Анафилаксиялық естен тану
Анафилаксиялық естен тану (анафилактический шок – choc anaphylacticus) – даму жылдамдығына және ауырлығына байланысты аллергиялық реакциялардың ең ауыр және өте шұғыл дамитын түрі. Анафилаксиялық естен тану жүйелі аллергиялық реакция ретінде кез-келген аллергенге (дәрілер, тағамдар, шыбын-шеркейдің шаққаны, косметикалық және парфюмерлік заттар) дамиды және дәрілерді адам денесіне инемен егу кезінде (көбінесе көк тамырға енгізгенде) жиі кездеседі.
Анафилаксиялық естен танудың патогенезінде тіндердің аллергиялық жарақаттануының I типі немесе реагиндік типі (Дтелл және Кумбс жүйесі бойынша) белгілі орын алады.
Стоматологиялық тәжрибеде көптеген дәрілер: анестетиктер, анальгетиктер, антибиотиктер, сульфаниламидтер, витаминдер, антисептиктер, пломбылық материалдар (түбір өзектерін толтыруға арналған эвгенол және формалин негізді қойыртпақтар), акрил пластмассалары қолданылады. Осылардың көпшілігінің (пластмассалар, новокаин, пенициллин) аллергендік қасиеттері жоғары, себебі олар организм белогымен және басқа макромолекулалармен тұрақты байланыс құрып, жоғары сенсибилизациялаушы қасиетке ие бола алады.
Анафилаксиялық естен тану организм аллергенмен қатынасқа түскеннен кейін 2 секундтан -60 минут арасында дамиды, кейде 4, тіпті 8 сағаттан кейін де дамуы мүмкін.
Анафилаксиялық естен танудың клиникалық белгілерінің күрделілігіне және ауырлығына байланысты үш дәрежесін (жеңіл, орта және ауыр) ажыратады.
Жеңіл дәрежесі кезінде шамалы қантамырлық жетіспеушілік белгілері байқалады: қан қысымының төмендеуі, жүректің жиі соғуы (тахикардия), сонымен қатар бас ауруы, барлық реакциялардың тежелуі, терінің қызаруы және есекжем бөртпелерінің шығуы мүмкін. Аталған белгілер бірнеше минуттен бірнеше сағатқа дейін сақталып, организмге ешбір зиян келтірмей жойылып кетеді.
Орта дәрежесі кезінде клиникалық белгілер кеңірек өріс жаяды: қан қысымы күрт төмендеп, әлсіздік, бас айналуы, тыныс алудың қиындауы, жөтел, көру және есту қабілетінің төмендеуі, суық тер басуы, жүрек соғысының жиілеуі, мазасыздану, өлу қорқынышы, кеудеде құрғақ сырыл, лоқсу, құсу, терінің қызаруы мен бозаруы сияқты белгілер орын алады. Науқас адамның аяқ-қолы тырысып, есінен танады, теріге есекжем бөртпелері де шығуы мүмкін. Анафилаксиялық естен тану кезінде және оның барысында қанда лейкоцитоз, таяқшаядролы ауысу (25% дейін), анэозинофилия, лейкоциттердің базофильдік түйіршектенуі, плазмоцитоз дамиды. Біраз уақыт өткен соң (5-7 тәулік) эозинофилдердің саны көбейеді (15-19% дейін), шеттік қан құрамы қалыпқа келеді.
Аурудың ауыр түрі 10-15% -ды құрайды және 0,01% жағдайда өліммен аяқталуы мүмкін. Бұл кезде кенеттен қантамырлық коллапс дамып, науқас есіннен айырылады, тыныс алу ырғағы бұзылып, демалу қиындайды және жиілейді, бейжай күйге түсіп, еріксіз зәр шығарып, нәжіс бөледі. Тамыр соғысы қылдай болып, қан қысымын анықтау өте қиынға соғуы мүмкін, көз қарашықтары кеңейеді, жарыққа реакциясы әлсіз, кейде болмауы да мүмкін.
