ЗАДАЧА № 13. Девочка 14 дней, находится в стационаре

1. Врожденный токсоплазмоз (тетрада – гидроцефалия. Кальцификаты в мозге, хориоретинит. Гепатоспленомегалия – только у 3%), менингоэнцефалит, судорожный синдром, гидроцефальный синдром. Недоношенность, гестационный возраст 36 недель.

2. Дополнительные исследования:

· Обнаружение токсоплазмы (ДНК) в ЦСЖ;

· повторное обследование ребенка через 2 недели.

· Кожно-аллергическая проба с токсоплазмином (мать).

3. Недоношенность, гестационный возраст 36 недель (соответсвие гестационному возрасту масса и рост). Токсикоз в I триместре, гестоз с периодическим повышением температуры в III триместре.

4. Пути передачи инфекции:токсоплазма – ТОЛЬКОгематогенный (трансплацентарный). Другие инфекции – восходящий, нисходящий пути и интранатально.

5. Инфицирования токсоплазмой – только гематогенный путь (трансплацентарный)

6. Патогенез:В/у инфицирование плода возможно лишь при заражении женщины во время беременности. Заражение до 2 мес – на приводит к передаче возбудителя, на 3-4 мес – инфицирование в 40% случаев, на 6-8 мес – в 60%. Тяжесть заболевания зависти от продолжительности и интенсивности паразитемии, вирулентности токсоплазм, развития у плода защитных механизмов.

7. Исследование спинно-мозговой жидкости:

· При серозных менингитах – прозрачная, слегка опалесцирующая, ↑ лимфоциты

· при гнойных – мутная, желтовато-зеленая. Количество лейкоцитов ↑, изменен качественный состав: при гнойных -↑ нейтрофилы.

· Белок ↑ при туберкулезном и гнойном менингитах.

· N: плотность 1003-1008, цвет – бесцветная, цитоз 2-3 в мкл, белок 0.15-0.45 г/л, глюкоза 2.78-3.86 ммоль/л.

8. Изменения при офтальмоскопии:хориоретинит, атрофия зрительных нервов, микрофтальмия.

9. Лечение:

· При отсутствии клиники острого заболевания у матери надо кормить материнским молоком.

· пириметамин+сульфадимезин – 4-6 недель (для предотвращения гематотоксчности – 3 раза в неделю дают фолиевую кислоту).

· При отсутствии признаков поражения ГМ – макролиды (спирамицин 1-1.5 мес).

· При доказанном воспалительном процессе – ГК (до ↓ белка в СМЖ до 1 г/л или до визуального стихания хориоретинита).

10. Антенатальная диагностика:

· Определение уровня АТ к токсоплазме у всех беременных, впервые обратившихся в женскую консультацию, методами ПЦР и ИФА.

· Беременные с положительными иммунологическими реакциями в дальнейшем обследовании и лечение не нуждаются, с отрицательными – группа риска, повторное обследование во 2 и 3 триместрах. Если «-» → «+» => тщательное наблюдение и при появлении клинических признаков – спец лечение согласно рекомендациям. Человек заражается алиментарным путем при употреблении сырого /недостаточно термически обработанного мяса, реже контактным путем – контакт с кошкой.

11. Наблюдение ребенка специалистами:невролог, педиатр, ЛОР (возможна тугоухость).

12. Исследование при наблюдении в поликлинике: б/х крови (АлАТ, АсАТ, БР, ЩФ), ОАК, обследование ГМ.

13. План прививок:

ЗАДАЧА № 84. Ребенок В., 5 лет

1. геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха / геморрагическая пурпура / капилляротоксикоз / анафилактоидная пурпура / Баркаган – микротромбоваскулит), смешанная кожно-суставно-абдоминальная форма, острое течение (3-4 недели)

