Следующие примеры показывают, как клинически мо­гут проявляться внутримозговые повреждения, ослож­нённые сдавлением или растяжением черепно мозго­вых нервов

Рис. 11.75.Эту пожилую женщину попросили посмотреть налево. Оба ее глаза двигаются вместе.

Рис. 11.76.Теперь её попросили посмотреть направо. Движется только левый глаз, что указывает на паралич пра­вого отводящего нерва. Ее правое веко кажется ослаблен­ным, что указывает на некоторое вовлечение лицевого нер­ва (см. рисунок 11.77).

Рис.11.77. Теперь её попросили высунуть язык. Он откло­няется вправо, что указывает на поражение правого подъя­зычного нерва. Правая сторона языка несколько атрофич-на, что свидетельствует о давности повреждения нерва. Одновременное вовлечение отводящего, лицевого и подъ­язычного нервов, выявленное при неврологическом обсле­довании, свидетельствует о том, что повреждение локали­зуется вне головного мозга, в месте ската основания чере­па (рис. 11.74, между G и I).

Эта женщина впервые заболела в 1955 г., когда методы визуализации только зарождались, а нейрохирургия была молодой наукой. Нейрохирург удалил хордому в месте, оп­ределённом при клиническом исследовании. Через 24 года возник рецидив опухоли. Приведённые фотографии были сделаны в это время.

Рис. 11.78.У подростка повреждён правый подъязычный нерв. На правой щеке имеется пулевое ранение вследствие случайного выстрела из винтовки .22 калибра. Рентгеноло­гически выявлено, что пуля расположена в основании чере­па, около правого затылочного мыщелка, где через подъя­зычный канал из черепа выходит подъязычный нерв.

Рис. 11.79. Артериовеноэный порок развития головно­го мозга (М/23) затрагивает вещество правой височной доли и распространяется в субарахноидальное пространст­во. Развившиеся субарахноидальное и внутри мозговое кровоизлияния явились причиной смерти пациента.

Рис.11.80. Большой артериовенозный порок развития в спинном мозге (М/31) — еще одна из причин субарахно-идальной гематомы.

Рис.11.81. Астроцитома головного мозга (М/53). Вер­тикальный срез. Опухоль возникла в правом полушарии и через колено мозолистого тела простирается в левое полу­шарие. Опухоль, выбухая в полость третьего желудочка, за­граждает межжелудочковое отверстие. В результате чего развилась гидроцефалия с расширением передних рогов боковых желудочков. В ткани опухоли имеются кровоизлия­ние и некроз, что указывает на высокую степень её злокаче­ственности.

Рис.11.82. Астроцитома левого полушария головного мозга (Ж/2) Кровоизлияние в ткань опухоли явилось непо­средственной причиной смерти девочки.

Рис. 11.83. Астроцитома ствола мозга(Ж/8). Мост резко увеличен. Эти опухоли встречаются, как правило, в детском возрасте и характеризуются относительно медленным ростом.

Рис. 11.84. Астроцитома моста моз­га(М/15). На поперечном срезе моста и мозжечка видно кровоизлияние в ткань опухоли.

Рис. 11.85. Астроцитома(Ж/3). Че­реп неравномерно истончён вследст­вие повышенного внутричерепного давления, обусловленного опухолью. Такой внешний вид черепа иногда срав­нивают с «кованной медью*.

Рис. 11.86. Астроцитома мозжечка

(Ж/6). Большинство опухолей мозга у детей локализуется ниже намета моз­жечка.

Рис. 11.87. Медуллобластома мозжечка (Ж/10),распо­ложенная по его средней линии. Такая локализация типична для медуллобластом. На поперечных срезах видно крово­излияние вткань опухоли.

Рис. 11.88. Поперечный срез спинного мозга. Опухоль расположена в субарахноидальном пространстве во­круг спинного мозга(Ж/6}. Такой рост характерен для ме-дуллобластомы.

Рис. 1 1.89. Эпендимома правого бокового желудоч­ка(Ж/7). Опухоль чётко ограничена, расположена е поло­сти желудочка. Она перекрыла отток цереброспинальной жидкости, вызвав дилатацию третьего и левого бокового желудочков.

Рис. 11.90. Метастазы опухоли в головной мозг(М/49), как правило, множественные, четко ограниченные. Пигмен-тированность указывает на принадлежность метастазов меланоме или тератоме яичка, либо хориокарциноме. Вы­раженный отек ткани правого полушария головного мозга указывает на повышенное внутричерепное давление.

Рис.11.91. Менингиома(Ж/46). Опухоль маленьких раз­меров, исходящая из твердой мозговой оболочки, не про­являвшаяся клинически.

Рис. 11.92. Поперечныйсрез менингиомы вместес прикрепленной к ней твердой мозговой оболочкой

М/78).

