Гиалиново-капельная дистрофия

Классификация дистрофий

В основу классификации положено 4 принципа:
1)морфологический
2)биохимический
3)генетический
4)количественный

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично – паренхима (клетки) или мезенхима (межклеточные структуры – строма, сосуды).

1) Паренхиматозный — первично поражаются клетки
2) Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры
3) Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного и нуклеопротеидного обменов.
По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.
По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.
Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

По биохимическому принципу они делятся на:
1)белковые (диспротеинозы)
2)жировые (липидозы)
3)углеводные

ДИСПРОТЕИНОЗЫ

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.
Выделяют 4 вида белковых дистрофий
1) Зернистая
2) Гидропическая
3) Гиалиновокапельная
4) Роговая

1) Зернистая дистрофия
Синонимы — тусклое, мутное набухание.
Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.
Суть патологии – под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.
В развитии дистрофии выделяют две стадии:
а) компенсации
б) декомпенсации

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.
На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены. Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов – гепатоцитов, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазмы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.
Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая мутная.
Печень дряблая, края печени закруглены.
Сердце дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии:
а) нарушение кровоснабжения органов
б) инфекции
в) интоксикации
г) физические, химические факторы
д) нарушение нервной трофики

Значение и исход — процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий. Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

2) Гидротическая дистрофия или водяночная.

Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.
Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия — картина неспецифична.

Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митохондриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки заполненные тканевой жидкостью. В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной, неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.
Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

Гиалиново-капельная дистрофия

Суть процесса — появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.
Локализация — почки, печень и другие органы.
Причины — вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения от беременности.
Значение — функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.

4) Роговая дистрофия

Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.
Процесс может быть местным и общим.
Причины: а) пороки развития кожи – ихтиоз (рыбья чешуя) — врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса.
б) хроническое воспаление
в) авитаминоз
г) вирусная инфекция.

Исход — часто необратим для пораженной клетки — она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.
Значение — местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой (лейкоплакии — белые пятна) может возникать рак.
Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии (ихтиоз) — несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся к белковым паренхиматозным дистрофиям. Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:

1) Фенилкетонурия
2) Цистиноз
3) Тирозиноз

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия — заболевание связано с дефицитом фермента – фенилаланин–4 гидролаза. При этом отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.
Клиника: слабоумие, судороги, дефекты пигментации (светлые волосы, голубые глаза), дерматиты, экземы.

Цистиноз

Клиника: 1) умственная отсталость 2) подвывих хрусталика
Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек.

Тирозиноз

В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.

ЛИПИДОЗЫ

Липиды являются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.
Типы липидов:
1) Фосфатиды — присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.
2) Стериды, стерины. Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды)
3) Cфинголипиды. Их особенно много в центральной нервной системе.
4) Воска — класс веществ, близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан-3. Окрашиваются в ярко красный цвет.