Путь проведения звука

Звуковые волны, направляясь в наружный слуховой проход, вызывают вибрацию барабанной перепонки. Эти звуковые колебания через систему слуховых косточек передаются на перилимфу преддверия. Колебания перилимфы распространяются по лестнице преддверия вверх до вершины улитки, где через просветленное отверстие (геликотрему) передаются перилимфе барабанной лестницы, по ней спускаются вниз до улиткового окна, где гасятся вторичной барабанной перепонкой. Через Рейснерову (преддверную) мембрану колебания перилимфы передаются эндолимфе улиткового протока и далее базальной мембране, на которой расположен рецептор слухового анализатора (Кортиев орган). Здесь механические колебания эндолимфы трансформируются в электрические (нервные импульсы).

Циркуляция пери- и эндолимфы.

Перилимфа циркулирует по перилимфатическому пространству внутреннего уха (полукружные каналы, костное преддверье лестницы улитки) и оттекает по перилимфатическому протоку ductus perilymphaticus в субарахноидальное пространство. Перилимфатический проток расположен в улитковом канальце canaliculus cochlea. Этот каналец с отверстием apertura interna canaliculi cochleae проходит поперек пирамиды и открывается под отверстием внутреннего слухового прохода в воронкообразном углублении своим наружным отверстием – apertura externa canaliculi cochlea и далее продолжается в подпаутинное пространство. Вследствие этого воспаления оболочек головного мозга (менингиты) часто осложняются восполениями внутреннего уха.Эндолимфа циркулирует по замкнутому пространству перепончатого лабиринта, не сообщаясь с окружающей средой. Из улиткового протока (ductus cochlearis) по соединяющему протоку (ductus reuniеns) эндолимфа попадает в мешочек (sacculus). Из полукружных протоков (ductuli semicirculares anterior, posterior, lateraralis) она направляется в маточку (utriculus). Из маточки и мешочка по маточко-мешочковому протоку (ductus utriculosaccularia) оттекает в эндолимфатический проток (ductus endolymphaticus). Этот проток направляется в водопровод преддверия aquveductus vestibuli. Начинаясь на внутренней стенке recessus ellipticus костного предверия своим внутренним отверстием apertura interna aqueductus vestibuli, водопровод дугообразно идет в пирамиде височной кости, где затем открывается наружным своим отверстием – apertura externa aqueductus vestibuli, расположенном латеральнее внутреннего слухового прохода. Эндолимфатический проток, пройдя через водопровод предверия, заканчивается между слоями твердой мозговой оболочки слепым расширением – эндолимфатическим мешком – saccus endolymphaticus.

Возрастные особенности,

Аномалии и пороки развития кожи и органов чувств

В старости наблюдается снижение функций почти всех органов чувств. Уменьшается способность глаза к аккомодации, так как слабеют глазодвигательные мышцы и изменяется структура вещества хрусталика. Это ведет к пресмиопии или старческой дальнозоркости. У старых людей хрусталик часто мутнеет – развивается катаракта. Острота зрения падает.

Снижается чувствительность органа слуха особенно к волнам высокой частоты. Старый человек хуже различает запах и вкус. У него нарушается чувство равновесия.

После 50 лет проявляются признаки старения кожи: рубцы пигментные пятна, бородавки, родинки и морщины (из-за потери подкожного жира). Уменьшается число потовых желез, что делает кожу сухой и шершавой. Уменьшение коллагена в коже ведет к снижению эластичности, кожа становится дряблой. Наблюдается выпадение и поседение волос.

Кожа

По клинико-морфологическим проявлениям среди врожденных пороков кожи и ее придатков различают: нарушение роста волос, кератинизацию, диспластические генодерматозы, аномалии соединительной ткани.

Гипертрихоз – избыток волос.

Альбинизм – отсутствие (уменьшение) меланина в коже, волосах и радужной оболочке глаза.

Меланизм – диффузная гиперпигментация (локти, колени).

Лентигиноз – обильные высыпания в виде мелких темных пигментных пятен.

Ихтиоз – поражение кожи с различными клиническими проявлениями (роговой панцырь, трещины и т.д.).

Эритрокератодермии – эритроматозные очаги различной формы.

Буллезный ихтиозиформный гиперкератоз – пузыри и крупнопластинчатое отслоение эпидермиса.

Пахионихия – поражение ногтевых пластинок (мутные утолщенные ногти).

Дисплазии – недоразвитие эпидермиса и придатков кожи.

Невус (родинка) – ограниченный дефект развития кожи (гиперпигментированные пятна).

Гемангиома – опухолевидное разрастание кровеносных сосудов.

Папиллома – доброкачественное разрастание эпидермиса.

Дерматолизис – нарушение развития эластических волокон.

Кисты кожи – различают дермоидные, эпидермоидные и пилонидальные.

Анонихия – отсутствие ногтевой пластинки.

Полимастия – избыточное количество молочных желез.

Орган обоняния

Аринэнцефалия – аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок с нарушением в ряде случаев гиппокампа. Порок сопровождается аплазией продырявленной пластинки решетчатой кости и петушиного гребня, отсутствием или гипоплазией прямых извилин лобных долей. Аринэнцефалия может встречаться в виде изолированного порока, но чаще является составным компонентом некоторых генных и хромосомных синдромов (Меккеля и Патау).

Орган вкуса

Среди пороков развития наиболее часто встречаются:

– увеличение размеров языка (макроглоссия, мегалоглоссия);

– «складчатый язык» – по его поверхности проходят складки и борозды;

– незаращение слепого отверстия – одно из проявлений свищей шеи;

– струма корня языка – добавочная щитовидная железа в области слепого отверстия;

– аномалии уздечки – укорочение, приводящее к нарушению артикуляции речи.