Рис. 11.93. Менингиома(М/70). Головной мозг был уда­лен, чтобы показать менингиому, прикрепленную к камени­стой части левой височной «ости и врастающую в гипофи-зарную ямку.

Рис. 11.94. Менингиома, исходящая из твёрдой мозго­вой оболочки в области проекции обонятельной бороз­ды(М/89). Неожиданная посмертная находка-Рис. 11.95. Менингиома в области левого крыла клино­видной кости(М/60). Неожиданная посмертная находка.

Рис.11.96. Ретинобластома(Ж/2). Mmь забеспокоилась в связи с белым цветом зрачка девочки. У ребёнка отмеча­ется некоторое снижение зрения.

Рис. 11.97. Ретинобластома, заполняющая заднюю камеру глаза.Для этой опухоли характерны: 1) распрост­ранение по субдуральному пространству вокруг зрительно­го нерва, 2) симметричность поражения глаз и 3) семейный анамнез болезни (наличие опухоли у родственников).

Рис. 11.98. Крупная аденома гипофиза(Ж/12). Микро­скопически — хромофобная аденома. Клинически она про­являлась симптомами, обусловленными давлением опухо­ли на прилежащие отделы головного мозга.

Рис. 11.99. Краниофарингиома в гипофизарной ямке

(Ж/52). Основная масса опухоли расположена вне турецко­го седла.

Рис. 11,100. Коллоидная киста третьего желудочка

(М/16). Пациент страдал пульсирующими головными бо­лями, особенно при наклоне головы вниз (которые харак­терны для данной патологии). При проведении люмбаль-ной пункции давление спинномозговой жидкости снизи­лось, в результате чего произошло вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, повлекшее смерть пациента.

Рис. 11.101. Шваннома(невринома, акустическая не­врома) правого лреддверно-улиткового (VIII черепно-моз­гового) нерва (М/50). Это опухоль больших размеров яви­лась неожиданной посмертной находкой. Как правило, клинически она проявляется глухотой. Внедрение методов компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонан­са позволило выявлять эти опухоли на самых ранних стади­ях, когда их размеры небольшие, и они легко поддаются удалению.

Рис. 11.102. Шваннома (невринома) периферического нерва(М/20). Проявлялась в виде подкожной опухоли, ко-.торая была иссечена.

Рис. 11.103. Хорея Гентингтона(Ж/54). Обратите внима­ние на резкую атрофию обоих хвостатых ядер. Имеется компенсаторная гидроцефалия вследствие атрофии коры и базальных ядер.

Рис, 11.104. Болезнь Альцгеймера(Ж/53). Атрофич-ный головной мозг (слева). Для сравнения приведен голо­вной мозг 50-ти летнего человека (справа). Болезнь Альц­геймера — самая распространённая форма пресенильной деменции.

Рис. 11.105. Болезнь Альцгеймера(Ж/57). Обратите Внимание на резкую атрофию извилин мозга и расширение борозд во всех долях мозга, неособенно в лобной доле.

Рис. 11.106. Болезнь Паркинсона(М/65). Вверху пока­зан поперечный срез ножек мозга при болезни Паркинсона с отсутствием пигмента в черной субстанции. Для сравне­ния внизу приведен срез ножек мозга с неизменённой чер­ной субстанцией.

Рис. 11.107. Атрофия задних столбов спинного мозга.

Зто состояние наблюдается при: спинной сухотке; дефи­ците витамина В_|2 (подострая комбинированная дегенера­ция); и атаксии Фридрейха.

Рис. 11.108. Демиелинизация центральных отделов моста мозга(М/61). Пациент страдал алкоголизмом. Об­ласть демиелинизации представлена участками бурого цвета. Это состояние впервые было описано у алкоголиков. В настоящее время его связывают с гипокалиемией, осо­бенно, при её быстрой коррекции.

Рис. 11.109. Рассеянный склероз(М/33). Диагноз был установлен за 6 лет до смерти, когда у пациента впервые появилась атаксия. Атаксия сопровождалась нарастающей слабостью конечностей. В течение нескольких лет пациент был прикован к инвалидному креслу и скончался от пневмо­нии При рассеянном склерозе очаги демиелинизации, как правило, расположены перивентрикулярно (большая серая область — стрелка А). Реже очаги демиелинизации распо­лагаются в других участках мозга, например, в белом веще­стве височной доли (стрелка В).

Рис. 11.110. Билирубиновая энцефалопатия(ядернэя желтуха) у новорождённого с гемолитической болезнью. Ткань ядер таламуса и крючка гипокампа имеет интенсивно жёлтую окраску. В настоящее время, в связи с ранней диа­гностикой и лечением состояния при резус-конфликте, би­лирубиновая энцефалопатия встречается крайне редко.

