Эталон решения задачи №1. На первом этапе диагностического поиска можно отметить неспецифичность жалоб
На первом этапе диагностического поиска можно отметить неспецифичность жалоб, употребление алкоголя. Необходимо уточнить количество употребляемого алкоголя, контакт с гепатотоксичными средствами. Подробно расспросить о сроках появления жалоб, самочувствии в прошлом. Собрать семейный анамнез.
Второй этап диагностического поиска позволяет выделить желтушность склер, внепеченочные проявления поражения печени (сосудистые звездочки, контрактура Дюпюитрена), увеличение размеров печени и селезенки. Все это позволяет предположить хроническое заболевание печени, однако требует уточнения этиология (исключение вирусной природы) и определение степени поражения (гепатит, цирроз).
На третьем этапе диагностического поиска при стандартных исследованиях крови отмечено наличие цитолитического (повышение трансаминаз), холестатического (гипербилирубинемия, увеличение щелочной фосфатазы, ГГТ), выявлено снижение холинэстеразы, уровень альбуминов на нижней границе нормы (синтетическая функция печени). Необходимо так же исследование иммуноглобулинов класса А, М, G, уровня гаммаглобулинов, коагулограммы. Исключена вирусная природа заболевания. Аутоиммунная природа поражения печени маловероятна в силу возраста и пола больного.
Данные сонографии (увеличение печени и селезенки, расширение печеночной и селезеночной вен, небольшое количество свободной жидкости) свидетельствуют в пользу развития цирроза печени (на фоне алкогольного гепатита), однако окончательный ответ поможет дать гистологическое исследование ткани печени (необходимо помнить о возможных осложнениях пункционной биопсии печени у больных с циррозом).
Необходимо также проведение ЭГДС для уточнения состояния вен пищевода (варикозное расширение как признак портальной гипертензии), оценки слизистой верхних отделов ЖКТ (при злоупотреблении алкоголем часто имеются гастриты, ГЭРБ, язвенные поражения, кроме того, цирроз печени часто сопровождается другой патологией ЖКТ). Полученные результаты повлияют на определение тактики лечения данного пациента. Так при выявлении варикозного расширения вен пищевода 1-2 степени с учетом имеющейся тахикардии целесообразным будет назначение адреноблокаторов (обзидан 20-40 мг/сут) для снижения портальной гипертензии. При варикозном расширении вен 3-4 степени необходимо обсудить возможности хирургического лечения, принять привентивные меры по профилактике кровотечений (осложнения ЦП). Наличие гиперемий, эрозий, язв при эндоскопическом исследовании будет показанием к назначению кислотоподавляющих препаратов (ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов) и др.
Таким образом, по имеющейся информации у больного вероятен диагноз: цирроз печени алкогольной этиологии, активная фаза, степень тяжести по Чайльд-Пью класс А (незначительный асцит – 2 балла, прямой билирубин = 2 мг/дл - 2 балла, отсутствие энцефалопатии – 1 балл, гипоальбуминемия 3,5 – 1 балл, что в сумме составляет 6 баллов и соответствует классу А). Портальная гипертензия: асцит, расширение печеночной и селезеночной вен, гиперспленизм (тромбоцитопения).
Уточнение диагноза позволит уточнить особенности лечения и прогноз заболевания. Независимо от полученных результатов дообследования, на данном этапе необходимо объяснить больному важность отказа от употребления алкоголя, значимость полноценного питания, режима труда и отдыха. Больной должен избегать употребления гепатотоксических препаратов, физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинаций. Необходимо ограничение жидкости и поваренной соли.
Лекарственная терапия асцита, с учетом начальных его проявлений должна начаться с минимальных доз диуретиков (например, верошпирон 25-50 мг/сут) под контролем диуреза или массы тела, при необходимости добавлять петлевые диуретики (фуросемид).
В связи с имеющимися признаками холестаза, целесообразно назначение урсодезоксихолиевой кислоты. Учитывая алкогольный генез цирроза печени, рекомендованы эссенциальные фосфолипиды и флавоноиды. Кроме того, показана симптоматическая терапия по результатам дообследования.
Задача №2.
Больной Ш., 76 лет поступил в отделении гастроэнтерологии с жалобами на ''тяжесть и дискомфорт'' и эпизодически боли в правом подреберье, не связанные с приемом пищи; усиление общей слабости, повышенную утомляемость.
