Гипопластическая и апластическая анемии

развивающиеся в следствии повреждения стволовых клеток и подавления функции костного мозга.

Первичные

Анемия Фанкони-аутосомно-рецессивное заболевание, нарушение репарации ДНК, аномалии скелета, мягких тканей, почек, сердца.

Вторичные неясной этиологии, вызванные хим. агентами(лекарства), облучение,вирусная инфекция(гепатит).

Проявления:

• Костный мозг: уменьшение числа клеток миелоидного ряда, повышение содержания железа в эритрокариоцитах и вне их, увеличение числа лимфоидных клеток.

• Периферическая кровь: эритропения, снижение общей концентрации НЬ в крови (цветовой показател в пределах нормы), тромбоцитопения, лейкопения, умеличение содержания железа в плазме крови, анизоцитоз(макроцитоз).

Костно-мозговое кроветворение при гипо-апластических анемиях:

недостаток клеток-эритроидных предшественников,

сниженная чувствительность эритроцитарных клонов к эритропоэтину,

отсутствие атипизма клеток костного мозга,

угнетение всех трех ростков гемопопоэза,

усиление апоптоза эрнтроидиых клеток. усиление неэффективного эритропоэза.

Клетки костного мозга плохо утилизируют железо и слабо синтезируют ДНК. При этой патологии повышено сывороточное железо и нередким осложнением может стать гемосидероз органов.

Особенности периферической крови. нормохромная, нормоцитарная и гипо - или аре-генераторная.

Принципы патогенетической терапии.

  • 1. Пересадка костного мозга - наиболее эффективный метод.
  • 2. Введение антилимфоцитарного глобулина и антитимического глобулина в сочетании с циклоспорином (при иммунозависимых формах).
  • 3. Введение глюкокортикоидов и андрогенов (стимуляция гемопоэза).
  • 4. Использование эритропоэтинов.
  • 5. Применение колониестимулирующего фактора (лечение септических ослож­нений).

3. Задача № 68.

Ребенок родился доношенным, с массой 2400 г. Отмечался характерный внешний вид ребенка: выступающий затылок, микроцефальная форма черепа, укороченная грудина. Отмечался также крипторхизм, паховая и пупочная грыжи, дисплазия тазобедренных суставов. Ребенок умер на 6-ом месяце жизни. При кариологическом исследовании была обнаружена трисомия 18-й пары хромосомы.

Вопросы:

1. С каким заболеванием родился ребенок? Какой кариотип был у данного ребенка?

Объясните возможное происхождение хромосомной аномалии.

2. Какие хромосомные болезни, обусловленные неправильным расхождением половых хромосом Вам известны?

3. Приведите классификацию наследственных форм патологии.

4. Укажите основные методы диагностики и изучения закономерностей развития наследственных форм патологии.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №69

1. Основные виды нарушения кислотно-основного состояния внутренней среды организма. Система защиты организма от смещения pН. Основные компоненты КОС. Способы оценки КОС.

КОС может смещаться в кислую и в основную сторону, т.е. концентр ионов водорода в крови может ум и ув. – различают ацидоз (абсол или относ ув в крови концентрации водородных ионов рН сниж.), алкалоз – ув оснований в крови Рн ув. По степени выраженности компенсирован(рН удерж в крайних гран нормы за счет перенапр буыерн сист регуляции рН крови) и декомпенс(рН смещен или в кисл или в осн сторону).в поддержании нормы рН помогают буф сист – смесь слабой кислоты с солью этой кислоты и сильного основания. Буф сист включают: бикарбонатную (угольн кислота и ее бикорбанат в соот 1:20), фосфатную(сост из одно и дву замещенных фосфатов), белковую и гемоглобиновую(оксигемоглабин+восст гемоглобин).

2. Лейкоцитозы и лейкемоидные реакции. Виды. Причины. Механизмы развития. Значение для организма.

лейкоцитозы – ув кол-ва лейк в ед объема крови выше нормы.относит ув кол-ва: без ув общего кол-ва лейкоцитов в орг-ме (мыш работе, эмоцион возб, активном пищевар), связано с перераспределением лейкоцитов в орг-ме, выходом из пристеночного пула сосудов и лейкоцит депо(селе, печень, синусов костн мозга). Истинные: повыш абсол кол-ва лейкоцитов в орг-ме: физиол и патологические. Истинные лейкозы обусл активацией лейкопоэза и сопровожд изменен лейкоц формулы. Лейкемоидные реакции – патологические реакции системы крови, возникающие при чрезмерном раздражении органов кроветворения и проявляющиеся ув в переф крови количества клеток крови (молодых форм). Формы: миелоидные, лимфоидные, моноцитарные. Причины: инфекц, гнойн и септич забол, экзогенная и эндогенная интоксикация, травмат сост, метастазы опухоли в косный мозг, иммунные и аллерг повр разл органов и тканей.отличия лейк р-ии от лейкоцитозов: 1. лейк р-ия четко связ с основным забол, 2. ЛР характ меньшей выраженностью ядерного сдвига влево, при ЛР отсутсв эозинофильно-базальная ассоциация, при ЛР дегенеративные изменения нейтрофилов, при ЛР нет изм со стороны кр крови, и при лечении ЛР картина крови быстро нормализ

3. Задача № 69.