Рис. 11.111. Энцефалопатия Вернике(геморрагический полиэнцефалит) (М/67). Кровоизлияния в правое сосце­видное тело и под эпендиму третьего желудочка слева. Па­циент страдал алкоголизмом.

Рис. 11.112. Микроцефалия(Ж/19 месяцев).

Рис. 11.113. Врожденная гидроцефалия(Ж/8 месяцев).

Рис. 11.114. Анэнцефалия.Мертворожденный плод.

Рис. 11.115. Гидроанэнцефалия.Ребенок продолжал дышать после рождения в течение 5 дней. Голова новорож­дённого была нормального размера. Полушария головного мозга отсутствовали, а свободное пространство черепа бы­ло заполнено жидкостью. Таламус, мозжечок и ствол мозга имели нормальное строение. Сосудистые сплетения, кото­рые должны были располагаться в боковых желудочках, прикреплялись к таламусу.

Рис. 11.116. Менингомиелоцеле

(Ж/1день). При этой аномалии мягкая, паутинная оболочки и ткань мозга вы­ступают через дефект дужек пояснич­ных позвонков (spina bifida). В данном случае в полость дефекта выступает небольшое количество ткани мозга.

Рис. 11.117. Продольный срез че­рез продолговатый мозг и мозже­чок при синдроме Арнольда-Киари.

Эта патология практически всегда со­четается с менингомиелоцеле. Спин­ной мозг в шейном отделе имеет Z-об-разную петлю (петлевидная деформа­ция), продолговатый мозг удлинён, миндалины мозжечка вклинились в большое затылочное отверстие.

Рис. 11.118. Гидромиелия(водянка спинного мозга). Расширение цент­рального канала спинного мозга — на­рушение, часто наблюдаемое при син­дроме Арнольда-Киари.

Обычно пороки развития нервной трубки встречаются

в поясничном отделе позвоночника, хотя они могут форми­роваться и в грудном, и в шейном отделах. Иногда — в обла­стях затылка, лба и основания носа.

Эти пороки развития м.б. распознаны при ультразвуко­вом исследовании приблизительно на 12-й неделе эмбрио­нального развития.

Рис. 11.119. Задняя мозговая грыжа. Образование гры­жи головного мозга в области затылка.

Рис. 11.120. Большая фронто-назальная грыжа мозга.

Этот порок развития встречается у некоторых рас чаще, чем у других. В отверстие дефекта черепа, заполненном, как правило, только спинномозговой жидкостью, выбухает мягкая мозговая оболочка. Это обусловливает хороший ре­зультат хирургической пластики.

Рис. 11.121. Анэнцефалия. Ультразвуковое исследо­вание плода 12-ти недель внутриутробного развития. Обратите внимание на относительно большие глаза (■■глаза лягушки»).

Рис. 11.122.Ультразвуковое исследование плода 12-ти недель внутриутробного развития показывает порок разви­тия нервной трубки — spina bificla.

Рис. 11.123. Туберозный склероз головного мозга (М/10).Боковой же­лудочек расширен, на поверхности его эппендимальной выстилки — множе­ственные глиальные узлы. Они имеют вид потёков воска на боковой поверх­ности горящей свечи.

Рис. 11.124. Туберозный склероз головного мозга(М/10. см. рис. 11.123). На поверхности коры голо­вного мозга имеется большой глиома-тозный узел. Наличие таких плотных узелков дало название данному состо­янию. Микроскопически узелки состо­ят из нетипичных астроцитов, в связи с чем они могут быть ошибочно расце­нены какастроцитомы.

Рис. 11.125- Туберозный склероз

(М/15).У подростка имелись клиниче­ские проявления этого состояния; олигофрения, эпилепсия и множест­венные узловые энгиофибромы кожи лица. Туберозный склероз наследует­ся по аутосомно-доминантному типу.

Рис. 11.126. Почка ребёнка с тубе-розным склерозом.Множественные сочные узелки — ангиолейомиомы, которые часто встречаются при этой патологии.

Рис. 11.127. Поперечный срез сердца новорождённого.Тубероз­ный склероз и гамартомы сердца (раб-домиомы) — сцепленная патология.

Рис. 11.128. Полиомиелит.Молодой мужчина из Папуа Новой Гвинеи с атрофированными мышцами левой ноги («усохшая конечность»). Так, как правило, выглядели паци­енты по всему миру до применения вакцины против полио­миелита. Рис. 11.129. Финальная стадия мышечной атрофии. Поперечный срез атрофичной мышцы пациента, перебо­левшего полиомиелитом в детстве и умершего от другой патологии. Большая часть мышцы замещена жировой тка­нью. Меньшая её часть представлена красными участками (остатки мышечной ткани). Все хронические заболевания мышц сопровождаются прогрессирующей атрофией мы­шечной ткани. Диагноз первичных заболеваний мышцзави-сит от оценки клинической картины и микроскопического исследования материала биопсии мышц.