Нарушения основных периодов роста человека
Рост всего организма человека или отдельных его клеток, тканей, или органов является патологическим, если он перестает способствовать существованию организма в окружающей его среде и становится вредным для него. Физиологический рост человека заканчивается в основном к 21-му году, если он завершается раньше этого срока или продолжается дольше, то становится патологическим. Например, при недостатке соматотропного гормона (СТГ) передней доли гипофиза рост у людей заканчивается значительно раньше. Такие люди остаются малорослыми (карликами), физически недоразвитыми. Они страдают ослаблением функции половых желез и надпочечников, менее устойчивы к инфекциям и отравлениям. Избыточный рост, например, при опухоли передней доли гипофиза и избытке СТГ, также вреден для организма. Такие гиганты обычно физически слабы, малоустойчивы к вредоносным влияниям среды (инфекция, интоксикация).
Нарушения могут возникать в каждом из основных периодов роста человека: эмбриональном и постнатальном (препубертатном и пубертатном).
Нарушение эмбрионального роста.Эмбриональный, или внутриутробный, рост и развитие (рост до рождения, пренатальный рост) начинается с первого деления оплодотворенной яйцеклетки и продолжается до рождения (270 суток со времени зачатия или 280 дней с первого дня последней менструации). Кривая этого роста представляет линейную зависимость между длиной, массой эмбриона и временем его развития.
Эмбриональньгй рост управляется генетическими факторами - генофондом оплодотворенного яйца. Реализация действия гена на развитие эмбриона и процессы формообразования органов и тканей (механика развития) осуществляются через влияние клеток эмбриона друг на друга. Разные части зародыша имеют неодинаковую организующую активность. Например, организационный центр области верхней губы - бластопора обладает особенно активным организующим свойством.
Уродства - нарушения внутриутробного развития, вызывающие стойкие изменения строения тела человека. В ранних стадиях эмбриогенеза (морула, бластула) возможны отделения от зародыша части, связанной с ним, но развивающейся, как другой зародыш или его часть. Этот другой зародыш может получить полное развитие, и к рождению образуются два сращенных плода. В зависимости от места сращения различают торакопаги (thoracopagus - сращение через грудную клетку, или общая грудная клетка), пигопаги (pigopagus - сращение в области крестца) и многие другие виды (рис. 13-1). Иногда один из зародышей полностью не развивается, остается прикрепленным к черепу плода и выходит у него наружу через рот (epignatus). Уроды могут родиться живыми и продолжать существование многие годы после рождения. Известен случай, когда cиамские близнецы, имевшие сращение сбоку, жили до 65 лет (рис. 13-2).
Рис. 13-1.Дефекты развития плода - уроды (по El. Gendler, 1989)
Под влиянием различных механических, токсических (например, талидамид, кордиган и др.), инфекционных воздействий возникают существенные нарушения развития и роста эмбриона, формирование уродств и прекращение эмбрионального развития с преждевременным удалением его из матки (аборты, выкидыши). Особое значение в этом отношении имеет действие ионизирующей радиации. Оно настолько велико, что через 55 лет после атомного взрыва в Японии (Хиросима, Нагасаки) еще наблюдались его последствия: рождение уродов, бесплодие и другие осложнения. Различают много видов уродств: недоразвитие конечностей, туловища, головы и т.д.
Нарушение постнатального развития.Ненормально быстрый рост (гигантизм). Рост свыше 185 см (у женщин) - 195 см (у мужчин) считается патологическим (рис. 13-3). Его причиной чаще всего является увеличение продукции СТГ при опухолях передней доли гипофиза. Если опухоль возникает у взрослого человека, то она вызывает не общий гигантизм, а рост отдельных костей скелета (нижняя челюсть, эпифизы костей, кости кистей рук и стоп) (подробнее см. главу 20).
Задержка роста, «карликовый рост». Карликом считается человек ниже 121 см для женщин и 130 см для мужчин (рис. 13-4). Задержка роста возникает: а) вследствие недостатка белка в питании; б) при повреждении промежуточного мозга; в) вследствие снижения продукции СТГ передней долей гипофиза; г) при гипофункции щитовидной железы; д) при некоторых наследственных заболеваниях (болезнь Дауна).
Особый вид малорослости представляет хондродистрофия. У людей с этой болезнью, которая начинается внутриутробно, имеется повреждение зародышевого эпифизарного хряща при
Рис. 13-3. Знаменитая в свое время великанша Марианна Вэде в 16 лет имела рост 255 см (по B. Aschner, 1910)
Рис. 13-4. Обрученные американские карлики «Мисс Милли» (12 лет, рост 72 см) и «Генерал Майт» (16 лет, рост 82 см) с отцом последнего (по B. Aschner, 1910)
сохраняющемся без изменений периостальном развитии костей. В результате голова и туловище достигают нормальных размеров при маленьких коротких конечностях и слаборазвитой мускулатуре. Умственное развитие таких больных соответствует возрастной норме.