Этиология врожденных пороков губы и нёба

ЭКЗОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

1. Физические факторы: а) механические; б) термические; в) радиационные.
2. Химические факторы: а) гипоксия; б) неполноценное питание; в) гормональные дискорреляции; г) тератогенные яды.
3. Биологические факторы: а) вирусы; б) бактерии и их токсины; в) простейшие.
   4. Психические факторы.

ЭНДОГЕННЫЕ ПРИЧИНЫ:

1. Наследственность.
2. Биологическая неполноценность половых клеток.
3. Влияние возраста и пола.

Важность своевременного выявления этих микроаномалий заключается в возможности проведения профилактических мероприятий и предупреждении повторения аномалий в семье.

Две трети случаев врожденной расщелины лица отнесены к так называемой спорадической группе. В большинстве своем они связаны с действием неблагоприятных факторов внешней среды на организм матери и плода в I триместре беременности, когда происходит наиболее активное формирование.

Ретроспективное изучение влияния на плод некоторых противоэпилептических препаратов, вирусов краснухи, гепатита, гриппа А, а также токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя и курения позволило выявить связь тератогенного влияния вышеуказанных агентов с увеличением частоты расщелины лица. Однако не исключено отнесение к этой же группе малого числа случаев мутаций «de novo» и редких аутосомно-рецессивных случаев, проявившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства.

Синдром гемифациальной микросомии (синдром первой и второй жаберных дуг) характеризуется недоразвитием одной половины нижней челюсти за счет гипо-или аплазии мыщелкового отростка, пороком развития других отделов ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти и скуловой кости на этой же стороне, односторонней макро-стомой, разнообразными аномалиями развития наружного уха в сочетании с атрезией наружного слухового прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комбинация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Гольденхара. Кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибульбарного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хрящевые включения в мягких тканях щеки по линии срастания верхних и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.

Синдром Вандер-Вуда — врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе в сочетании с расщелиной верхней губы (чаще с двусторонней полной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба). Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.

Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелины неба, недоразвития продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхо-легочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона — изменение формы мозгового черепа («башенный» череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм.

.Врожденная расщелина неба
Клиническая картина. Анатомические и функциональныерасстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги, подлежащие хирургическому устранению: расщелина неба, укорочение мягкого неба и расширение среднего отдела глотки.

Расщелина неба по анатомической форме и протяженности может быть различной. Встречается скрытая расщелина, когда расщеплены только мышцы мягкого неба в пределах мышечного слоя и костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Этот вид расщелины регистрируется редко. Наблюдается расщелина мягкого неба, которая может быть неполной и полной. Неполная расщелина мягкого неба не доходит до границы с твердым небом. Видимая часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелину мягкого и твердого неба, которая также может быть неполной и полной. Полная расщелина распространяется до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соеди-няясь с небными пластинками. Все эти разновидности расщелины неба являются пороком развития вторичного неба.

Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полной расщелине альвеолярного отростка и неба. В этих случаях она почти всегда сочетается с расщелиной верхней губы. Полная расщелина альвеолярного отростка и неба проходит в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяется на альвеолярный отросток между первым и вторым резцами или вторым резцом и клыком. Различают одно-стороннюю и двустороннюю расщелину. При полной односторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При этом происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется и в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При полной двусторонней расщелине верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко смещена кпереди, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. С возрастом деформация верхней челюсти усиливается. Эти варианты расщелины являются пороком развития первичного и вторичного неба и составляют наибольшее число у детей среди всех видов расщелины губы и неба.

У некоторых детей с врожденной расщелиной неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия).
Помимо деформации верхней челюсти, при расщелине неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки увеличивается. Степень выраженности нарушений зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытой расщелине. Функциональные нарушения обусловлены анатомическими измене-ниями строения неба, наблюдаются при любом варианте расщелины неба, но тяжесть их нарастает параллельно с глубиной нарушения анатомического строения неба.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство функций сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.
При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенсируется увеличением частоты дыхания в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания обусловливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких и приводит к развитию тяжелых бронхолегочных заболеваний. Слабость выдоха в дальнейшем отрицательно сказывается на формировании речи ребенка. Дети с расщелиной неба произносят слова не-внятно, тихим голосом. При расщелине неба неправильно звучат небные, небно-язычные и все шипящие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок {открытая ринолалия). Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления. Воспаление слуховой трубы и хронический средний отит ведут к понижению слуха.

