Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
И ее последствия. Родовая травма
Задача 1
Мальчик от I беременности, протекавшей с гестозом в первом триместре, низким предлежанием плаценты, артериальной гипертензией у матери. Роды оперативные на 38-й нед. в связи с нарастанием брадикардии плода. После перевязки пу-
повины на первой минуте редкое нерегулярное («гаспинг») дыхание, ЧСС – 94 в минуту, цианоз кожных покровов, мышечная гипотония, гримаса на лице. В результате проведенных лечебных мероприятий на 5-й мин появился крик. ЧД – 34
в минуту, ЧСС – 128 в минуту мышечный дистонус, безуслов-
ные рефлексы ослаблены, быстро истощаются, умеренный ак-
роцианоз. В крови pH – 7,2.
Вопросы:
1. Оцените состояние новорожденного по шкале Апгар.
2. Поставьте диагноз в соответствии с классификацией.
3. Является ли использование только оценки по шкале Апгар достаточным для диагностики асфиксии новорожденного?
4. Какие факторы лежат в основе формирования данной патологии?
5. Какими механизмами можно объяснить вышеуказанные изменения в состоянии новорожденного?
6. В какой диагностической и лечебной программе нуждается данный новорожденный?
Задача 2
Мальчик от I беременности, протекавшей на фоне артериальной гипотензии (90/65 мм рт. ст.), анемии (Нb 86 г/л). Роды продолжительностью 22 ч, со стимуляцией окситоцином. Родился с тугим обвитием пуповины вокруг шеи. Крик слабый, ЧД – 36 в минуту, ЧСС – 100 в минуту, отмечалось сгибание нижних конечностей, тотальный цианоз. Спустя пять минут отмечалась бледность кожи и остаточный цианоз види-
мых слизистых оболочек, гримаса на лице. Дыхание редкое, поверхностное, ЧСС – 50 в минуту, мышечная атония, рефлексы угнетены. В крови рН – 7,1; ВЕ: – 19 ммоль/л.
Вопросы:
1. Дайте оценку состояния по шкале Апгар.
2. Укажите предполагаемый диагноз.
3. Какие анамнестические данные подтверждают диагноз?
4. С какими заболеваниями новорожденных детей необ-
ходимо дифференцировать данное заболевание?
5. Составьте план неотложного обследования.
6. Какие лечебные неотложные мероприятия необходимо провести данному ребенку?
Задача 3
Мальчик, возраст 3 дня. Во время настоящей, I беременности, эпизодически отмечалось повышение артериального давления до 160/100 мм рт. ст., диагностирована нефропатия. Роды затяжные (25 ч). При рождении в связи с аспирацией околоплодных вод, цианозом лица и слизистых оболочек, отсутствием дыхания, мышечной атонией, слабой гримасой на лице, ЧСС – 70 в минуту были проведены реанимационные мероприятия. Через 5 мин после рождения: крик ослаблен, ЧД – 30 в минуту, ЧСС – 110 в минуту, видимые слизистые оболочки и кожные покровы бледно-розовые, умерен-
ный акроцианоз, мышечная дистония с тенденцией к гипотонии. В динамике сохраняется вялость, рефлексы новорожденных сни-
жены. Были отмечены эпизоды тонических судорог, отёчность век, мочеиспускание до 10 раз в сутки. Согласно лабораторным данным, у новорождённого уровень креатинина сыворот-
ки 130 мкмоль/л, в общем анализе мочи уровень белка в динамике: 0,075–0,065 мг%.
Вопросы:
1. Оцените состояние новорожденного по шкале Апгар.
2. Какой диагноз у данного ребёнка?
3. Какие неврологические симптомы характеризуют пора-
жение ЦНС?
4. Перечислите симптомы и объясните генез поражения почек.
5. Составьте план обследования данного ребёнка.
