Основные клинические синдромы при заболеваниях почек
1. Мочевой синдром – это лабораторное понятие, которое включает в себя умеренную протеинурию, гематурию, лейкоцитурию и цилиндрурию. Он является важнейшим и наиболее постоянным признаком поражения почек и МВП, в ряде случаев – единственным признаком. О наличии, характере и выраженности мочевого синдрома следует судить по результатам общего анализа мочи, количественным методам исследования мочи по Нечипоренко, Каковскому-Аддису, Амбюрже, определению суточной протеинурии.
1.1. Протеинурия (выделение белка с мочой) - может быть почечного и вне почечного происхождения. Органическая почечная протеинурия обусловлена поражением нефронов и структурной дезорганизацией их базальной мембраны, что приводит к повышению проницаемости стенки клубочковых капилляров для белков плазмы (гломерулонефрит, амилоидоз, пиелонефрит). Нарушение проницаемости гломерул происходит по типу «молекулярного сита», то есть, прежде всего, теряются низкомолекулярные белки - альбуминурия, а по мере прогрессирования процесса начинается потеря также и крупномолекулярных белков. Почечная протеинурия всегда сочетается с цилиндрурией.
Функциональная преренальная протеинурия связана с повышением концентрации в крови низкомолекулярных белков, легко фильтруемых в почках: при заболеваниях крови, гемолизе, миеломной болезни (белок Бенса-Джонса), обширных травмах мышц (миоглобинурия), ожогах. При постренальной протеинурии белки попадают в мочу из мочевыводящих и половых путей (примесь воспалительного экссудата, клетки распадающихся опухолей).
Диагностическое значение имеют постоянство и массивность протеинурии. Постоянная протеинурия всегда свидетельствует о заболевании почек. Массивность определяют по суточной потере белка: до 1 г/сут – умеренная протеинурия; 1-3 г/сут – средней степени; более 3 г/сут – массивная протеинурия.
1.2. Гематурия – выделение эритроцитов с мочой более 1-3 в поле зрения. В зависимости от интенсивности экскреции эритроцитов различают микрогематурию – цвет мочи не изменен, количество эритроцитов до 100 в п/зр, и макрогематурию – моча цвета «мясных помоев», количество эритроцитов не поддается подсчету. Эритроциты могут происходить либо из почек либо из МВП. Почечная гематурия наблюдается при гломерулонефритах, инфаркте почки, опухоли почек, вне почечная – при мочекаменной болезни, опухолях мочевого пузыря, цистите, ложная гематурия – менструация. При почечной гематурии, как правило, в моче одновременно содержится большое количество белка, эритроциты выщелоченные (не содержат гемоглобин). Выявление так называемой белково-эритроцитарной диссоциации, то есть гематурии с незначительной протеинурией, говорит чаще о вне почечном происхождении гематурии, связанной с патологией МВП. Еще одним признаком вне почечной гематурии является ее интермиттирующий характер (большие колебания интенсивности). Наконец, для уточнения локализации источника гематурии служит так называемая трехстаканная проба Томпсона: больной при опорожнении мочевого пузыря выделяет мочу последовательно в три сосуда. При кровотечении из мочеиспускательного канала гематурия бывает наибольшей в первой порции (инициальная гематурия), при кровотечении из мочевого пузыря – в последней порции (терминальная гематурия); при почечной гематурии эритроциты распределяются равномерно во всех трех порциях (тотальная гематурия).
1.3. Лейкоцитурия – выделение с мочой лейкоцитов более 6-8 в п/зр, по Нечипоренко - более 4000/мл. Лейкоцитурия почечного происхождения наблюдается при пиелонефрите, пиелите, туберкулезе, абсцессе или карбункуле почки. Для установления источника лейкоцитурии также применяется проба Томпсона: при утреннем мочеиспускании в первый стакан выделяется самая начальная порция мочи, во второй - остальная моча, а в третий - ее остаток. Преобладание лейкоцитов в первой порции указывает на уретрит или простатит, а в третьей - на заболевание мочевого пузыря. Равномерное распределение лейкоцитов во всех порциях может свидетельствовать о поражении почек.