Анафилаксиялық естен тану кезінде объективті белгілер де дамиды: тері түсі біресе қызарып, біресе бозарып көкшіл түстенеді, қабақтары, ерін жиектері, ауыз кілегей қабығы домбығып кетеді. Жүрек-қан тамыр және дем жеіспеушілігі нәтижесінде науқасқа дер кезінде көмек көрсетілмесе 5-40 минут арасында қайтыс болады.
Анафилаксиялық естен танудың ауыр түрінің барысында көп айналымының бұзылуы нәтижесінде тіндерде некроздану үрдісі орын алады. Мұндай өзгерістер көбіне мида, миокардта, ішектерде, бүйректе, өкпеде дамиды.
Аурудың диагнозын анықтауда дәрігердің аса сақтығы маңызды рөл атқарады және аллергеннің әсеріне организмнің шұғыл жауабын анықтау қиынға соқпайды.
Сараптамалы диагоностикасы. Анафилаксикалық естен тануды жүректің шұғыл жетіспеушілігінен, миокард инфарктінен, талма ауруынан ажырата білу керек.
Емі. Анафилаксиялық естен тануды емдеуді оның алғашқы белгілері білінісімен бастау керек және ең алдымен аллергеннің организмге одан әрі енуін, оның сіңуін (егер ол енгізілген болса) тоқтату керек. Ол үшін инъекция жасалған жерден жоғарырақ бұрау салу (дәрі көктамырға енгізілген жағдайда) немесе сол аймақты айналдыра адреналиннің 0,1% ертіндісін 0,3-0,5 мл мөлшерінде инемен енгізу, қажет болса 10-15 минуттен кейін қайталау қажет. Науқасты басын шалқайта арқасына жатқызып, екі аяғын көтеріңкі орналастырады, тілін қозғалтпай бекітіп, жыныс жолдарын кілегейлі сұйықтан тазартады, алмалы протездерді алып тастайды. Мойынын, кеудесін ашып, белбеулерін босатып, таза ауаның келуін қамтамасыз ету немесе оттегімен демалдырады. Дем алуы тоқтаған жағдайда «ауыз-ауыз» («рот в рот») тәсілімен қолдан дем алдырады немесе өкпені жасанды желдеткіш аппаратын қолданады.
Артериялық қысымды көтеру үшін адреналиннің 0,5 мл 0,1% ертіндісін немесе мезатонның 0,3-1,0 мл 1% ертіндісін бұлшық етке, немесе норадреналиннің 2-4 мл 0,2% ертіндісін (глюкозаның 5% ертіндісінің бір литріне немесе натрий хлоридінің изотониялық ертіндісіне қосылған) көктамырға (тамшылату әдісімен) егеді. Анафилаксиялық естен тануды емдеу үшін адреналиннің үлкен маңызы бар: біріншіден ол қантамырлық коллапсты жояды, екіншіден бронхылардың тарылуын, жазық еттердің жиырылуын тежейді.
Адреналинмен қатар көктамырға глюкокортикостероидты препраттарды (100-200 мг гидрокортизонды немесе 60-120 преднизолонды, болмаса 8-10 мг дексаментазонды 20 мл физиологиялық ертіндіге қосып), антигистаминдік дәрілерді (1-2 мл 1% димедролдың, супрастиннің 2%, пипальфеннің 2,5% ертіндісі) көктамырға немесе бұлшық етке салады.
Бронхылар тарылуын тежеу үшін эуфиллиннің 2,4% ертіндісін натрий хлоридінің 10мл изотониялық ертіндісіне, немесе глюкозаның 40% 10 мл ертіндісіне қосып көктамырға құяды.
Науқастың тынышы кеткен (жүйкесі қозушылық) немесе аяқ-қолы құрысып-тырысып қалған жағдайда нейролептиктер мен транквилизаторлар (тыныштандыратын дәрілер – седуксен, реланиум, триоксазин, тазепам, дроперидол және б.) берген жөн.
Егер анафилаксиялық естен тану пеницилиннен дамыған болса, көктамырға натрий хлоридінің 2 мл изотониялық ертіндісінде ерітілген пинициллиазаның 1.000 000 бірлігі енгізіледі.
Науқасқа жедел жәрдем көрсете отырып, «жедел дәрігерлік көмек» шақырып, арнайы ауруханаға жібереді.
