Паренхиматозная желтуха
Паренхиматозная(печеночно-клеточная) желтуха – причиной может быть нарушение на всех трех стадиях превращения билирубина в печени: извлечение билирубина из крови печеночными клетками, его конъюгирование и секреция в желчь. Наблюдается при вирусных и других формах гепатитов, циррозе и опухолях печени, жировой дистрофии печени, при отравлении токсическими гепатотропными веществами, при врожденных патологиях.
Так как нарушаются все процессы превращения билирубина в печени, гипербилирубинемия развивается за счет обеих фракций, преимущественно прямого билирубина. Концентрация его возрастает из-за нарушения секреции в желчь и увеличения проницаемости мембран клеток печени. Количество непрямого билирубинавозрастает за счет функциональной недостаточности гепатоцитов и/или снижения их количества.
В моче определяется билирубин(цвет крепкого черного чая), умеренно увеличена концентрация уробилина, уровень стеркобилина кала в норме или снижен.
У детей вариантами паренхиматозной желтухи являются физиологическая желтуха новорожденных и недоношенных, желтуха, вызываемая молоком матери. Наследственными формами паренхиматозной желтухи являются синдромы Жильбера-Мейленграхта, Дубина-Джонсона, Криглера-Найяра. (перейти)
Желтухи часто встречаются у новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденного
Причины
Несовместимость крови матери и плода по группе или по резус-фактору. Накопление гидрофобной формы билирубина в подкожном жире обуславливает желтушность кожи. Однако реальную опасность представляет накопление билирубина в сером веществе нервной ткани и ядрах ствола с развитием "ядерной желтухи" (билирубиновая энцефалопатия).
Клиническая диагностика
Проявляется сонливостью, плохим сосанием, умственной отсталостью, ригидностью затылочных мышц, тоническими судорогами, тремором конечностей, изменением рефлексов с возможным развитием глухоты и параличей.
Лабораторная диагностика
В крови выявляются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции от 100 до 342 мкмоль/л, в дальнейшем присоединяется и прямая фракция. Уровень билирубина в крови быстро нарастает и к 3-5 дню жизни достигает максимума.
Основы лечения
· переливание крови,
· фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
· аскорбиновая кислота.
Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
Причины
· относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
· абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,
· дефицит лигандина,
· слабая активность желчевыводящих путей.
Клиническая диагностика
· окрашивание кожи на 3-4 день после рождения,
· гемолиза и анемии нет.
Симптомы исчезают спустя 1-2 недели после рождения.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до 140-240 мкмоль/л.
Основы лечения
· фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
· аскорбиновая кислота, глюкоза,
· желчегонные средства.
Желтуха недоношенных
Причины
· относительное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни, связанное с повышенным распадом фетального гемоглобина,
· абсолютное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы в первые дни жизни,
· дефицит лигандина,
· слабая активность желчевыводящих путей.
Клиническая диагностика
· окрашивание кожи,
· гемолиза и анемии нет.
Исчезает спустя 3-4 недели после рождения.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке до максимума на 5-6 дни после рождения, более выражено по сравнению с физиологической желтухой.
Основы лечения
· фенобарбитал, который стимулирует в гепатоцитах увеличение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы и цитохрома Р450,
· аскорбиновая кислота, глюкоза,
· желчегонные средства,
· фототерапия - под влиянием света происходит образование "люмирубина" - изомерной формы билирубина, легко выводимой с мочой и желчью.
Негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных, вызываемая молоком матери
Встречается у 1% вскармливаемых грудью новорожденных.
Причины
Подавление активности УДФ-глюкуронилтрансферазы, предположительно, эстрогенами материнского молока.
Клиническая диагностика
Проявляется желтухой, иногда с явлениями поражения ЦНС.
Лабораторная диагностика
Увеличение концентрации свободного билирубина в сыворотке.
Встречаются наследственные желтухи
Синдром Жильбера-Мейленграхта
Причины
К причинам заболевания относятся аутосомно-доминантное нарушение элиминации билирубина из плазмы крови, понижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.