2. Нефротический синдром – это клинико-лабораторное понятие, включающее в себя массивную протеинурию, которая и является ключевым условием развития всех остальных признаков этого синдрома: гипопротеинемии (общий белок сыворотки крови ниже 60 г/л), диспротеинемии, гиперлипидемии, выраженных отеков. Нефротический синдром развивается в результате вторичного иммунно-воспалительного повреждения мембран клубочковых канальцев, что приводит к резкому повышению их проницаемости для плазматических белков и обусловливает массивную протеинурию. При избыточной фильтрации белков через мембраны капилляров клубочков развиваются вторичные протеинурические повреждения канальцевого аппарата и стромы почек → нефросклероз. Развивающаяся гипопротеинемия приводит к снижению онкотического давления плазмы и способствует возникновению отеков. Гипопротеинемия сочетается с диспротеинемией → гипоальбуминемия и гипер-a2-глобулинемия. Гипоальбуминемия увеличивает образование липопротеинов (холестерина, липидов и фосфолипидов) → гиперлипидемия.
Нефротический синдром у взрослых пациентов в подавляющем большинстве случаев не является самостоятельным заболеванием, а лишь сопровождает многие первичные и вторичные заболевания почек (гломерулонефрит, амилоидоз). Основной и нередко единственной жалобой больных являются упорные отеки, которые часто достигают степени анасарки. В период нарастания отеков уменьшается диурез, моча имеет высокую относительную плотность (1030-1040) и содержит большое количество белка (более 3,5 г/сут). В осадке мочи определяется большое количество цилиндров и клеток почечного эпителия. В периферической крови наиболее постоянным признаком является увеличение СОЭ до 60-85 мм/час.
3. Синдром артериальной (почечной) гипертензии(АГ) - один из частых признаков заболеваний почек. Различают: паренхиматозную почечную АГ, которая развивается при диффузных поражениях почечной паренхимы: гломерулонефрите, пиелонефрите, нефропатии беременных, диабетическом гломерулосклерозе, амилоидозе почек; вазоренальную АГ, возникающую при сужении почечных сосудов (врожденном или атеросклеротическом). Диффузные паренхиматозные заболевания почек или сужение почечных сосудов ведут к развитию ишемии почек, точнее к снижению перфузионного давления в почечных сосудах и уменьшению пульсовых колебаний приносящей артериолы, на что реагируют барорецепторы ЮГА. В результате происходит активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, следствием чего является повышение тонуса периферических артериол и рост общего периферического сопротивления, а также задержка натрия и воды в организме, ведущая к увеличению сердечного выброса и объема циркулирующей крови.
Клиническая картина почечной АГ практически не отличается от симптоматики гипертонического синдрома другого происхождения. Вместе с тем, для почечной АГ в отличие от гипертонической болезни характерны:
1) более высокий уровень диастолического АД (больше 110-120 мм рт. ст.), сохраняющийся на протяжении суток, даже во сне;
2) относительно частое (в 20-25% случаев) злокачественное течение АГ: быстро прогрессирует подъем АД, уровень диастолического АД превышает 120-130 мм рт. ст., быстро развиваются тяжелые осложнения со стороны сосудов головного мозга, сердца, аорты, прогрессирует почечная недостаточность;
3) достаточно редко встречается кризовое течение.
4. Синдром почечной недостаточности – это патологическое состояние, развивающееся в результате нарушения основных функций почек и характеризующееся азотемией, нарушением электролитно-водного баланса и кислотно-основного состояния. Почечная недостаточность может быть острой и хронической. Острая почечная недостаточность (ОПН) возникает внезапно, чаще всего является обратимой (временная ишемия коркового слоя), может быть внутрипочечной (острый гломерулонефрит или пиелонефрит, тромбоз почечных сосудов) и внепочечной (шок, коллапс, гемолиз, ожоги, интоксикация, обезвоживание организма). Клиника ОПН: после воздействия этиологического фактора развивается период олиго-анурии, больные жалуются на резкую слабость, упорные тошноту и рвоту, появляется сонливость и спутанность сознания, запах аммиака изо рта, кожа сухая, бледная, мышечные подергивания, вздутие кишечника. Особенно опасны в этот период гиперкалиемия (возможна остановка сердечной деятельности), острые желудочно-кишечные кровотечения, нарушения свертываемости крови. Период восстановления диуреза характеризуется постепенным развитием полиурии, что приводит к восстановлению основных функций почек в течение 3-4 недель.
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это постепенно прогрессирующее ухудшение клубочковой и канальцевой функции почек, отражающее необратимую утрату функционирующей паренхимы. Начальные признаки ХПН появляются при снижении массы действующих нефронов до 50-30% от исходного количества. В основе проявлений ХПН лежат азотемия, выраженный водно-солевой дисбаланс и метаболический ацидоз.