Патогенез

Вирус, вакцина, сыворотка, ЛС, пища
↓
Массивная антигенемия
↓	↓
Преобладание АГ над АТ → низкомолекулярные иммунные комплексы	Активация комплемента альтернативным (непрямым) путем
↓	↓
Активация макрофагов для захвата ИК
↓
Недостаток активированных макрофагов из-за ↓ кровня С3
↓
Невозможность элиминации ИК из кровотока
↓	↓
Превращение низкомолекулярных ИК в ЦИК	Активация С3а и С5а компонентов комплемента
↓	↓
Воздействие ЦИК на эндотелий капилляров и артериол → повреждение базальной мембраны → обнажение коллагена	Дегрануляция тучных клеток → выброс гистамина → деструкция сосудистой стенки и ↑ ее проницаемости
↓	↓
Усиление агрегации тромбоцитов между собой и адгезии к сосудистой стенки → гибель тромбоцитов и высвобождение прокоагулянтных факторов
↓
Активация свертывающей системы
↓
Образование пристеночных тромбов
↓
Блокада МЦР → периваскулярный отек → фибриноидный некроз
↓
МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ

3. DS ставится на основании клиники. Лабораторные исследования необходимы для определения тяжести и прогноза заболевания. Помимо представленных в задаче возможно проведение:

· Определение уровней Ig, ЦИК, компонентов комплемента: ↑ IgA и IgM – маркеры высокой активности патологического процесса, ↑ IgM – маркер развития нефрита, ↑ IgE – возможна неполная ремиссия ГВ и угроза рецидива. При поражении почек в остром периоде – ↑ ЦИК, ↓ С3 компонента (т.к. фиксируется на мембране клубочков)

· Определение ревматоидного фактора, антинуклеарные а/т, антиДНК – для исключения дебюта системных заболеваний

· Анализ на оппортунистические инфекции – герпес-1,2, ЦМВ, ВЭБ, хламидиоз, токсоплазмоз; на гельминты; на маркеры вирусных гепатитов В и С

· УЗИ почек всем больным (у 20% с ГВ отмечаются аномалии почек, которые создают благоприятную почву для развития нефрита)

Осложнения

I. в остром периоде: осложнения абдоминального синдрома (кишечная непроходимость, перфорация кишечника, инвагинация, перитонит, реактивный панкреатит); острая почечная недостаточность; при молниеносной форме – ДВС-синдром; постгеморрагическая анемия

II. в отделенном периоде: ХПН при прогрессировании ГН

5. консультация специалиста: нефролог; ЛОР, стоматолог – выявление и санация очагов хронической инфекции

6. план лечения

· стационарное лечение 2-6 недель, постельный / палатный режим (т.к. при ходьбе ↑ давление на сосуды нижних конечностей => появление новых элементов)

· абдоминальный синдром – стол № 1 по Певзнеру (диета с ↓ кол-вом жиров, экстрактивных веществ); кожно-суставной синдром – стол № 15 – нельзя продукты с гистамином (клубника, апельсины, квашеная капуста, копчености) для исключения псевдоаллергических реакций

· энтеросорбенты

· антиагреганты (курантил, трентал, агапурин); НПВС (аспирин) вызывают тромбоцитопатии => нельзя

· антикоагулянты (max дозы при абдоминальном синдроме до 500 Ед/кг/сут в/в, п/к; отмена - постепенно) – гепарин вместе с антиромбином-III под контролем АЧТВ, времени свертывания. На 5-7 и 10-14 лень возможны осложнения в виде тяжелой тромбоцитопении => лучше низкомолекулярные гепарины (фраксипарин,клексан)

· антигистаминные препараты – при аллергоанамнезе в возрастных дозах 7-10 дней

· инфузионная терапия – для ↑ МЦР, реологии, нормализации ОЦК.. среднемолекулярные декстраны, ингибиторы протеаз, глю-новокаиновая смесь (новокаин – анальгетик, ↑ периферическое кровообращение, блок холинэстеразы)

· антибиотики – при наличии очагов хронической инфекции

· ГК (при волнообразном течении кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, макрогематурии) – мембраностабилизирующее действие, блок метаболизма арахидоновой кислоты => ↓ образование тромбоксана. Преднизолон (не менее 2 мг/кг/сут) может приводит к гиперкоагуляции => вместе с антикоагулянтами и/или антиагрегантами и кортоким курсом

· Азатиоприн (иммуносупрессор) – при неэффективности всего предыдущего

· Плазмаферез – элиминация иммунных комплексов, нормализация реологии и функции макрофагов

· Симптоматически – санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация, спазмолитики