Орган зрения

Пороки развития первичного глазного пузыря

Анофтальмия – отсутствие глазных яблок. Связано с отсутствием закладки глаза.

Циклопия – наличие единственного или удвоенного глаза в одной орбите по средней линии в области лба. Порок связан с неправильным развитием закладки глаза в первые недели беременности.

Врожденная киста глаза – кистозная полость на месте отсутствующего глазного яблока.

Колобомы

Колобома – очаговое отсутствие (щелевидный дефект) той или иной оболочки глаза.

Колобомы цилиарного тела – чаще наблюдаются при трисомии.

Хориоидальные колобомы – чаще являются продолжением колобомы радужки и цилиарного тела.

Колобома диска зрительного тела – дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска.

Колобоматозная киста – своеобразный придаток глаза в виде кисты, располагающийся в орбите в области бывшей зародышевой щели глазного бокала.

Аномалии размеров глаз

Микрофтальмия – уменьшение всех размеров глазного яблока.

Мегалофтальмия – гармоничное увеличение глазного яблока.

Миопия (близорукость) – снижение зрения вдаль, наследуется как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно.

Врожденный гидрофтальм – увеличение глазного яблока, сопровождающееся изменением сагиттальной оси, увеличением диаметра роговицы.

Пигментные аномалии

Альбинизм – наследственная пигментная недостаточность, обусловлена отсутствием тирозиназы, в связи с чем нарушается синтез меланина.

Врожденный меланоз – гиперпигментация всех оболочек глаза.

Пороки и аномалии развития век

Криптофтальм – порок, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица.

Колобома века – поперечный щелевидный дефект века (чаще верхнего).

Микроблефарон – уменьшение вертикального размера век.

Эпикант – полулунная вертикальная складка у внутреннего угла глаза, прикрывающая слезное мясцо.

Врожденный птоз – опущение верхнего века.

Анкилоблефарон – частичное сращение краев век.

Врожденный антропион – порок века, при котором свободный край века завернут к глазному яблоку, что приводит к повреждению роговицы ресницами.

Врожденный эктропион – выворот века, глазная щель не смыкается.

Гипертрихоз – увеличение числа и длины ресниц.

Дистихиаз – двойной ряд ресниц, что приводит к трению роговицы и воспалению.

Пороки развития конъюнктивы

Аблефария – отсутствие конъюнктивы.

Эпитарзус – врожденные складки или пленчатые образования конъюнктивы.

Аномалии развития склеры

Голубые склеры – обусловлены просвечиванием сосудистой оболочки через истонченную склеру.

Меланоз склеры – пятна аспидного цвета на склере.

Очаговое желтое окрашивание склер – вследствие нарушения углеводного обмена.

Охропоз – отложение в хрящах, эписклере, склере черных однородных меланиноподобных масс гомогентизиновой кислоты.

Аномалии формы склер – ее истончение и растяжение с последующим выпячиванием, то есть образованием стафиломы.

Пороки и аномалии развития роговицы

Врожденное полное отсутствие роговицы – наблюдается при криптофтальме.

Микрокорнеа – роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре.

Макрокорнеа – увеличение размеров роговицы.

Плоская роговица – отсутствие кривизны роговицы, что резко снижает зрение.

Кератоконус – коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы.

Келоид роговицы – избыточная рубцовая ткань.

Центральное помутнение роговицы – обычно двусторонний процесс.

Задний эмбриотоксон – периферическое помутнение роговицы в виде кольца.

Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы.

Врожденная стафилома роговицы – выпячивание рубцово-измененной и инфильтрированной лейкоцитами роговицы.

Дермоид роговицы – полушаровидные образования в области лимба.

Пороки и аномалии развития сосудистого тракта

Зрачковая мембрана – остаток переднего отдела сосудистой сумки хрусталика, расположенный над зрачком.

Аниридия – отсутствие радужки.

Кисты и фолликулы радужки – располагаются в различных отделах радужки.

Коррэктомия – врожденное смещение зрачка.

Дискория – «кошачий глаз», зрачок в виде щели.

Пороки и аномалии развития сетчатки

Групповая пигментация – разобщенные пигментные зоны в виде сектора.

Гипоплазия сетчатки – уменьшение ганглиозных клеток и их отростков.

Врожденная отслойка сетчатки – наблюдается при микрофтальмии и колобомах.

Гипоплазия желтого пятна – порок сочетается с микрофтальмией, колобомой.

Пороки и аномалии развития хрусталика

Афакия – отсутствие хрусталика.

Микрофакия – уменьшение хрусталика в размере.

Сферофакия – шаровидная форма хрусталика.

Бифакия – двойной хрусталик.

Катаракта – врожденное помутнение хрусталика.

Эктопия хрусталика – подвывих или вывих хрусталика.

Пороки и аномалии развития зрительного нерва

Аплазия зрительного нерва – отсутствие волокон – аксонов сетчатки.

Гипоплазия зрительного нерва – уменьшение количества нервных волокон.

Друзы зрительного нерва – одиночные, полупрозрачные бляшки, расположенные на диске.

Аномалии развития стекловидного тела

Эти аномалии связаны с задержкой обратного развития эмбрионального стекловидного тела (в частности артерии). Остатки этой артерии обнаруживаются на задней поверхности хрусталика, на диске зрительного нерва.

Орган слуха

Аномалиями развития органа слуха и равновесия являются:

– недоразвитие внутреннего уха – сопровождается полной глухотой;

– резорбция слуховых косточек – приводит к снижению слуха;

– дисплазии ушной раковины – расщепления, изменения ее формы.