Азотемия (уремия) – избыточная концентрация в крови азотсодержащих продуктов белкового обмена – мочевины, аммиака, креатинина, мочевой кислоты и др. Степень почечной азотемии отражает степень уменьшения массы действующих нефронов и соответствует степени ХПН. Признаки уремической интоксикации: утомляемость, головная боль, кожный зуд, нарушение сна, рвота, гипотермия, кровоточивость слизистых, снижение толерантности к глюкозе. Характерной особенностью уремии является феномен трансминерализации: в клетках повышается содержание натрия, кальция, хлора и воды, а вне клеток – калия, магния, неорганических фосфатов. Нередко водно-солевой дисбаланс сопровождается картиной интоксикации калием (мышечная слабость, адинамия, апатия, нарушения сердечной деятельности) или магнием (угнетение ЦНС, сонливость, сопор и кома, остеодистрофия). Гипокальциемия проявляется судорогами и нарушениями сердечного ритма. Метаболический ацидоз развивается вследствие выраженной потери с мочой бикарбонатов.
В клиническом течении ХПН выделяют четыре стадии развития: латентную, компенсированную, интермиттирующую и терминальную. Первые три стадии – это консервативные стадии ХПН, когда снижение клубочковой фильтрации не достигает порогового уровня 10-15 мл/мин, поэтому диурез сохранен, больные нередко отмечают удовлетворительное самочувствие и работоспособность. В латентной стадии диурез в пределах нормы, в пробе Зимницкого выявляют незначительное снижение относительной плотности мочи (гипостенурию), концентрация электролитов в сыворотке крови в пределах нормы, снижение СКФ до 40-59 мл/мин, концентрация креатинина 0,1-0,18 ммоль/л, мочевины 8,3-8,8 ммоль/л. В компенсированной стадии у больных развивается астения, диспепсические явления (снижение аппетита, неприятный вкус и сухость во рту), умеренная полиурия и никтурия, развивается гипопластическая анемия (обычно при снижении СКФ ниже 25 мл/мин). В пробе Зимницкого – изостенурия, СКФ 30-40 мл/мин, в крови - гиперкалиемия, гипокальциемия, креатинин сыворотки 0,2-0,28 ммоль/л, мочевина – 8,8-10,0 ммоль/л. В интермиттирующей стадии ХПН развиваются выраженная азотемическая интоксикация и метаболический ацидоз; жалобы со стороны ЖКТ (неприятный вкус во рту, жажда, тошнота, рвота, икота, изжога, стоматит); кожа сухая, дряблая, бледная, тонус мышц снижен, часто артериальная гипертензия. В пробе Зимницкого – гипоизостенурия, СКФ 20-30 мл/мин, креатинин сыворотки 0,3-0,6 ммоль/л, мочевина 10,1-19,0 ммоль/л, усугубляется электролитный дисбаланс. Терминальная стадия ХПН характеризуется нарастанием дистрофии (почечная кахексия), усугублением анемии, артериальной гипертензии, левожелудочковой сердечной недостаточности, энцефалопатии. СКФ снижается менее 15 мл/мин, нарастает олигоурия, креатинин сыворотки более 1,0 ммоль/л, мочевина – до 25-35 ммоль/л. Уремическая полинейропатия проявляется гипер- и парестезиями в виде жжения, ползания мурашек, зуда, онемения. При исследовании органов дыхания – гипергидратация легких, влажные хрипы. Со стороны ЖКТ - язвенные поражения слизистой, уремический колит, панкреатит, перитонит. Развивается тотальная сердечная недостаточность, возможно – уремический перикардит. Тяжелым осложнением ХПН является уремическая кома: развивается постепенно, ей предшествует резкая общая слабость, головная боль, мучительная тошнота, периодическая рвота, кожный зуд, бессонница, ухудшение зрения, двигательное беспокойство, которое сменяется апатией, сонливостью и развитием коматозного состояния. Кожа бледная, сухая, со следами расчесов; запах аммиака от кожи и изо рта; повторная рвота, часто с примесью крови; дыхание вначале глубокое, шумное (типа Куссмауля), затем поверхностное и неправильное (типа Чейна-Стокса); фибриллярные подергивания мышц, высокая АГ, гипотермия, выслушиваются шумы трения перикарда, плевры, брюшины («похоронный звон уремика»).
некоторые вопросы частной патологии почек и мвп
1. Острый гломерулонефрит (ОГН)- острое иммунно-воспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочкового аппарата обеих почек. Развивается чаще всего после перенесенной стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, обострение хронического тонзиллита, рожистое воспаление, пневмония). ОГН может возникать и при других антигенных воздействиях: введение вакцин, сывороток, лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты, сульфаниламиды), после вирусной инфекции (гепатит В, корь, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес). Развитию заболевания способствуют переохлаждение (особенно влажный холод), операции, травмы, физические нагрузки. Образовавшиеся в результате антигенного воздействия иммунные комплексы осаждаются на базальной мембране клубочков, повреждают ее и вызывают сложный иммунный воспалительный процесс.
