Патофизиологические данные. В развитии тетании решающую роль играет ионизированная фракция кальция плазмы

В развитии тетании решающую роль играет ионизированная фракция кальция плазмы. При ацидозе большая часть каль­ция находится в ионизированном состоянии. Ацидоз тормо­зит развитие тетании, а алкалоз, напротив, способствует тетании (Hoff, см. также 2.5.2).

Если гипокальциемия не обусловлена поражением паращитовидных желез, то на почве гипокальциемии и/или гиперфосфатемии может развиться так называемый вторич­ный гиперпаратиреоидизм. Он обусловливает процессы пе­рестройки костной ткани большего или меньшего объема, связанные с влиянием паратгормона.

В происхождении вторичного гиперпаратиреоидизма боль­шую роль играют заболевания почек (врожденные или при­обретенные с сочетанным или изолированным поражением гломерул и канальцев) и т.п. (см. Причины). При этом в клинической картине могут отсутствовать внешние призна­ки заболевания или наблюдаться тяжелые нарушения роста. Азотемическая гиперфосфатемическая ренальная остеопа­тия, обусловленная поражением гломерул (Jesserer): клини­ческая картина обусловлена почечным страданием, которое вызывает изменения костей — ренальную остеодистрофию. Гиперфосфатемия ведет к развитию вторичного гиперпаратиреоидизма, а в далеко зашедших случаях также гипокальциемии. В костях наблюдаются явления как остеомаляции, так и остеопороза или остеосклероза той или иной степени.

Гипофосфатемическая ренальная остеопатия, обусловлен­ная поражением канальцев (Jesserer) Она бывает врож­денной или приобретенной и характеризуется отрицатель­ным балансом кальция и фосфора. На первом плане стоят изменения скелета (например, ренальный карликовый рост). Известны различные переходные формы: генуинный витамин D-рефрактерный рахит; псевдогиповитаминозная остеомаляция, синдром Дебре—де Тони—Фавкони, глюкозуричеокая остеопатия взрослых, ренальный камальцевый ацидоз; идиопатическая гиперкальциурия и т. п.

Если вторичный гиперпаратиреоидизм (паратиреоидальная гиперплазия) трансформируется в гиперпластическую автономную аденому, то говорят о третичном гиперпаратиреоидизме, который проявляется такими же признаками, как первичный гиперпаратиреоидизм.

Если вторичный гиперпаратиреоидизм ведет к третичному или первичный гиперпаратиреоидизм ведет к нарушению функции почек, то происходит смещение различных форм.

Диагноз

Дагностика основывается на клинической картине, резуль­татах лабораторного (табл. 13) и других исследований.

В пользу паратиреогенной этиологии говорят гипокальциемия (ниже 4,5 мэкв/л), гиперфосфатемия (выше 2,6 мэкв/л), гипокальциурия, гипофосфатурия. Уровень магния плазмы также понижается (Haas с соавт.).

Наряду с этим имеет значение выявление повышенной нейромуокулярной возбудимости. В качестве клинической пробы в настоящее время общепризнаны признаки Труссо (Haas с соавт.; карпопедальный спазм после перетягивания плеча, например при надувании манжеты для измерения ар­териального давления, иногда в сочетании с гипервентиля­цией: 1 мин фарсированного дыхания). Особенно большое значение имеет электромиограмма (ЭМГ). Выявляется спонтанная разрядка, так называемые дуплет, триплет и мультиплет, что патогномонично, если исключены местные причины, например симптом «рука акушера» (Haas с соавт.). Изменения ЭКГ: удлинение интервалов ST, а в последующем также QT; Т — частота нормальной формы (Heinecker).

Таблица 13 Соотношение значений кальция и фосфатов в плазме и моче при различных нарушениях обмена кальция (по GroBmann и GroBmann)

Вид нарушений	Плазма	Моча
кальций	фосфат	кальций	фосфат
Нарушения регуляции
повышенная паратиреогенная, функция	↑	↓	↑	↑
пониженная паратиреогенная функция	↓	↑	↓	↓
передозировка витамина D	↑	(↑)	↑	(↑)
дефицит витамина D	(↓)	↓	↓	↑
период выздоровления от ра­хита	↓	(↓)	↑	↑
нарушения абсорбции	(↓)	↓	↓	↓
Ренальные нарушения
гломерулярная недостаточность	↓	↑	↓	↓
канальцевый ацидоз	(↓)	(↓)	↑	(↑)

↑ повышен, ↓ понижен, (↑),(↓) – необязательный показатель, а также нормальные величины

Терапия

Срочное введение ионизированного кальция (внутривенно) иногда многократно по 10—20 мл тиофосфата кальция (10 г/100 мл). Необходимо помнить о повышении чувстви­тельности сердца к кальцию при дигиталисной терапии (же­лудочковые экстрасистолы/фибрилляция, остановка сердца в систоле).

При длительном лечении назначают соли кальция (кар­бонат кальция) внутрь, иногда в сочетании с раствором гид­роокиси алюминия (Haas с соавт.), в тяжелых случаях ви­тамин D (требуется наблюдение!).

Гиперкальциемия

Гиперкальциемия характеризуется повышением уровня кальция плазмы более 5,8 мэкв/л.

Причины (рис. 55)

Рис. 55.Комплекс причин гиперкальциемии.