Анамнез заболевания: Считает себя больным в течение 8 лет с ноября 1998 года, когда впервые, во время стационарного лечения в клинике нервных болезней ММА (по поводу дисциркуляторной энцефалопатии) появилась желтуха, не сопровождавшаяся лихорадкой или болями. Ранее при УЗИ обнаруживались мелкие конкременты в желчном пузыре. С диагнозом механической желтухи был переведен в ФХК, где на фоне дезинтоксикационной терапии состояние улучшилось, однако, в декабре 1998 года вновь появилась желтуха, лихорадка до 38,2°С. 21 декабря 1998 года проведена операция холецистэктомии, оментофренопексии, произведена биопсия печени. При гистологическом исследовании – монолобулярный цирроз с явлениями умеренной активности в фазе начала формирования. Течение послеоперационного периода гладкое. С середины января 1999 года отметил увеличение размеров живота, появились тяжесть и дискомфорт в правом подреберье, желтушность кожных покровов и склер, нарушения ритма сна. При повторных госпитализациях – февраль-март 1999 года, октябрь-ноябрь 1999 года, март-апрель 2000 года – проводилась терапия ферментными препаратами, мочегонными, внутривенными вливаниями растворов гемодеза и глюкозы 5%. При попытке лечения верошпироном (6 – 8 таб/сут) - головокружения, пошатывание при ходьбе, препарат был отменен. В ноябре 1999, марте 2000 года выполнялись повторные лапароцентезы с удалением асцитической жидкости. С осени 2002 года постоянно принимает урсофальк по 250-500 мг/сут.
При поступлении: Состояние относительно удовлетворительное. Температура тела 36,7°С. Кожные покровы светлые, нормальной влажности, склеры субиктеричны. На коже грудной клетки, живота, единичные неяркие “сосудистые звездочки”. Периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. ЧД 18/мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные, PS - 70 уд. в мин. АД 120 и 80 мм рт. ст. Язык влажный, не обложен. Живот мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии, по ходу толстой кишки; окружность живота 122 см. Печень увеличена, выступает на 3-4 см из-под реберной дуги по правой среднеключичной линии, край печени заострен, плотный, умеренно болезненный. Селезенка увеличена, передний полюс выступает из-под реберной дуги на 0,5-1 см, чувствительный. Симптомы Ортнера, Лепене, френикус - отрицательные. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Общий анализ крови:Нb 149.7 г/л, эритр. 4.523 10*12\л, Hct 45.15 %, ЦП 0,99, лейк. 7.95 10*9\л., нейтрофилы 76.92%, лимфоциты 17.85%, моноциты 3.62%, эозинофилы 1.29%, базофилы 0.32%, тромб. 125.1 тыс, СОЭ 6 мм/ч. Биохимический анализ крови:Общий белок 7,41 г%, альбумин 4,14г%, креатинин 1,23 мг%, неорг. фосфор 3,81 мг%, глюкоза 92 мг%, азот мочевины 12 мг%, мочевая к-та 7,3 мг%, общий билирубин 1,2 мг%, триглицериды 95 мг/дл, общ. ХС 152 мг/дл, натрий 139 мэкв/л, калий 3.9 мэкв/л, кальций 8.9 мг/дл, железо 63 мкг/дл. Белковые фракции сыворотки: альбумины 60.3 %, глобулины альфа-1 4.2%, альфа-2 8.4%, бета 14%, гамма 14,0 %. АСТ 59 ед/л, АЛТ 34 ед/л, Г-ГТ 321 ед/л, ЩФ 120 ед/л, ХЭ 6143 ед/л.
Иммуноглобулины: А 400 мг%, М 84 мг%, G 840 мг%.
Маркеры гепатитов В и С: HBs Ag отриц., HCV Ab отриц.
Ультразвуковое исследование брюшной полости. Асцит. Незначительное количество. Печень увеличена за счет обеих долей, контуры ровные (пр. доля 219мм; левая 101мм). Паренхима гомогенна. Изменена по типу жировой дистрофии. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь удален. Воротная вена до 14мм. Поджелудочная железа гиперэхогенна, нормальных размеров и структуры. Главный панкреатический проток не расширен. Селезенка больше нормы, размерами 133*56мм, сниженной эхогенности. Селезеночная вена на уровне тела поджелудочной железы до 9мм. Почки не увеличены с ровными контурами. Паренхима до 16 мм. Синусы не расширены. Камней нет.