Неполноценность внешнего дыхания, очаги хронической инфекции в верхних дыхательных путях отрицательно влияют на развитие ребенка в целом.

Классификация. В клинике кафедры МГМСУ при диагностике расщелины неба пользуются следующей классификацией (Колесов А.А., Каспарова Н.Н., 1975).

1. Врожденная расщелина мягкого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.
2. Врожденная расщелина мягкого и твердого неба: а) скрытая; б) неполная; в) полная.
3. Врожденная полная расщелина мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка — односторонняя и двусторонняя (см. схему 9.2).

Врожденная расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба: а) неполная — односторонняя и двусторонняя, б) полная — односторонняя и двусторонняя. Врожденная расщелина неба часто сочетается с расщелиной верхней губы, при этом сочетания могут быть различными.

Причины, обусловливающие степень выраженности морфологических и функциональных нарушений при двусторонней расщелине, те же, что и при односторонней. Однако, кроме них, имеют значение направление и степень смещения межчелюстной кости или ее отсутствие и положение боковых фрагментов верхней челюсти. Межчелюстная кость может находиться между боковыми фрагментами верхней челюсти в правильном положении или может быть незначительно смещена; при этом передние участки боковых фрагментов верхней челюсти располагаются ближе к средней линии, центр их вращения находится в области моляров. Нарушения прикуса выражены незначительно. Ортодонтическое лечение заключается в неравномерном расширении суженных участков верхнего зубного ряда и исправлении положения центральных резцов. При их кариозном разрушении и наличии дефектов зубного ряда и альвеолярного отростка в области расщелины ортодонтическое лечение завершают протезированием. Предпочтение отдают съемным протезам.

Межчелюстная кость может быть значительно смещена вперед и нередко повернута по оси. При этом передние участки фрагментов верхней челюсти значительно смещаются к средней линии. Сошник бывает изогнут в вертикальном направлении, что увеличивает глубину резцового перекрытия. Показаны неравномерное расширение верхней челюсти с помощью ортодонтических аппаратов и хирургическое лечение — ступенеобразная остеотомия на сошнике с иссечением отдельных его участков. При небном расположении межчелюстной кости, ее недоразвитии эстетика лица резко нарушается. Ортодонтическое лечение заключается в неравномерном расширении верхней челюсти, вестибулярном перемещении центральных резцов, исправлении поворота их вокруг оси. В старшем возрасте коронки верхних центральных резцов бывают разрушены, поэтому их восстанавливают протезированием.

В случаях отсутствия межчелюстной кости после компактостеотомии расширяют верхний зубной ряд, устраняют перекрестный прикус и замещают дефект верхней челюсти путем протезирования.

Хирургическое лечение при врожденных пороках развития лица и челюстей бывает наиболее успешным с точки зрения дальнейшего развития зубочелюстной системы, если имеется преемственность в лечении таких больных различными специалистами (хирурги, ортодонты, ортопеды, педиатры и др.). С ортодонтической точки зрения возрастные показания к пластике верхней губы зависят от вида расщелины и расположения фрагментов верхней челюсти. При расщелине губы и альвеолярного отростка, сквозной односторонней или двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба без нарушения расположения фрагментов верхней челюсти губу у ребенка можно оперировать сразу после рождения. В случаях нарушения расположения фрагментов верхней челюсти целесообразно до трехмесячного возраста исправить форму верхней челюсти по методу Мак-Нила, а затем выполнить хейлопластику.

Первый этапоперации заключается в велопластике (пластика мягкого неба), которую производят в возрасте от 10 до 14 мес, когда масса тела ребенка достигает 10—12 кг. При часто встречающейся ширине расщелины до 12 мм послабляющих боковых разрезов по крылочелюстным складкам не делают, а следовательно, в этой области не возникает рубцов, влияющих на дальнейшее развитие челюстей. Такая пластическая операция и последующее ортодонтическое лечение по Мак-Нилу обеспечивают правильную функцию мышц мягкого неба, дальнейший рост верхней челюсти по краям расщелины, уменьшение размеров последней за счет сближения ее краев, развитие боковых участков челюстей, нормализацию прикуса. Важно также подчеркнуть, что в результате пользования ортодонти-ческим аппаратом форма свода неба не нарушается, сужения верхней челюсти не происходит.

Второй этап операции — закрытие оставшегося дефекта в возрасте 5—6 лет, т. е. перед поступлением в школу.