Аурудың алдын алу үшін стоматологиялық ауруларды емдеу, дәрілер тағайындау алдында мұқият аллергологиялық анамнез жинау керек. Дәріні енгізер алдында осыдан бұрын осы дәріге туындас топтағы дәрілердің біріне аллергиялық реакция болғанын немесе болмағанын анықтау қажет. Анамнезінде белгілі бір дәріге аллергиясы бар науқастарға жаңа дәрі енгізер алдында антигистаминдік дәрілер тағайындау қажет.
Ангионеврозды Квинке домбықпасы
| Сурет -21. Квинке домбықпасы |
Квинке домбықпасы әртүрлі тағамдардың, дәрілердің (антибиотиктер, сульфаниламидтер, салицилаттар, иод, бром және б.), стоматологияда қолданылатын пломбылық және тіспротездік материалдардың, косметикалық заттардың, суықтың, шыбын-шіркей шағуы әсерінен дамиды. Сонымен қатар аурудың патогенезінде тұқым қуалаушылық, вегетативті жүйке жүйесінің оңай қозғыштығы, организмдегі созылмалы инфекция көздерінің болуы сияқты факторлар жетекші орын алады.
Клиникалық көрінісі. Ангионеврозды домбықпа организм аллергенмен қатынасқа кіріскеннен кейін аз уақытта (5-10 минут өткен соң) дами бастайды және дененің кез-келген аймағында орналасады. Бет-жақ аймағында орналасқан кезде еріндер, мұрын аймағы, қабақ, тіл, кеңірдек және ауыз кілегей қабығы домбығып кетуі мүмкін.
Домбықпа кезінде лоқсу, құсу, бас ауруы, домбыққан аймақтың қатты қышуы, ысып-күюі, дірілдеп-қалтырау сияқты ыңғайсыздық белгілері мазалайды. Тілдің және ауыз кілегей қабығының домбығуы, дәм сезудің, сөйлеу және ас қабылдау қызметтерінің бұзылуына әкеп соғады. Тері мен кілегей қабық түсі аса көп өзгермейді, ал кейде қызарып немесе бозғылттануы мүмкін.
Жұмсақ таңдай, таңдай имектері, көмейдің кілегей қабығы домбыққан кезде тыныс алу қиындап, дауыс қарлығып, кейде дыбыс шықпай қалады. Дауыстың қарлығуы-көмейдің домбығуының ең ерте белгісі. Бұл кезде науқасты шұғыл аурухананың арнайы бөліміне жіберу немесе трахеотомия жасау керек.
Аллергиялық домбықпаның өзіндік ерекшелігі – біржақты (ассиметриялы) орналасуы, бір шыққан жеріне қайталап шыға беруі, және антигеннің әсері тоқтаған соң бірнеше сағаттан немесе 1-2 күннен кейін өз бетімен толық жойылып кетуі.
Қайталамалы домбықпа кезінде тіндердегі сарысудың толық сорылмай қалуы да мүмкін. Домбықпа келесі жолы қайталанған кезде сарысу қалдығы тағы қалып қояды да, ұзақ уақыт және толассыз домбығуға ұшыраған коллаген және ет талшықтары фиброздануға ұшырап, жарақат аймағы қалыңдап, тығыздана бастайды. Осының нәтижесінде белгілі-бір аймақтың немесе ағзаның көлемі ұлғаяды (мысалы, еріннің көлемінің ұлғаюы – макрохейлия, тілдің көлемінің ұлғаюы - макроглоссия). Қайталамалы домбықпа бет-жақ аймағында көбінесе созылмалы одонтогендік инфекция ошағы бар адамдарда кездеседі.
Квинке домбықпасы кезінде науқас адамның қанында аллергенге қарсы «Е» класына жататын иммуноглобулиндер және шағындау эозинофилия анықталады.
Квинке домбықпасын (бет-жақ аймағында) Мелькерсон-Розенталь синдромы кезіндегі домбығудан, лимфагиомадан, периостың қабынуы кезіндегі тіндердің коллатеральды домбығуынан, бет тілмесінен ажырата білу керек.