Задача 4
Мальчик поступил из роддома в отделение патологии новорождённых в возрасте 5 дней в связи с резким криком, нарушением сна. Из анамнеза известно, что ребёнок от II беременности (I беременность закончилась медицинским абортом), роды первые, с дородовым излитием околоплодных вод, на 38-й нед. Продолжительность родов 25 ч, проводилось наложение выходных акушерских щипцов. Закричал сразу, оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов, масса – 3500 г, длина – 51 см, окружность головы – 35 см.
При поступлении состояние средней тяжести, возбудим. Кожные покровы гиперемированы. Голова сдавлена с боков, следы от щипцов, общая отёчность тканей головы. В области левой теменной кости пальпируется мягкое образование с ва-
ликом по периферии, не выходящее за границу кости. Большой родничок размером 1,5 х 1,5 см, не выбухает. Безусловные рефлексы новорождённых оживлены. По органам патологии не выявлено, ЧД – 54 в минуту, ЧСС – 154 в минуту.
Рентгенография черепа: травматических повреждений в костях черепа нет, черепные швы сомкнуты, ткани левой теменной области несколько утолщены.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Укажите прогноз заболевания.
3. Какие неблагоприятные факторы способствовали развитию заболевания?
4. С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?
5. Какова тактика лечения?
Задача 5
Мальчик, 25 дней. Поступил из дома с жалобами на беспокойство, поверхностный сон. Засыпает долго из-за метеориз-
ма, приступообразных колик в животе (сучит ножками, плачет, лицо при этом краснеет). С рождения после еды срыгивает, изредка рвота, до 2–3 раз в сутки. В весе прибавляет плохо, с рождения прибавка всего 70 г.
Ребенок от I беременности, протекавшей на фоне гестоза в первой и второй половинах (рвота, головокружение, нефропатия); роды на 38-й нед. в течение 3 ч. Оценка по шкале Апгар – 5/8 баллов.
Объективно: правильного телосложения. Вздрагивания, тремор подбородка и рук при плаче. Сосательный, глотатель-
ный рефлексы удовлетворительные; руки вытянуты вдоль ту-
ловища, ноги согнуты, мышечный дистонус. Большой родничок размерами 1,5 х 1,5 см, не выбухает, малый родничок –
1 х 1 см. Кожные покровы гиперемированы, выражен «мраморный» рисунок. В области пупка изменений нет. В лёгких дыхание проводится, несколько ослаблено, ЧД – 52 в мину-
ту. Тоны сердца несколько приглушены, тахиаритмия (ЧСС –
168 в минуту). Живот вздут, урчание по ходу кишечника. Стул с непереваренными комочками пищи, скудный, разжижен, до 3–4 раз в сутки.
Вопросы:
1. Укажите факторы риска поражения ЦНС у данного ребёнка.
2. Поставьте диагноз, обоснуйте его.
3. С какими заболеваниями желудочно-кишечного тракта следует провести дифференциальный диагноз?
4. В какой лекарственной терапии и диетологической коррекции нуждается ребёнок? Перечислите.
Задача 6
Мальчик от III беременности. Матери 30 лет, работает маляром, страдает гипертоническомй болезнью. I беременность закончилась медицинским абортом, II – выкидышем в 9 недель. Настоящая беременность протекала на фоне гестоза, угрозы выкидыша в 15 нед. (боли внизу живота, повторные кровянистые выделения), в связи с чем будущая мать находилась на стационарном лечении. При обследовании бы-
ли выявлены: нарушение плацентарного кровотока, плацентарная недостаточность; получала инфузионную терапию, но-шпу, Магне-В6. Роды срочные, длительность – 27 ч, подтекание вод за 14 ч, безводный промежуток до 8 ч, проводилась стимуляция родовой деятельности окситоцином.
Родился с массой 2350, длина – 47 см, окружность головы 33 см, окружность груди 30 см. При рождении: гаспинг-дыхание, мышечная атония, ЧСС – 94 в минуту, угнетение ре-
флексов, акроцианоз. рН – 7,2, ВЕ – 18 ммоль/л. Подключен
к аппарату искусственной вентиляции легких. Через 5 мин: ЧСС 108 в минуту, ЧД – 26 в минуту, слабый крик, отмечается
сгибание конечностей при отсутствии активных движений, сохраняется акроцианоз, появилась гримаса на лице. SаО2 – 89%.