За пластику неба в возрасте 1 года или ранее высказываются немногие, в 3—4 года — В. С. Дмитриев, С. Д. Терновский, С. И. Воздвиженский и др., в 6—7 лет, т. е. перед поступлением в школу — А. И. Евдокимов, Н. М. Михельсон, Ф. М. Хитров, в 12 лет и старше, т. е. в период постоянного прикуса, — А. А. Лимберг. Исследования, проведенные М. М. Ванкевич, Е. Е. Бабицкой, 3. И. Часовской и др., показали, что ранняя радикальная уранопластика способствует задержке роста верхней челюсти и ее рубцовой деформации. Возникает необходимость формирования свода неба после радикальной уранопластики, чего достигают применением специальных пластинок.

Сроки проведения корригирующих операций в области носа, верхней губы, преддверия полости рта и неба зависят от степени выраженности морфологических и функциональных нарушений в зубочелюстной системе и эстетических нарушений. Если после пластики верхней губы наблюдаются ее рубцовое стяжение, укорочение, ограничение подвижности, отсутствует преддверие полости рта в области верхних резцов, то с орто-донтической точки зрения показана корригирующая пластическая операция, особенно при односторонней сквозной расщелине губы, альвеолярного отростка и неба. Ее следует проводить перед прорезыванием первых постоянных моляров и сменой резцов, т. е. в 5,5—6,5 года. Этот возрастной период наиболее благоприятен для начала ортодонтического лечения, поскольку совпадает с периодом активного роста челюстей и возможностью применения ортодонтических аппаратов. Регуля-тором функций III типа можно устранить давление рубцово-измененной верхней губы на верхнюю челюсть, стимулировать ее рост и задержать рост нижней челюсти. Отсутствие преддверия полости рта в области резцов затрудняет применение этого аппарата.

Если корригирующая операция своевременно не выполнена, то ротовое дыхание и неправильное глотание при такой деформации тормозят рост верхней челюсти, способствуют низкому расположению языка и при нарушении функции его — стимулированию роста нижней челюсти. С возрастом нарушение роста челюстей приводит к резко выраженным аномалиям прикуса и деформации лица.

Чем резче выражена аномалия зубочелюстной системы, тем шире показания к применению сочетанных методов лечения. Лечебная гимнастика, хирургические операции, зубочелюстное протезирование, лечение зубов и заболеваний слизистой оболочки полости рта, ортопедическое и оториноларингологичес-кое лечение, логопедическое обучение и другие виды помощи могут предшествовать ортодонтическому лечению, сочетаться с ним или применяться после него. Использование комплексных методов диагностики зубочелюстных аномалий и деформаций и их лечение — залог достижения устойчивых результатов.

Практические рекомендации по данным Филимоновой Е.В.:
1. Для выявления нарушения формы и размеров зубного ряда в периоде прикуса молочных зубов рекомендуется применять метод геометрически-графической репродукции формы зубной дуги с симметрографическим анализом.

2. У детей с полной расщелиной губы и нёба и затруднённым носовым дыханием рекомендуем перед уранопластикой расширение верхней зубной дуги и изготовление мостовидных протезов, что позволяет достичь надёжной ретенции формы и размера зубного ряда после операции, способствует хорошей проходимости носовых ходов для воздушной струи и нормализации затруднённого носового дыхания.

3. Предлагаем изготавливать послеоперационные защитные пластинки с кламмерной фиксацией и уменьшенными границами в области альвеолярного отростка. Освобождение вестибулярной поверхности альвеолярного отростка от базиса пластинки способствует аппозиционному росту альвеолярного отростка верхней челюсти в сагиттальном и трансверсальном направлениях.

4. Своевременно проводить комплексное лечение детей с затруднённым носовым дыханием с целью предотвращения выраженных деформаций челюстно-лицевой области. Для оценки эффективности комплексного лечения детей с врождённой расщелиной губы и нёба и нарушением носового дыхания рекомендуем применять метод риноманометрии.

5. Для выявления нарушения формы и размеров зубного ряда в периоде прикуса молочных зубов рекомендуется применять метод геометрически-графической репродукции формы зубной дуги с симметрографическим анализом.

6. У детей с полной расщелиной губы и нёба и затруднённым носовым дыханием рекомендуем перед уранопластикой расширение верхней зубной дуги и изготовление мостовидных протезов, что позволяет достичь надёжной ретенции формы и размера зубного ряда после операции, способствует хорошей проходимости носовых ходов для воздушной струи и нормализации затруднённого носового дыхания.