Емі. Мүмкін болғанша аллергеннің организммен қатынасын жою керек. Домбықпа пайда бола салысымен антигистминдік дәрілерді бұлшық етке салып, бірнеше күн (7-10 күн) іштей тағайындау керек. Қан тамырларының өткізгіштігін азайту үшін аскорутин және «С» витаминін тағайындайды (аскорутин 0,5 гр күніне 3 рет, аскорбин қышқылын 0,1 гр күніне 3 рет, 15-20 күн шамасында). Натрий тиосульфатының 10 мл 30% ертіндісін бір рет көктамырға енгізе жақсы нәтиже береді.
Көмей домбыққан кезде 25-30 мг преднизолон – гемисукцинатын бұлшық етке жібереді. Егер артериялық қысым төмендеген жағдай болса, тері астына адреналиннің 0,5 мл 0,1% ертіндісін егеді.
Алдын алу. Квинке домбықпасы қайталанбауы үшін аллергия туындатқан аллергенді мүмкіндігінше аластауту қажет және организмдегі созылмалы инфекция ошағын жою шараларын қолға алған жөн.
Дәрілер әсерінен туындайтын аллергия
Соңғы мәліметтерге сүйінсек, дәрілер әсерінен дамитын аллергиялық реакциялар 6-25% құрайды. Ауыз кілегей қабығының дәрілерден аллергиялық жарақаттануы жиі орын алады, себебі, ауыз қуысы дәрілермен жиі қатынасқа түседі.
Дәріден туындаған аллергиялық реакцияның патогенезінде тіндердің аллергиялық жарақаттануының кез-келген типі, кейде аралас типтерде кездеседі. Мұның өзі көп жағдайға байланысты:организмнің тұлғалық реактивтілігіне, дәрілік аллергеннің ерекшелігіне, оны енгізу жолына, адам бойындағы созылмалы ауруларға. Сондықтан аллергиялық реакцияларды шартты түрде ғана жедел және баяу дамыған болып бөледі. Дегенмен, көп жағдайда дәрілік аллергендерден баяу дамитын аллергиялық реакциялар туындайды және клиникалық көріністері де әртүрлі, тері мен кілегей қабықтың шектеле жарақаттануымен қатар, біраз ағзалар мен жүйелер (асқазан-ішек жолы, тыныс алу, зәр бөлу ағзалары) қатар зардап шегеді.
Ауыз ішінде дәрілерден туындаған аллергиялық реакциялардың түрлері де әр түрлі болады.
Аллергиялық жарақат ошағының орналасу аймағына қарай ауыздың, тілдің, еріннің, таңдайдың дәріден аллергиялық қабынуларын ажыратады. Қабыну үрдісінің ауырлығына байланысты: катаральды және катаральды-геморрагиялық, буллезді, өліеттене-жараланып қабынуы.
Ауыздың дәріден катаральды және катаральды-геморрагиялық қабынуы (катаральный медикаментозный стоматит – stomatitis cataralis medicamentosa, катарально-геморрагический медикаментозный стоматит – stomatitis haemorragica-cataralis medicamentosa). Патологиялық үрдіс ауыз кілегей қабығын жайыла немесе шағын аймағын (тілді, ерінді, таңдайды) жарақаттауы мүмкін.
Алғашқы кезде ауыз кілегей қабығының әртүрлі аймағында аздаған ысып-күю және қышу сияқты сезімдер мазалап, кейінірек құрғау, әртүрлі тағам қабылдағанда ашып ауыру сияқты белгілер қосылады.
Ауыз ішін қарап тексергенде шағын немесе аумақты ошақта қатты қызару, домбығу (тілдің бүйір беттерінде, екі ұрттқа тістердің ісі түседі) байқалады. Кейде нүктелі (петехиялар), шағын көлемді (пурпралар) немесе көлемі үлкен қан құйылу ошақтарын (экхимоздар) байқауға болады.
Тілдің үсті қатты қызарып, жіп тәрізді бүртіктері атрофияға ұшырайды. Қызыл иек бүртіктері атрофияланған, қызарып ісінген, оңай қанағыш келеді. Катаральды қабыну дәрі қабылдағаннан кейін 2-4 күн өткен соң немесе одан да кешірек уақытта дамуы мүмкін.