Вопросы:
1. Оцените состояние новорожденного по шкале Апгар.
2. Оцените физическое развитие новорожденного.
3. Поставьте диагноз.
4. Объясните механизм развития данного заболевания.
5. Перечислите основные направления лечения ребёнка.
Задача 7
Девочка, возраст 5 дней, от IV беременности, протекав-
шей с фетоплацентарной недостаточностью, гестозом первой и второй половины; роды на 32–33-й нед., с дородовым излитием вод. Масса тела 1800 г, длина 40 см, окружность головы 29 см, окружность груди 26 см. Состояние тяжёлое за счет дыхательной недостаточности, угнетения ЦНС. На вторые сутки жизни состояние резко ухудшилось, появились приступы апноэ по 15–20 с. С четвертых суток присоединились присту-
пы тонических судорог. На пятые сутки: кормится через зонд, рефлексы угнетены, сухожильные рефлексы слева оживлены, тремор конечностей; большой родничок размерами 2,5 х 2,5 cм, пульсирует, малый родничок размерами 1 см х 1 см, расхождение сагиттального шва до 1 см. Ребенок находится на ИВЛ, кожные покровы бледные. Тоны сердца приглушены, ЧСС 152 в минуту. Живот мягкий, умеренно вздут. Печень +1,5 см. Моче-
испускание до 5 раз в сутки. Стул с зеленью и слизью 4–5 раз в сутки.
Общий анализ крови[1]: Hb – 150 г/л; эритроциты – 4,5 х 1012/л; лейкоциты – 10,0 х 109/л, п/я – 3%, с/я – 45%, лимфоциты – 46%, моноциты – 6%; СОЭ – 10 мм/ч.
Нейросонография (четвертые сутки): мозговая паренхи-
ма слабо дифференцирована на борозды и извилины. Левый боковой желудочек расширен во всех отделах, 11 мм в диаметре, в полости – эхопозитивные включения. Правый желудочек расширен до 10 мм. Расширены полости большой цистерны, III желудочка. В перивентрикулярной области выявляются участки гиперэхогенности.
Исследование ликвора: цвет – красный, цитоз повышен за счет свежих эритроцитов (покрывают всё поле зрения).
Вопросы:
1. Поставьте диагноз, обоснуйте.
2. Каковы предрасполагающие факторы и механизмы раз-
вития данного заболевания у недоношенных детей?
3. Какие еще варианты поражения ЦНС у недоношенных детей вам известны?
4. Оцените прогноз данного заболевания.
5. Назначьте лечение.
Задача 8
Мальчик, 6 дней, от I беременности, протекавшей с гестозом в течение первого и второго триместров; роды в срок со слабостью родовой деятельности, проводилась стимуляция окситоцином. Безводный период до 10 ч, в родах отме-
чалось затруднение выведения плечиков. Масса тела – 4200 г, длина 54 см. Оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов.
После рождения ребёнок беспокойный, отмечается мы-
шечная дистония, в поднятом положении правая рука свисает. В горизонтальном положении на спине рука отделена от туловища небольшой продольной складкой (симптом “кукольной ручки” Новика), приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, предплечье пронировано, кисть в положении ладонного сгибания, голова наклонена к больному плечу. В подмы-
шечной впадине небольшое количество складок. Рефлексы ораль-
ного автоматизма вызываются, но ладонно-ротовой рефлекс Бабкина, хватательный, рефлекс Моро справа снижены, сухожильный рефлекс двуглавой мышцы отсутствует. Болевая и тактильная чувствительность снижены. При пассивном движении справа обнаруживается “щёлканье” в правом плече (положительный симптом Финка).
Активные движения ограничены в плечевом и локтевом суставах.
Вопросы:
1. Ваш предварительный диагноз.
2. Укажите топику поражения нервной системы.
3. Показано ли ребёнку рентгенологическое обследование и какие изменения на рентгенограммах можно выявить в данном случае?