Масса новорожденного ребенка (девочка) составляла 2150 г. Отмечалось наличие широкой щитообразной грудной клетки, сросшихся бровей, птоз век, лагофтальм. При исследовании внутренних органов была диагностирована коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки. Ребенок был подвергнут кариологическому исследованию: при исследовании буккального эпителия половой хроматин в виде телец Барра не определялся.

Вопросы:

1. Какое хромосомное заболевание можно предположить в данном случае?

2. Каков кариотип у этого ребенка?

3. Какие хромосомные болезни, обусловленные неправильным расхождением половых хромосом Вам известны?

4. Укажите отличия мозаичных и полных форм хромосомных болезней.

5. Основные направления профилактики и лечения наследственных болезней.

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №70

1. Ацидоз метаболический и респираторный. Причины, характеристика. Механизмы компенсации, изменения функции органов и систем.

Ацидоз – нарушение КОС , хар-ся избытком кислот и ↓рН,↑ РаСО2↑стандартного и истинного бикарбоната крови. Газовый (респираторный) ацидоз: ↑углекислоты из-за нарушения ее выведения легкими. Острая Причины: угнетение ДЦ из-за заболеваний головного мозга или приема ЛС, прекращение деятельности СССКомпенсация почками- ↑секреции H+и реабсорбцию гидрокарбонатов→кислотность мочи ↑. Проявления: ↑и углубление дыхания, ↑ АД, ↑ЧСС, спутанность сознания, отек диска зрительного нерва, что связано с ↑внутричерепного давления из-за расширения мозговых сосудов, расширение поверхностных сосудов лица и коньюнктивальной оболочки.↑ возбудимость блуждающего нерва→ остановка сердца, спазм бронхиол и ↑ секреции слизи в них, что дополнительно затрудняет дыхание. РаСО2 больше 60 мм рт. ст. является показанием к проведению ИВЛ. Коррекция: купирование основного заболевания. При остановке деятельности сердечно-легочной системы - вливание щелочных растворов. Метаболический ацидоз: рН < 7,35, ВЕ ниже 2,5ммоль/л,SB 20 ммоль/л, РаСО235 мм рт. Ст, недостаток гидрокарбоната. Признаки: гипервентиляция легких,усталость, сознания, ступор и кома, ↓ сократительной способности миокарда, расширение сосудов→сердечная недостаточность и гипотензия, гиперкалиемия, Коррекция: перорально ввести щелочные растворы( гидрокарбонат или цитрат натрия.)

2. Лейкозы. Принципы, классификации. Этиология. Патогенез. Основные проявления. Картина периферической крови при острых лейкозах и принципы дифференциальной диагностики.

Лейкоз- системное опухолевое поражение гемопоэтических Кл костного могза. Этиол. Точно не установлена, есть теории (Радиационная, химическая, вирусная, генетическая). Патогенез.

классификации: По характеру течения- острые, протекающие менее года, и хронические, существующие длительное время (однако необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах); По степени дифференцировки опухолевых клеток: недифференцированные, бластные, цитарные лейкозы;. Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на: лимфобластный, миелобластный, монобластный, миеломонобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный, недифференцированный. Хронические лейкозы представлены лейкозами: миелоцитарного происхождения, лимфоцитарного происхождения, моноцитарного происхождения. Диагностика. В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов

3. Задача № 70.

Больной А., 40 лет, поступил в клинику с жалобами на общую слабость, быструю утомляемость, нарушение сна, головные боли, снижение аппетита, поносы.

Считает себя больным в течение последних 2 лет. Заболевание развивалось постепенно, без видимых причин. Последние 10 лет работал рентгенологом. Техникой безопасности нередко пренебрегал. Анализ крови: эритроциты. - 3,7х1012/л (4,5-5,3х1012/л), НЬ - 85 г/л (140-160г/л), ретикулоциты - 0,1% (0,5-1,5%), лейкоциты - 3,8х109/л (4-8х109/л), лимфоциты - 14% (21-35%). В мазке много гиперсегментированных нейтрофилов.

Вопросы:

1. Как Вы обозначите патологические состояние, развившиеся у пациента?

2. Объясните механизм развития астенического синдрома, изменений со стороны системы крови и пищеварения.

3. Укажите факторы, определяющие степень тяжести лучевой травмы.

4. Охарактеризуйте клеточно-молекулярные механизмы повреждающего действия излучений.

5. Обоснуйте применение различных видов излучений в медицине.