Кілегей қабықтың катаральды қабынуының ағымы жеңіл, науқастың жалпы жағдайы өзгермейді. Кейде теріге де бөртпелер шығып, дене қызуы аздап көтерілуі де мүмкін.
Сараптамалы диагностикасы.Ауыздың дәріден катаральды қабынуын атрофиялаушы кандидоздан, В6, В12 витаминдер тапшылығынан, «С»витамині жетіспеушілігінен, әртүрлі инфекциялық аурулар кезіндегі өзгерістерден ажырата білу керек. Ауру анамнезінде дәрі қабылдағаны анықталса, диагнозын нақтылау қиынға соқпады.
Емі. Аллергия туындатқан дәріні қабылдауды тоқтату немесе басқа қауіпсіз дәрілермен алмастыру, антигистминдік дәрілер мен кальций препараттарын, С және Р витаминдерін тағайындайды, ауызды тамақ ішер алдында анестетиктер ертіндісімен (тримекаин мен пиромекаиннің 1-2% ертінділері), ас қабылдаған соң антисептиктер ертінділерімен (фурациллин, этакридин лактат, калий пермаганаты) булау, ащы және қатты тағамдар қабылдамау туралы кеңес береді.
Ауыздың дәріден буулезді қабынуы (буллезный медикаментозный стоматит – stomatitis medicamentosa bullosa). Ауру басталар алдында ауыздың белгілі бір аймағы ысып-күйіп, ашып мазалайды. Бірнеше сағаттан немесе тәуліктен кейін қызарып домбыққан кілегей қабық бетінде эпителий астында орналасқан бір немесе бірнеше көпіршік немесе күлбірек бөрткендер пайда болып, кешікпей жарылып, эрозия ошағына айналады. Олар әртүрлі аймақта орналасады (көбіне тілдің үсті, қатты таңдай, еріндердің кілегей қабықтарында), кейде ауыз ішін толық жарақаттауы да мүмкін. Жақын орналасқан эрозиялар бір-бірімен қосылып, үлкен эрозиялы ошаққа айналады және беті өліетті-фибринді қақпен жабылады. Қызыл иек бүртіктері де қабынып, қанап, мазалай бастайды. Эрозия ошақтары пайда болғаннан кейін қайта ауру сезімі күшейіп, ауыздан сілекей бөлінуі көбейіп немесе құрғап ас қабылдау және сөйлеу қиынға түседі. Науқастың жалпы жағдайы аурудың ауырлығына байланысты әртүрлі деңгейде өзгереді, бойын әлсіздік билеп, дене қызуы көтеріледі (37°С - 38°С дейін). Аймақтық лимфа түйіндері ұлғайып, ауыруы мүмкін. Ауыз күтімі нашар болған жағдайда екіншілік инфекция әсерінен асқынулар орын алады. Қанда да өзгерістер болуы мүмкін: шамалы лейкоцитоз, кейде эозинофилия, эритроциттердің шөгу жылдамдығы жоғарылап, лейкопения мен лимфоцитоз қатар дамуы мүмкін.
Сараптамалы диагностикасы.Ауруды көптүрлі жалқықты эритемадан, буллезді, эрозиялы-жаралы қызыл жалпақ теміреткіден, күлбіреуікшеден, эрозияланған мерез папулаларынан ажырата білу керек. Ауру анамнезін дұрыс жинаған жағдайда, диагнозын нақтылау қиынға соқпайды.
Емдеу шаралары науқастың жалпы жағдайына, жарақат ошақтарының аумағына байланысты жүргізіледі. Аллергия туындатқан дәріні қабылдауды тоқтатып, антигистаминдік дәрілер, аскорутин, «С» витаминін тағайындайды. Науқастың жағдайы ауыр болған жағдайда натрий тиосульфатының 30% 5-10 мл ертіндісін көк тамырға, антигистаминдік дәрілерді, преднизалонды (15-30мг) бұлшық етке егеді (аурудың жағдайы жақсарғанға дейін).