4. Назначьте лечение.
5. Оцените прогноз.
Задача 9
Девочка переведена из роддома в отделение патологии новорождённых на 6 день жизни. От I беременности, протекавшей на фоне артериальной гипертензии (АД до 150/100 мм рт. cт.), прибавки массы тела 18 кг, от матери, страдающей ожирением. Роды в срок со слабостью родовой деятельности и ручным выведением головы и левого плеча плода. При рождении масса тела – 4100 г, длина – 52 см. Закричала после санации верхних дыхательных путей. Оценка по шкале Апгар – 6/8 баллов. К груди приложена на вторые сутки, сосала вяло, с частыми перерывами. С рождения отмечалась разгибание левой руки во всех суставах, лежит вдоль туловища, пронирована, кисть пассивно свисает, движение в пальцах ограничено, рука имеет вид «когтистой лапки», голова повёрнута в противоположную сторону. Хватательный и ладонно-ротовой рефлексы на стороне поражения не вызываются, рефлекс Моро слева значительно снижен.
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. На каком уровне произошло травматическое повреждение нервной системы?
3. Какие осложнения могут сопровождать данный парез?
4. Какое наиболее информативное обследование следует назначить?
5. Назначьте лечение.
6. Каков прогноз данного заболевания?
Задача 10
Доношенный мальчик от женщины 32 лет, от I своевременных самопроизвольных родов, в головном предлежании. Общеравномерно суженный таз I степени. Роды на фоне вторичной слабости родовой деятельности, стимуляции окси-
тоцином. Продолжительность первого периода родов 12 ч, второго – 1 час 10 мин. Проводилось наложение акушерских щипцов. Масса – 3890 г, длина – 53 см, оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов. После рождения отмечается родовая опухоль и подкожная гематома теменно-затылочной области. Спустя 5 ч после рождения ребёнок беспокойный, не спит, появился напряжённый взгляд, двигательное возбуждение, диагностиро-
вана кефалогематома правой теменной кости. В возрасте 11 ч состояние очень тяжёлое за счет неврологической симптоматики: многократные клонико-тонические судороги, мышечная гипотония S<D, апноэ, брадикардия. Зрачки S<D. Отмечалось прогрессивное снижение артериального давления, потребовавшее кардиотонической поддержки. Ребёнок находится на искусственной вентиляции легких.
Кислотно-основное состояние и газы крови: рН – 7,29; РаО2 – 48 мм рт. ст.; РаСО2 – 44 мм рт. ст.; ВЕ – 5,8; SаО2 – 92%.
Общий анализ крови: Hb – 150 г/л; эритроциты – 5,8х1012/л; лейкоциты – 15х109/л, п/я – 4%, с/я – 60%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 28%, моноциты – 6%; тромбоциты – 310х109/л; СОЭ – 3 мм/ч.
В биохимическом анализе крови: глюкоза – 2,3 ммоль/л, ионизированный кальций – 0,95 ммоль/л, уровень лактата 3,2 (норма 0,7–2,1 ммоль/л).
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Перечислите факторы риска развития данного заболевания.
3. Имеет ли диагностические преимущества в данной ситуации компьютерная томография по сравнению с нейросонографией?
4. Какие изменения в составе спинномозговой жидкости характерны для данного заболевания?
5. Какие дополнительные инструментальные исследования необходимы для уточнения диагноза?
Задача 11
Доношенный мальчик, от женщины 32 лет, I своевременных самопроизвольных родов, в головном предлежании. Роды протекали на фоне вторичной слабости родовой деятельности, родостимуляции окситоцином. Продолжительность первого периода родов составила 12 ч, второго – 30 мин,
безводного промежутка – 15 ч. Масса тела при рождении – 3890 г, длина – 53 см. Оценка по шкале Апгар – 7/8 баллов. Состояние после рождения удовлетворительное, отмечается родовая опухоль и подкожная гематома теменно-затылочной области. Через сутки после рождения ребенок беспокойный, крик резкий, жадно сосет, срыгивает, не спит, взгляд напряженный, двигательное возбуждение. В возрасте двух суток: гиперестезия, мышечный тонус повышен, рефлексы оживлены. Температура тела – 38,9о С, масса – 3610 г. Кожа с субиктеричным прокрашиванием, чистая, в легких дыхание проводится равномерно, хрипов нет, ЧД – 58 в минуту. Тоны сердца звучные, ритм правильный, ЧСС – 160 в минуту. Живот мягкий, печень +1,5 см, селезенка у края реберной дуги, стул – переходный, моча светлая. При осмотре клонико-тонические судороги.
