ЗАДАЧА № 39. Больная З., 3 лет
1. ВПС. Полная транспозиция магистральных сосудов. Состояние после закрытой атриосептостомии (процедура Рашкинда). НК II А-Б степени. Легочная гипертензия. Артериальная гипоксемия.
2. Дополнительные исследвоания:
· RG органов грудной клетки (усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, венозный застой, сердце увеличено, имеет форму яйца на боку, сосудистый пучок расширен в боковой проекции)
· ЭКГ (правограмма, гипертрофия правого сердца, возможна гипертрофия ЛЖ, нарушение внутрижелудочковой прводимости)
· ЭхоКГ (аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) от ЛА. ЛА – из ЛЖ, аорта – из ПЖ)
3. Появление «барабанных палочек» и «часовых стекол» обусловленоналичием артериальной гипоксемии (выраженной хронической гипоксии) вследствие смешения венозной и артериальной крови.
4. У детей с данной патологией выявляется диффузный цианоз,т.к. сразу после рождения при наличии компенсирующих коммуникаций (открытое овальное окно, открытый боталлов проток) идет смешение крови, что выражается в стойкой артериальной гипоксемии (хронической гипоксии).
5. Дифф диагноз:общий артериальный ствол, единственный желудочек, тетрада Фалло, ДМЖП (ЭХО КГ)
6. Сроки оперативного лечения:в первые 2 месяца – баллонная атриосептостомия по Рашкинду при первичной катетеризации сердца, старше 2-3 мес – иссечение межпредсердной перегородки (опер Блелока-Ханлона) для улучшения смешения крови, при сочетании с легочной гипертензией – сужение ЛА. Радикальное лечение – во 2 фазу течения ВПС (относит компенсации – после 3 лет)
7. Новорожденному проводилась закрытая атриосептостомиядля улучшения смешения крови на уровне предсердий, для уменьшения артериальной гипоксемии
8. Дети с данной патологией нуждаются в получении сердечных гликозидов: доза насыщения дигоксина 0,05-0,075 мг/кг до 16 кг и 0,03 мг/кг более 16 кг, 1-3 дня в 3 приема. Поддерживающая доза – 1/6 – 1/5 от дозы насыщения, в 2 приема)
9. Неблагоприятные, способствующие формированию ВПС: факторы внешней среды (ионизирующая радиация, химические в-ва, загрязнение воздуха, воды, почвы мутагенными веществами, ЛП (акрихин, аминазин, винкристин), хромосомные аномалии, наличие факторов риска (поздний ребенок, (мать более 35л, отец 45л), проф вредности, алкоголизм, в I триместр – тяжелый токсикоз, антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, вирусы (краснуха)
10. Наиболее частые осложнения ВРС синего типа: ранняя СН, склонность к затяжным и повторным пневмониям, респираторным инфекциям, прогрессирующая легочная гипертензия
ЗАДАЧА № 86. Ребенок Максим Я., 14 лет
1. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), стадия II Б (II – поражены более 1 группы л/у по одну сторону диафрагмы – шейные, внутригрудные; Б – есть лихорадка, потеря массы тела, проливные поты)
2. для определения клинической стадии:
· УЗИ брюшной полости и таза
· Пункция костного мозга из 3 точек
· КТ, МРТ грудной клетки, брюшной полости, таза (для диагностики объема поражения)
· По показаниям при подозрении на поражение:
ü Кости – радиоизотопная диагностика
ü ЖКТ – ЭГДС, биопсия
ü Грудная клетка – торакотомия
ü л/у брюшной полости – лапароскопия
ü яички / яичники - УЗИ
для определения гистологического варианта:
· Эксцизионная биопсия л/у с гистологическим исследованием материала в 2-3 лабораториях
3. смотри пункт 1)
4. ошибки в тактике ведения больного участковым педиатром были: эффекта от антибактериальной терапии не было, но педиатр продолжил лечение «лимфаденита» УВЧ-терапией, что привело к ухудшению состояния ребенка.
5. лечение болезни Ходжкина: все больные после постановки диагноза получают полихимиотерапию, после ее окончания – лучевая терапия инициально вовлеченных зон в дозе 20-25 Гр. Во воемя лечения все получают бисептол. Если необходимо облучение селезенки – вакцинация против пневмококка и гемофильной инфекции. Для лечения резистентных форм болезни – иммунотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.
6. объем лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания
7. лабораторные показатели, характеризующие активность процесса:
· ↑ СОЭ
· Нейтрофильный лейкоцитоз
· Эозинофилия
· ↓ тромбоцитов
· ↑ фибриногена
8. дифференциальный диагноз
· инфекции
ü вирусные – эпид. паротит, инфекционный мононуклеоз, краснуха, герпес, ЦМВ
ü бактериальные – сепсис, туберкулез, сифилис
ü хдамидийные
ü грибковые
ü протозойные - токсоплазмоз
· Иммунодефициты
· Коллагенозы
· гемобластозы
9. морфология клеток Рид-Березовского-Штернберга: многоядерные гигантские клетки
10. из л/у средостения при болезни Ходжкина наиболее часто поражаются передние и задние медиастинальные л/у
11. прогноз при II Б стадии: 5-летняя бессобытийная выживаемость – 80-94%; 5-летняя общай выживаемость – 90-98%
12. наблюдение и плановое обследование после завершения терапии у больных лимфогранулематозом проводится пожизненно 4 раза в год в течение первых 2 лет, затем – 1 раз в 5 лет
ЗАДАЧА № 182. Мальчик 8 мес.