Жергілікті емді уақытша жансыздандырудан бастайды. Жергілікті анестетиктерге болуы мүмкін парааллергиялық реакциялардан сақтану үшін антигистаминдік дәрілердің ертіндісін (димедрол немесе супрастиннің бір ампуласын 5-10 мл дистилденген суға ерітеді) бастырма немесе ауызды булау үшін пайдаланады. Ферменттерді (пруксол, трипсин, химотрипсин) қолдана отырып, жарақат ошағын өліетті тіндерден мүмкіндігінше тазартып, кортикостероидты жақпалардан бастырма қояды. Екі-үш күннен кейін кортикостероидты жақпаларды қолдануды тоқтатып, кератопластиктерден бастырма қоя бастайды (күніне 2-3 рет). Жарақат ошағына жайлы тағамдар қабылдап, сұйықты көп ішу (көбіне жылы минералды суды) туралы кеңес беріледі.
Ауыздың дәріден өліеттеніп – жаралана қабынуы (лекарственный язвенно-некротический стоматит – stomatitis medicamentosa ulsero-necroticans). Бұл сырқат ауыздың аллергиялық қабынуының ең ауыр түрі және көп жағдайда жүйелі түрде дамып, теріні және басқа аймақтағы кілегей қабықты және ішкі ағзаларды да жарақаттайды. Ауру кенеттен дамиды, науқастың жалпы жағдайы өзгеріп, дене қызуы көтеріледі, бойын дымкәстік билеп, басы ауырады, сілекей көп бөлініп, шұбырып, түкірілмейді, ауызынан жағымсыз иіс шығады және қатты ауру сезімі мазалайды, ас қабылдауы қиындайды.
Ауыз ішін қарап тексергенде, жарақат ошағында кілегей қабық қатты қызарып, ісінгені және ақшыл-сұр немесе сарғыш-сұр түсті өліеттенген ошақ (бір немесе бірнешеу) анықталады. Өліеттенген тін оңайлықпен алына қоймайды, 2-3 күннен кейін ыдырауға ұшыраған кезде терең, қанағыш келетін шикі ет түсті жара беті ашылады. Аймақтық лимфа түйіндері ұлғайып, ауыра бастайды. Күтімі нашар ауыз жағдайында екіншілік инфекция әсерінен асқынып, жарақат ошағының аумағы үлкейе түседі және тереңдеуі де мүмкін. Кейде патологиялық үрдіс кілегей қабық асты тіндеріне де (сүйек және ет) жайылуы мүмкін. Аурудың өзіне тән ерекшелік белгілері болмағандықтан диагнозын нақтылау үшін анамнезін мұқият жинаған жөн.
Сараптамалы диагностикасы. Ауыздың дәріден өліеттеніп – жаралана қабынуын ауыздың фузоспирохетоз әсерінен өліеттеніп-жаралана қабынуынан (Венсан стоматиті), қан аурулары (лейкоз, агранулоцитоз) кезіндегі жаралана жарақаттануынан, трофикалық жаралардан (қантамыр – жүрек аурулары, сусамыр кезіндегі) ажырата білу керек.
Емі. Аллергиялық реакция туындатқан дәріні енгізуді немесе қабылдауды тоқтатып, антигистаминдік дәрілерді тағайындайды. Науқастың жағдайы ауыр болған жағдайда 40-60 мг преднизолонды көктамырға немесе бұлшық етке егеді (тәулігіне бір рет жағдайы жақсарғанға дейін). Организмнің уыттану белгілері анықталған болса, көктамырға натрий тиосульфатының 5-10 мл 30% ертіндісін егу қажет (емдеу курсы 10 ине). Аурухана жағдайында көктамырға полиглюкин, физиологиялық ертінді, глюкозаның 40% ертіндісін аскорбин қышқылымен бірге құйған да тиімді болады.
Сенсибилизациялаушы әсер ететін тағамдарды (кофе, жұмыртқа, шоколад) қабылдауға тыйым салынады.
Жергілікті емдеу шаралары: ауру сезімін уақытша басып, жарақат ошақтарын антисептик, ферменттер ертінділерімен өңдеп, глюкокортикоидты жақпалармен, кератопластиктермен және дәнекер тіннің белсенділігін жоғарылататын препараттармен (актовегин, солкосерил, паилак жақпалары, алой линименті «Пропоцеум») бастырма қою.