Общий анализ крови (в возрасте 1 сут): Hb – 187 г/л; эритроциты – 5,2х1012/л; лейкоциты – 18х109/л, п/я – 10%,
с/я – 58%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 24%, моноциты – 6%; тромбоциты – 310х109/л; СОЭ – 3 мм/ч.
Кислотно-основное состояние и газы крови: рН – 7,32; РаО2 – 48 мм рт. ст.; РаСО2 – 44 мм рт. ст.; ВЕ: – 2,8.
SaO2 92%.
Биохимический анализ крови: лактат – 1,2 ммоль/л (норма 0,7–2,1); глюкоза – 2,7 ммоль/л; ионизированный каль-
ций – 1,05 ммоль/л.
Анализ спинномозговой жидкости (на 2-е сутки жизни). Цвет красный, непрозрачная, глюкоза – 1,6 ммоль/л, белок – 2,2 г/л, цитоз – 150 в 1 мкл, измененные эритроциты, нейтрофилы, макрофаги.
Вопросы:
1. Предварительный диагноз.
2. Перечислите факторы риска развития данного заболевания.
3. Какие дополнительные инструментальные исследования необходимы для уточнения диагноза?
4. Охарактеризуйте клинический анализ крови.
5. Прогноз.
Задача 12
Мальчик, 13 мес. Поступил в отделение по поводу повторных тонико-клонических судорог, резистентных к проводимой антиконвульсантной терапии. От I беременности, протекавшей на фоне гестоза в первом и втором триместре. Роды на 30 неделе, масса при рождении – 1100 г. Судороги тонические впервые появились в конечностях с возраста 3 нед., по поводу чего был неоднократно госпитализирован, проводилась медикаментозная терапия. Голову держит неуверенно с 6 мес., следит за предметом кратковременно, быстро утомляется, не гулит, сосательный и глотательный рефлексы сохра-
нены, но вялые, при определении рефлекса опоры – cимптом «пуантирования», повышение мышечного тонуса сгибателей, высокие сухожильные рефлексы, бёдра плотно приведены, голени скрещены, не сидит.
Вопросы:
1. Какой предположительный диагноз у ребёнка?
2. Что лежит в основе данных патологических изменений?
3. Какие основные варианты данного заболевания?
4. В каком обследовании нуждается ребёнок?
5. Определите тактику лечения.
Задача 13
Ребенок в возрасте 1 года 7 мес. поступил в стационар
с жалобами на непроизвольные, неконтролируемые, стереотипные движения, задержку двигательного и речевого развития. Из анамнеза известно, что ребенок от матери 32 лет,
от 1-й беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания во 2-м триместре, анемии II степени. Срочные роды на 41-й нед., тройное тугое обвитие пуповиной, оценка по шкале Апгар – 1/3 баллов, ИВЛ – 3 сут.
С рождения наблюдалась задержка психомоторного развития: голову держит с 10 мес., с 1 года 2 мес. переворачивается на живот. В периоде новорожденности обращал на себя внимание низкий мышечный тонус, вялое сосание, частые срыгивания. В возрасте 6 мес. родители впервые отметили чрезмерное открывание рта до 10 раз в сутки на фоне гиперсаливации.