Наиболее ярко клиническая картина представлена при классической триадной форме ОГН. Через 10-12 дней после перенесенного воздействия появляются отеки, изменение цвета мочи («мясные помои»), боли в пояснице (острое набухание почек), головная боль, олигоурия, тошнота, рвота, возможны судороги (эклампсия), выраженная слабость, жажда. Отеки появляются быстро (за одну ночь), сопровождаются бледностью и сухостью кожи. Отеки – один из наиболее ранних и частых признаков ОГН (70-90% больных), преимущественно локализуются на лице, в сочетании с бледностью кожных покровов и набуханием шейных вен формируют facies nephritica. Вследствие значительной задержки жидкости в организме может развиться острая левожелудочковая недостаточность (отек легких), отек мозга (судорожный синдром). Артериальное давление в пределах 140-160/90-110 мм рт.ст., снижается сравнительно быстро. Высокая и стабильная АГ чаще свидетельствует о переходе в хроническую форму. Почки при ОГН симметрично увеличены, болезненны. В анализах мочи: олигоурия, почечная гематурия, массивная протеинурия, цилиндрурия, снижение СКФ. Анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление антистрептококковых антител, повышение содержания α2- и γ-глобулинов. Прогноз ОГН: у 70% больных наступает выздоровление. Возможен переход в хроническую форму (сохранение какого-либо экстраренального признака и протеинурии в течение года), причинами которого являются индивидуальные особенности организма, поздняя диагностика, неадекватная терапия.
2. Хронический гломерулонефрит (ХГН)- хроническое иммунно-воспалительное заболевание обеих почек с преимущественным поражением клубочкового аппарата, исходом которого является развитие нефроангиосклероза (вторично-сморщенная почка) и ХПН. Этиология и патогенез аналогичны таковым при ОГН, но, кроме того, большую роль играют механизмы самопрогрессирования ХГН. Хронизация воспаления обусловливается персистированием этиологического фактора (антигенного воздействия), недостаточностью местного фагоцитоза, несбалансированным иммунным ответом, повреждением канальцев почек длительной протеинурией, склерозированием клубочков.
Различают следующие клинические формы ХГН:
· Латентная - самая распространенная форма ХГН (около 40-45% всех больных), проявляется изолированным мочевым синдромом, самочувствие удовлетворительное, экстраренальные синдромы (отеки, АГ, изменения глазного дна) отсутствуют, в анализе мочи - протеинурия менее 1-2 г/сут, микрогематурия, незначительная цилиндрурия, достаточный удельный вес. Течение доброкачественное.
· Нефротическая - встречается у 20-25% больных, характерна слабость, отсутствие аппетита, снижение диуреза, значительно выраженные отеки, в том числе полостные, непостоянная АГ, массивная протеинурия (более 4-5 г/сут), цилиндрурия, микрогематурия, гипопротеинемия, диспротеинемия, гипопластическая анемия, увеличение СОЭ. В период между рецидивами нефротического синдрома сохраняется умеренно выраженный мочевой синдром. Для нефротического ГН характерно развитие так называемых нефротических кризов: интенсивные боли в животе, перитонитоподобный синдром, повышение температуры тела, рожеподобные изменения кожи, внутрисосудистая гемокоагуляция.
· Гипертоническая - встречается у 20% больных, характерны интенсивные головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, "туман" перед глазами, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, выраженная стабильная АГ, расширение границ сердца влево, на ЭКГ - признаки гипертрофии ЛЖ. АГ хорошо переносится больными, даже при значительных цифрах (САД > 200 мм рт.ст), но может осложняться мозговыми кризами. Глазное дно - сужение и извитость артерий, феномен «перекреста», «серебряной» или «медной проволоки», кровоизлияния, отек соска зрительного нерва. Анализ мочи: умеренная протеинурия, микрогематурия, снижение плотности мочи, раннее снижение СКФ. Часто осложняется острой ЛЖ недостаточностью, течение медленно прогрессирующее с обязательным переходом в ХПН.
· Гематурическая - преобладает макрогематурия, протеинурия незначительная, АД нормальное, отеков нет (болезнь Бурже - гематурический гломерулонефрит). Редкая форма (6% больных), течение благоприятное, ХПН развивается редко.