Уытты эпидермальды некролиздену, Лайелла синдромы (эпидермальный токсический некролиз – epidermalis toxica necrolysis, синдром Лайелла).
Бұл ауру уытты-аллергиялық реакциялардың ең ауыр түріне жатады. Аурудың белгілерін алғаш 1956 жылы, одан кейін 1967 жылы Лайелл сипаттап жазған. Бұл – анафилаксиялық естен танудан кейін кездесетін ең ауыр аллергиялық реакция және тері мен кілегей қабықтың эпителий қабатының некролизденуімен сипатталады. Кейбір мамандар оны «күйген тері синдромы» деп сипаттаған, дәрілерден және басқа аллергендерден дамитын аллергиялық реакциялардың 0,3% құрайды және 30-50% жағдайында өліммен аяқталады. Лайелл ауруы көбінесе дәрілерді (сульфаниламидтер, антибиотиктер, салицилаттар, барбитураттар, безгекке қарсы дәрілер, В6 витаминін) қабылдағаннан кейін дамиды.
Кейбір жағдайларда бүлінген тағамдардың уытты-аллергиялық әсерінен немесе стафилококтың инфекциядан (көбіне балаларда) дамиды.
Клиникалық көрінісі. Ауру жедел дамиды, дене қызуы кенеттен 39-40°С көтеріледі. Бірнеше сағаттың ішінде бет, бөксе, аяқ-қол терілерінде және ауыз кілегей қабығында үлкен аумақты қамтыған, кейбіреулері бірігіп кеткен ісініңкі және аздап ауыратын эритемалы дақтар пайда болады. Кешікпей қызарған ошақтар аймағында көлемі әртүрлі (кішігірім жұмыртқа көлемінен адам алақанының аумағындай) қабығы өте жұқа, болбыр (дряблый) күлбірек бөрткендер шығып және аз уақыт өтпей-ақ жарылып эрозияларға айналады. Эрозиялар жиегінде кулбірек бөрткендер қабығынан қалған эпителий үзіктері сақталады. Кейде күлбірек бөрткендер түсі өзгермеген тері мен кілегей қабық беттеріне де шығуы мүмкін. Никольский симптомы эрозия төңіректерінде және көрер көзге өзгермеген аймақтарада да оң болады. Аурудың шыңы кезіндегі клиникалық көрінісі терінің II-III дәрежелі күйігіне ұқсас келеді. Кейде эпителий қабаты үлкен аймақтан тұтас сыдырылып түсуі де мүмкін. Бұл белгіні «шұлықты шешу белгісі» («симптом снятия чулка») деп те атауға болады. Цитологиялық зерттеу кезінде акантолизденген клеткалар анықталмайды.
Аурудың даму патогенезінде тері мен кілегей қабықтың өскін қабаттарында (базальды және мальпигиев қабаттарында) бомбығу, клеткааралық байланыстардың бұзылып, эпителий ішінде немесе эпителий астында күлбірек бөрткендердің пайда болуы, жабынды эпителийдің жоғарғы қабатарының өліеттенуі сияқты өзгерістер орын алады.
Сараптамалы диагностикасы. Ауруды көптүрлі жалқықты эритемадан (Стивенс-Джонсон синдромынан), күлбіреуікшеден және күйіктен ажырата білу керек.
Емі. Науқасты емдеуді аурухана жағдайында арнаулы мамандар жүргізеді. Кортикостероидты, антигистаминдік дәрілер, уытсыздандырушы препараттар (натрий тиосульфатының 30%, кальций хлоридінің 10% ертінділері), гемодез, С, Р витаминдері тағайындалады.
Жергілікті емі ауру сезімін басу, антисептикалық өңдеу, өліеттенген тіндерді тазалау, жаралы аймақтардың жазылуын жылдамдату, ауыз күтімін дұрыс сақтау сияқты шараларды қамтиды. Ауру тағамдар әсерінен дамыған жағдайда, сүттен және көкөністерден дайындалған ем-дәм тағайындаған тиімді.