7. Предлагаем изготавливать послеоперационные защитные пластинки с кламмерной фиксацией и уменьшенными границами в области альвеолярного отростка. Освобождение вестибулярной поверхности альвеолярного отростка от базиса пластинки способствует аппозиционному росту альвеолярного отростка верхней челюсти в сагиттальном и трансверсальном направлениях.

8. Своевременно проводить комплексное лечение детей с затруднённым носовым дыханием с целью предотвращения выраженных деформаций челюстно-лицевой области. Для оценки эффективности комплексного лечения детей с врождённой расщелиной губы и нёба и нарушением носового дыхания рекомендуем применять метод риноманометрии.

По нашему убеждению, своевременное проведение ребенку с врожденной расщелиной верхней губы и неба раннего ортодонтического лечения (И.М. Рубежова, 1989 г.) позволяет создать предпосылки для правильного развития верхней челюсти. Исправление аномалии формы верхней челюсти в период новорожденности при сближении краев расщелины и установления альвеолярных отростков в правильное взаимоположение создают благоприятные условия для проведения хейлопластики.

Изучение отдаленных результатов показало, что сочетание раннего ортодонтического лечения с последующей хелопластикой при условии формирования достаточной глубины преддверия полости рта и отсутствии рубцовых тяжей, способствует нормальному росту и развитию верхней челюсти, обеспечивает в будущем правильное формирование прикуса, уменьшает тяжесть клинической картины последующих возможных челюстно-лицевых деформаций.

Деформация зубного ряда после хейлопластики может проявляться в следующем: поворот фронтальных зубов вокруг оси; небное положение отдельных фронтальных зубов, чаще всего центральных резцов; недоразвитие всего фронтального отдела альвеолярного отростка верхней челюсти. Мы практически не наблюдали вторичных деформаций в тех случаях, когда губа была нормальной конфигурации, подвижная, эластичная, преддверие полости рта хорошо сформировано.

Чтобы избежать недостаточности преддверия рта при лечении двусторонних расщелин неба, необходим индивидуальный подход к выбору способа операции, который позволяет устранить его осложнение. Предпочтительным в случае резкого недоразвития срединного участка верхней губы является способ Хагедорна-Барского, позволяющий дополнить недостающую высоту верхней губы за счет прямоугольных кожно-слизисто-мышечных лоскутов и при этом сформировать преддверие рта.

После проведения операции по углублению свода преддверия полости рта таким больным изготавливается специальная ортодонтическая аппаратура с вкладышем, который располагается между верхней губой и альвеолярным отростком верхней челюсти. Назначение вкладыша -препятствовать повторному прирастанию губы к альвеолярному отростку, т.е. удержать созданную оперативным путем форму преддверия полости рта. Вкладыш изготавливается из быстротвердеющей пластмассы, фиксируется на ретракционной дуге специальной формы и вместе с ней входит в конструкцию ортодонтической пластинки с кламмерами или окклюзивными накладками. При этом важно отметить, что у таких детей чаще всего наблюдается глубокий прикус, и изготовление окклюзивных накладок нежелательно, хотя с их помощью удается достигнуть наилучшей фиксации аппарата. Поэтому в ряде случаев мы изготавливаем так называемые многозвеньевые облитые пластмассой кламмера. Кроме того, в конструкцию аппарата можно включить, при необходимости, винты для расширения верхней челюсти, а, если ребенку еще не проведена операция уранопластики, то и обтурирующую часть для разобщения полости рта и полости носа. Ребенок с такой аппаратурой наблюдается у ортодонта в течение года. При этом, если это необходимо, ортодонт увеличивает высоту вкладыша, делая перебазировки быстротвердеющей пластмассой Протакрил-М. Параллельно проводится массаж преддверия.

Опыт показывает, что проведение ортодонтического лечения без предварительной операции по углублению свода преддверия полости рта не имеет перспектив, так как припаянная верхняя губа возвращает альвеолярный отросток, а вместе с ним и зубы в первоначальное положение. Подвижная верхняя губа и достаточная глубина свода преддверия полости рта позволяют нормально развиваться верхней челюсти после операции хейлопластики и сводят необходимую ортодонтическую помощь к минимуму.

Для предупреждения развития зубочелюстных аномалий при лечении врожденных расщелин губы одним из важных моментов является создание достаточной глубины преддверия рта. Автор излагает принципы ортодонтического лечения в случаях недостаточности свода преддверия рта. Влияние пластики губы на развитие верхней челюсти при врождённых расщелинах верхней губы и нёба.