· Смешанная форма - сочетает признаки нефротической и гипертонической форм. Это классический Брайтовский нефрит, в настоящее время встречается редко (7%), характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, 10-летняя выживаемость 30%.
В течении ХГН различают фазу ремиссии (малая гематурия, стабилизация АД, минимальная протеинурия) и фазу обострения с тремя степенями активности. Кроме того, выделяют течение медленно прогрессирующе (доброкачественное) и быстро прогрессирующее (злокачественное).
3. Пиелонефрит (ПН)- инфекционный неспецифический воспалительный процесс чашечно-лоханочной системы и канальцев почек. С клинических позиций в классификационные схемы пиелонефрита вносится понятие о характере течения процесса (острый или хронический) и его распространенности (односторонний или двусторонний). С эпидемиологической точки зрения четко очерчиваются три группы населения, в наибольшей степени подверженные риску развития пиелонефрита:
ü Первый пик заболеваемости приходится на раннее детство (до 3 лет), преобладают девочки (8:1), что связано, прежде всего, с особенностями строения женской мочеполовой сферы (малая длина при относительно большом диаметре уретры, близость к влагалищу и анусу). Путь проникновения инфекции в почки в детском возрасте практически всегда урогенный, одним из его этапов является развитие цистита. ПН детского возраста, как правило, принимает латентную форму течения, обостряясь в период полового созревания, в начале половой жизни, во время беременности или после родов.
ü Второй пик заболеваемости ПН приходится на наиболее активный репродуктивный возраст (18-30 лет), сохраняется преобладание женщин (7:1). Большая часть заболеваний ПН в этом возрасте связана с беременностью и родами, а также с дефлорацией (цистит и ПН «медового месяца»). Особое значение в развитии гестационного ПН придают увеличению содержания в крови эстрогенов в период беременности (вызывают гипотонию и дискинезию чашечно-лоханочной системы и мочеточников, снижается тонус мочевого пузыря), а также механическому воздействию беременной матки на мочевые пути (нарушение оттока мочи).
ü Третий пик заболеваемости ПН приходится на пожилой и старческий возраст и характеризуется прогрессирующим увеличением заболеваемости мужчин. Это связано, прежде всего, с прогрессирующим снижением активности предстательной железы (уменьшается секреция «антиинфекционных» факторов), а также с нарастанием гипертрофических и опухолевых процессов в простате, ведущих к нарушению гемодинамики.
3.1 Острый пиелонефрит связан с проникновением чаще грамотрицательной флоры в паренхиму почки урогенным или гематогенным путем, особенно при наличии окклюзии верхних отделов мочевых путей или пузырно-мочеточникового рефлюкса. Клиническая картина характеризуется фебрильной или пиретической лихорадкой, потрясающими ознобами, профузным потоотделением, симптомами общей интоксикации. Типичными являются боли в поясничной области, отмечается вынужденное положение больного (сгибание и приведение ноги к туловищу на стороне поражения), напряжение мышц поясницы и передней брюшной стенки, болезненность при пальпации и поколачивании в области почек. Общий анализ мочи: лейкоцитурия, бактериурия. Общий анализ крови: лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
3.2 Хронический пиелонефрит наиболее часто вызывается кишечной палочкой, микоплазмой, вульгарным протеем, стафиллококками, синегнойной палочкой. Обострению и развитию заболевания способствуют охлаждение, нарушение уродинамики, мочекаменная болезнь, аденома простаты, сахарный диабет, перенесенный острый пиелонефрит. Внедрение инфекции в почку может происходить гематогенным, урогенным, лимфогенным путями. Клинические симптомы: общая слабость, головная боль, снижение аппетита, боли в пояснице (нередко односторонние), болезненное учащенное мочеиспускание, познабливание (ознобы при выраженном обострении), повышение температуры тела (обычно субфебрильное), бледность кожных покровов, пастозность лица, болезненность при ощупывании и поколачивании поясничной области, повышение АД, смещение левой границы ОСТ. Симптом Тофило: в положении на спине больной сгибает ногу в тазобедренном суставе и прижимает бедро к животу - при наличии пиелонефрита усиливается боль в поясничной области. Анализ крови: лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, увеличение СОЭ. Анализ мочи: моча мутная, щелочной реакции, плотность снижена, выраженная лейкоцитурия, бактериурия, умеренная протеинурия, редко микрогематурия. Проба по Нечипоренко - преобладание лейкоцитурии над эритроцитурией. Проба по Зимницкому - гипостенурия. Заболевание обычно медленно прогрессирует с развитием ХПН.