При поступлении в неврологическом статусе: в сознании, улыбается, в речи – лепет. Менингеальных знаков нет. Гипотрофия жевательных мышц, повышение глоточного рефлекса, гипертонус трапециевидных мышц, S>D. Мышечный тонус повышен по пирамидно-экстрапирамидному типу в пле-
чевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей. Пронаторная установка кистей рук. Гиперкинезы: орамандибулярные, мануальные, элементы торсионной дистонии, гемибаллизм. Сухожильные рефлексы повышены, вызывают-
ся с расширенной зоны, S=D. Патологические рефлексы с двух сторон. Видимых координаторных нарушений нет. Болевая, температурная чувствительность сохранена. Отмечает-
ся грубое отставание в двигательном и психоречевом развитии. Объем экспрессивной речи снижен. Речь на уровне лепета. Реагирует улыбкой на заигрывание, различает интонацию голоса, прослеживает взглядом за движущейся игрушкой.
Магнитно-резонансная томография головного мозга: изменения плотности мозгового вещества в области базальных ганглиев, демиелинизация в бледном шаре вдоль заднего бедра внутренней капсулы, расширение желудочковой системы.
Вопросы:
1. О каком диагнозе можно думать исходя из клинико-анамнестических данных и результатов магнитно-резонансной томографии?
2. Какие еще методы обследования необходимо провести для уточнения диагноза?
3. Какова дифференциальная диагностика данного забо-
левания?
4. Какова тактика лечения?
Задача 14
Ребенок от матери 26 лет, от I беременности, протекавшей с выраженным гестозом в первой половине. Роды сроч-
ные, естественные в головном предлежании. Неонатальный период протекал без особенностей. Привит по возрасту.
Со слов мамы известно, что мальчику всегда была свойственна легкая отвлекаемость, повышенная возбудимость. Возраст мальчика при обращении к врачу – 6 лет. В последние полгода симптомы нарастали. Ребенок стал беспокойным. По словам мамы: «Не может спокойно сидеть на одном месте,
не заканчивает начатое действие, вмешивается в разговоры взрослых, навязывает свое мнение окружающим, часто переспрашивает».
При осмотре суетлив, корчится, извивается, карабкается на мебель. Кожные покровы бледно-розовые, сухие, ладони и стопы холодные.Со стороны центральной нервной системы: сухожильные рефлексы живые, симметричные. Пальценосовая проба выполняется неточно. Отмечено незначительное повышение мышечного тонуса в проксимальных отделах конечностей. По другим органам и системам без особенностей.
Вопросы:
1. Какой диагноз можно поставить пациенту? Обоснуйте.
2. Что вам известно о факторах риска развития заболевания?
3. Какие дополнительные методы обследования необходимо провести?
4. Предложите терапевтическую и реабилитационную программу.
Диагностические ключи
Задача 1. Перинатальная асфиксия средней тяжести.
Задача 2. Перинатальная асфиксия тяжёлой степени.
Задача 3. Перинатальная асфиксия тяжёлой степени. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия, стадия II (по Сарнат). Гипоксическая нефропатия.
Задача 4. Кефалогематома левой теменной области.
Задача 5. Младенческая регургитация (срыгивание). Пилороспазм. Кишечные колики.
Задача 6. Перинатальная асфиксия тяжёлой степени. Задержка внутриутробного развития III степени, асимметричный тип.
Задача 7. Внутрижелудочковое кровоизлияние (интраперивентрикулярное). Судорожный синдром. Недоношенность 32–33 недели.
Задача 8. Травматическое повреждение плечевого сплетения. Проксимальный (верхний) паралич, тип Дюшенна-Эрба справа, средней тяжести; вывих головки плечевой кости.
Задача 9. Травматическое повреждение плечевого сплетения. Дистальный (нижний) парез слева, тип Дежерин–Клюмпке.
Задача 10. Родовая травма головного мозга. Эпидуральное кровоизлияние, судорожный синдром. Кефалогематома пра-
вой теменной области.
Задача 11. Родовая травма головного мозга. Субарахноидальное кровоизлияние, судорожный синдром.
Задача 12. Детский церебральный паралич, спастическая диплегия, судорожный синдром.
Задача 13. Детский церебральный паралич, гиперкинетическая форма.
Задача 14. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью.
Гипотрофия.