1. хроническая лучевая болезнь

2. хроническое нарушение кроветворения (гипоплазия кроветворной ткани); поражение эпителия кишечника => диспепсия, поносы; астения – результат хронического поражения пищеварения и (возможно...) извращения синтетических процессов в результате изменения ген.аппарата

3.

4. ионизация, возбуждение атомов и молекул, образование сводных активных радикалов и перекиси водорода => цепные химические реакции с ферментами и белками; изменение структуры ДНК, ферментов, белков в результате окисления веществ продуктами рад.распада

5. рентгенодиагностика, рентгенотерапия

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ №71

1. Алкалоз газовый и негазовый. Причины, характеристика. Механизмы компенсации, изменения функции органов и систем.

Алкалоз - нарушение КОС, кот характеризуется абсолют или относител увеличением количества оснований в крови. Компенсирован - изменяются абсолютные количества Н2СО3 и NаНСО3, но их соотношение остается в нормал пределах (20:1) и рН крови существенно не изменяется. Некомпенсирован - значительный сдвиг рН крови в ту или иную сторону. Негазовый алкалоз — включает все формы нарушений КОС, которые ведут к первичному изменению содержания бикарбоната крови, в результате 1) увеличения поступления кислот извне; 2) нарушения обмена веществ, сопровождающимся накоплением органических кислот; 3) неспособности почек выводить кислоты или чрезмерным выведением буферных оснований через почки и кишечный тракт. Обычно в результате увеличения экскреции кислоты через жкт или почки (рвота → потеря хлора вместе с желудоч соком → восстановление ионного равновесия за счет НСО3→ сдвиг реакции в щелочн сторону). Гиперминералокортикоидизм → потеря калия с мочой → поступление в клетки ионов натрия и водорода из плазмы → ↑ рН. ↑ рН крови более 7,45, ↑ стандартного бикарбоната (>26-27 ммоль/л) и избыток оснований (ВЕ>±2,3 ммоль/л), РаСО2 — в пределах нормы.Газовый (дыхательный, респираторный) алкалоз - обусловлен остр или хронич гипервентиляцией, в результате которой снижается РаСО2(при длител болевом синдроме, травме черепа, отеке мозга, гипертермии, сепсисе, в условиях ИВЛ). Клиника: жалобы на парестезии, онемение и покалывание в коже, бред, судороги. ↓ в крови ионизирован кальция, из-за поступления его в костную ткань в обмен на ионы водорода → ↑ нервно-мышеч возбудимость → судороги. РаСО2артериал крови ниже 35 мм рт. ст., ↓ гидрокарбоната в плазме (обычно не ниже 15 ммоль/л). При декомпенсации рН 7,45 и более.

2. Хронические лимфо - и миелопролиферативные заболевания. Основные клинические проявления. Картина периферической крови при хроническом лимфолейкозе, хроническом миелолейкозе и болезни Вакеза.

Миелопролиферативные заболевания - основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство патоморфологических, патофизиологических, гематологических и клинических признаков. При М.з. может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах, повышение содержания мочевой кислоты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний. относят полицитемию, остеомиелофиброз, первичную тромбоцитемию, хронический миелолейкоз, неклассифицируемые миелопролиферативные синдромы. Полицитемия-гиперплазия трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клиническую картину заболевания. Хронический миелоидный (гранулоцитарный) лейкоз (ХМЛ) -Характеризуется спленомегалией и лейкоцитозом с широким спектром как предшественников гранулоцитов, так и зрелых гранулоцитов в крови. Сочетается с характерной хромосомной аномалией (Филадельфийская хромосома, 9;22 транслокация). истинная полицитемия — нарушение, проявляющееся избыточным образованием эритроидных клеток и ведущее к повышению гемоглобина и гематокрита в крови. Увеличение эритроцитарной массы ведет к повышению объема и вязкости крови.Миелофиброз (миелоидная метаплазия) -Фиброз костного мозга и экстрамедуллярный гемопоэз (миелоидная метаплазия), поражающие селезенку и печень (спленомегалия во всех случаях; гепатомегалия — у половины больных).

3. Задача № 71.

Больная Т., 54 лет, находится на стационарном лечении в хирургическом отделении БСМП по поводу инфицированной раны левой голени. На второй неделе лечения больная предъявила жалобы на боль, зуд, припухлость на коже ягодиц в местах предыдущих инъекций.

Клинический анализ крови: лейкоциты - 9х109 /л (N 4-9х109 ), лимфоциты – 48 % (N 19-37 %).

Биохимический анализ крови: Ig М - 2 г/л (N 0,5-2,3), Ig G-28 г/л (N 8,0-16,6).

Циркулирующие иммунные комплексы - 170 усл. ед. (N 70-100).

Вопросы:

1. Предполагаемая патология?

2. К какому типу реакций по классификации Джелла и Кумбса относится данная патология?

3. Какие еще проявления при данном типе аллергической реакции возможны?

4. Патогенез развития аллергических реакций III типа.

5. В чем особенность механизма развития аллергических реакций по III типу?

Наши рекомендации