ЭГДС: Пищевод свободно проходим, определяются варикозно расширенные вены 1 ст, слизистая не изменена. Кардия смыкается. В желудке умеренное кол-во жидкости. Складки утолщены, извиты, воздухом расправляются. Слизистая неравномерно очень ярко гиперемирована, главным образом в антральном отделе. Малая кривизна и угол ровные. Привратник округлый, открывается полностью. Луковица 12-п.к-ки и постбульбарный отдел не изменены.
Вопросы:
1. Проведите диагностический поиск.
2. После II этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
3. Какие нужно провести дополнительные исследования? Какую информацию Вы ожидаете получить от этих исследований?
4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
5. Назначьте лечение и обоснуйте его.
Задача №3.
Больная К., 52 лет, поступила в стационар с жалобами на желтушность кожных покровов, кожный зуд, кровоточивость десен, тяжесть в правом подреберье, вздутие живота, общую слабость.
Алкоголь не употребляет. Профессиональных вредностей не было.
Из анамнеза известно, что около пяти лет назад стали отмечаться эпизоды повышения температуры до 37,4о–37,6о С, желтушность кожных покровов, кожный зуд, тупые боли в правом подреберье. При обследовании в стационаре по месту жительства выявляли гепатоспленомегалию. Маркеры вирусных гепатитов были отрицательными. При комплексном обследовании данных за механическую желтуху не получено. После выписки принимала спазмолитики, антигистаминные препараты и НПВС с временным эффектом. Продолжала сохраняться желтушность кожи, постепенно нарастала общая слабость, стало беспокоить вздутие живота. Последний месяц отметила повышенную кровоточивость десен.
При осмотре: состояние средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые желтушные, на коже рук, ног – следы расчесов, единичные петехии. Отеков нет. Болезненность при поколачивании по костям. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС – 76/мин. АД – 105 и 70 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме, пупок выбухает. Окружность живота на уровне пупка 110 см. Притупление перкуторного звука в боковых отделах живота. Печень и селезенку пальпировать не удается.
Общий анализ крови: эритроциты - 3,121х1012 /л, гемоглобин - 99 г/л, лейкоциты - 2,76х109/л, пал. – 3%, сегм. – 53%, мон.– 7%, лимф. – 35%, эоз.– 1%, баз. – 1%, тромбоциты - 100,8х109/л, цв. показатель - 0,95, СОЭ - 50 мм/ч. Биохимический анализ крови: общий белок - 7,8 г/дл, альбумин - 2,9 г/дл, общ. билирубин - 8,4 мг/дл, пр. билирубин - 5,0 мг/дл (0-0,3), триглицериды - 124 мг/дл, общ. холестерин - 351 мг/дл, АСТ - 167 ед/л, АЛТ - 102 ед/л, g-ГТ - 220 ед/л (3-49), щелочная фосфатаза - 2591 ед/л (98-274), холинэстераза - 3657 ед/л. Электрофорез белков: альбумины - 36%, глобулины: α1- 4,3%, α2 - 13%, β - 12,4%, γ - 34,3%. IgA - 580 мг/дл, IgG – 2420 мг/дл, IgM – 440 мг/дл. Коагулограмма: протромбиновый индекс - 64 %, фибриноген - 3,36 г/л. В анализе мочи: уробилин выше нормы, выявлены желчные пигменты и кристаллы билирубина.
УЗИ брюшной полости: печень увеличена в размерах за счет обеих долей, контуры ровные, паренхима диффузно изменена. Желчевыводящая система без особенностей. Портальная вена 16,6 мм (до 13 мм). Поджелудочная железа нормальных размеров и структуры. Селезенка увеличена до 200х100 мм, селезеночная вена 14 мм (до 10 мм). Свободная жидкость в брюшной полости.
При ЭГДС выявлено варикозное расширение вен пищевода 1 степени.
Биопсия печени: небольшие участки печеночной ткани, нарушение дольковой структуры печени. Отмечается пролиферация, деструкция холангиолы, перидуктулярный фиброз. Портальные поля расширены, фиброзированы. Инфильтрация и фиброз в портальных полях ориентированы на пораженные желчные ходы. Отмечаются признаки холестаза (пигментация, желчные тромбы), более выраженного на периферии дольки.
Дайте письменные ответы на следующие вопросы:
1. Проведите диагностический поиск.
2. После второго этапа диагностического поиска сформулируйте предварительный диагноз.
3. Составьте план обследования больного, укажите какие дополнительные исследования необходимо провести для постановки диагноза.
4. Сформулируйте клинический диагноз. Укажите диагностические критерии.
5. Назначьте лечение и обоснуйте его.