Ретенция азота у детей различного возраста

возраст задержка азота в % от

введенного с пищей

до трех месяцев 50,7

5 - 6 месяцев 35,3

6 - 9 месяцев 32,5

3 года 25,2

7 - 10 лет 20,5

11 - 13 лет 13,8

14 - 17 лет 11,0

2. Обмен аминокислот в детском возрасте характеризуется значительной интенсивностью: активно осуществляются процессы декарбоксилирования глутаминовой кислоты с образованием ГАМК, с высокой скоростью идет обмен аланина, триптофана и др.

3. В тканях детского организма аминокислоты подвергаются интенсивному дезаминированию, в результате которого образуется аммиак. Пути его обезвреживания в разные периоды жизни ребенка меняются.

У новорожденных преобладает урикотельный тип выведения азота (в общем азоте мочи преобладает мочевая кислота и соли аммония).

С шестимесячного возраста в составе общего азота мочи начинает преобладать мочевина, экскреция мочевой кислоты снижается. Это свидетельствует о созревании уреотельного типа выведения азота.

4. В моче взрослых обнаруживаются лишь следы креатина, у детей же отмечается физиологическая креатинурия, которая наблюдается с момента

рождения до 10 - 16 лет, что видимо связано с недостаточностью ферментных систем в мышцах, обеспечивающих его обмен.

5. У новорожденных имеет место физиологическая гипераминоацидурия - повышенное выделение с мочей аминокислот - глицина, серина, аспарагина и др. Это является доказательством несовершенств почечных канальцев.

6. У детей встречается заболевание пиридоксин-зависимость. Оно обусловлено нарушением превращения глутаминовой кислоты в ГАМК (судороги, иногда гибель в раннем возрасте). Введение витамина В6 улучшает состояние, т.к. стимулирует синтез декарбоксилазы глутаминовой кислоты.

7. Генетически детерминированные заболевания, связанные с нарушением обмена аминокислот, сопровождаются повышением их концентрации в

крови и моче. Изучено около 20 форм таких нарушений. К ним относятся:

- фенилкетонурия (в крови и моче повышена концентрация фенилаланина);

- триптофанурия (триптофан);

- болезнь "кленового сиропа" (лейцин, валин, кетокислоты, их производные);

- болезнь "сушеного хмеля" (фенилаланин, тирозин, оксимасляная кислота и др.);

- аргининемия (аргинин).

Причина этих заболеваний "метаболические блоки", т.е. нарушения синтеза ферментов, участвующих в обмене соответствующих аминокислот.

Большая часть подобных заболеваний наследуется по аутосомнорецессивному типу.

8. Наследственные нарушения обмена аминокислот, сопровождающиеся повышением их экскреции с мочей, без изменения уровня в крови, обусловлены недостаточно активной ребсорбцией аминокислот в почках (гомоцистинурия, цистатионинурия).

9. Диагностированы наследственные нарушения, вызываемые частичным блокированием одной из реакций цикла мочевинообразования, в результате чего в крови и моче накапливаются промежуточные метаболиты этого цикла

(цитруллинемия, гипераргининемия и др.). Однако общим признаком подобных нарушений является повышенное содержание NH4+ в крови - гипераммониемия. Заболевания проявляются в раннем возрасте (задержка физического и умственного развития, судороги, рвота и др.). Полная недостаточность какого-либо фермента ориентированного цикла несовместима с жизнью.

9. В плазме крови новорожденных повышена активность АсАТ, нормализация уровня которой происходит после 6 мес. жизни ребенка. Это является, по-видимому, следствием повышенной проницаемости клеточных, митохондриальных мембран и выходом органоспецифических ферментов в кровь у детей после рождения.

СПИСОК ОСНОВНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Лекции по биохимии

2. Северин Е.С. Биохимия. М. 2003

3. Северин Е. С. Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами. М. 2001

4. Березов Т.Т., Коровкин В.Ф. Биологическая химия. 1982.

5. Строев В.А. Биологическая химия. 1986.

6. Николаев А.Я. Биологическая химия.1989.

СПИСОК ДОПОЛНИТЕЛЬНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Марри Р., Греннер Д., Мейс П. Биохимия человека. 1993. .

2. Бородин Е.А. Биохимический диагноз. 1989.

3.Тодоров И. Клинические лабораторные исследования в педиатрии. София. 1968

4. Некоторые вопросы биохимии детского возраста. Оренбург. 1997

5. Мусил Я. Современная биохимия в схемах. 1998

Занятие 17

Коллоквиум по теме: «Нуклеопротеиды. Обмен нуклеопротеидов

Белки. Обмен белков»

Для подготовки к коллоквиуму повторить вопросы к занятиям 12,13,14, 15,16.

Просмотреть рекомендуемые задачи домашних заданий.

Для контроля знаний ответить на вопросы тестовых заданий.

Установите соответствие и назовите ферменты соответствующих реакций при синтезе пуриновых нуклетидов:

1. Фрдф + ? ® фосфорибозил -1 –амин

2. ИМФ +АСП+ ГТФ ® ? +фумарат

3. рибозо 5 –фосфат + АТФ ® ? + АМФ

4. УМФ + ГЛН + ? ® ГМФ + глу

а. ГЛН

б. АМФ

в. ГЛУ

г. ФРДФ

Д. АТФ

Выберите ферменты катаболизма пуриновых нуклеотидов:

1- ксантиноксидаза

2- гуаназа

3- пуриннуклеозидфосфорилаза

4- аденозиндезаминаза

5- нуклеотидаза

Установите соответствие реакций синтеза пиримидиновых нуклеотидов:

1. СО2 + ? + 2АТФ ® карбамаилфосфат

2. карбамаилфосфат + асп ® ? + Н3РО4

3. оротат + ? ® ОМФ + Н4Р2О7

4. УМФ + ? ® УДФ

5. ОМФ ® СО2 + ?

а-АТФ

б-УМФ

в-ФРДФ

г-ГЛН

д-карбамаилфосфат

Выберите правильные ответы:

Для превращения ГДФ в d-ГДФ необходимы:

1- АТФ

2- АДФ

3- НАДФНН+

4- Тиоредоксин

5- Тиоредоксинредуктаза

Выберите правильные ответы:

Для превращения d-ГДФ в dTMФ необходимы:

1-тимидилатсинтаза

2-дигидрофолатредуктаза

3- фосфатаза

4- dЦМФ-дезаминаза

5-серингидроксимеилтрансфераза

Выберите правильный ответ

Наши рекомендации