Спазмофилия (детская тетеания / синдром гипокальциемии при рахите), манифестная форма, гипокальциемические судороги. Рахит II степени, период разгара, подострое течение. ОРВИ
Спазмофилия – на фоне рахита при снижении уровня ионизированного Са – ларингоспазм – остановка дыхания, судороги – эклампсия, карпо-педальный спазм (спазм дистальных мышц кисти и стопы – рука акушера, конская стопа), симптом Хвостека (поколачивание перед ухом в области n. facialis– сокращение мышц рта, носа, век), общая повышенная возбудимость. II степень рахита – выраженные симптомы поражения костной ткани, нет зубов, задержка моторного развития, б/х крови - ↓ Са, ↑ ЩФ. Подострое течение – симптомы остеоидной гиперплазии без остеомаляции (период разгара – отчетливые изменения костной ткани, краниотабес, гаррисонова борозда, выраженная мышечная гипотония, увеличение селезенки).
2. Дифф диагноз спазмофилии – гипопаратиреоз (↓ Са, ↑ РО4 в крови; редко у грудных), гипофосфатазия, нейротоксикоз, гипогликемия, эпилептиформный синдром, менингит и менингоэнцефалит, органические поражения ЦНС. Дифф диагноз рахита – витамин Д-резистентный (фосфат-диабет) и витамин Д-зависимый рахит (определение уровня креатинина в крови – для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), болезнь Фанкони-Дебре-де Тони, почечный тубулярный ацидоз, врожденная ломкость костей
3. Факторы риска – дефицит солнечного облучения (родился в августе, рос осенью, зимой), пищевой фактор (с 2 месяцев нерациональное вскармливание – преимущественно КМС, нерациональный прикорм, нет желтка, мяса), диета с ↓ содержанием Са . Курс лечения витамином Д неполный – нужно 30-45 дней.
4. Патогенез рахита: витамина Д в организме → ↓ всасывания Са в к-ке → ↓ снижение Са в крови → ↑ ПТГ → ↑ всасывания Са в к-ке, вымывание Са из костей → ↑ Са в крови и ↓ Р. При выраженном дефиците витамина Д – падение уровня Са и Р → нарушение минерализации костной ткани, мышечная гипотония, неврологическая симптоматика.
Основные патогенетические факторы: высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте + повышенная потребность в витаминах и минеральных в-вах, дефицит Са и фосфатов в пище. При недостаточном поступлении вит Д в организм → недостаточное образование его метаболитов (1,25 дигидрохолекальциферол и 24,25дигидрохолекальциферол) → недостаточные процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, ↓ выработки остеокальцина (главный неколлагеновый белок кости). Гипокальциемия → нарушение метаболизма мышц → мышечная гипотония. Вследствие нарушения электролитного баланса и нарушения клеточного метаболизма – истощение нервной системы.
5. Б/х крови – Са < 0,85ммоль/л – из-за выраженного дефицита витамина Д – см. патогенез рахита, ↑ ЩФ – признак рахита, т.к при нем – остеодистрофические процессы с разрушением остеобластов (ремоделирование костной ткани), а в них максимальная концентрация ЩФ. Гипопротеинемия, ↓ альбуминов – снижение функции печени при рахите.
6. Причина судорог: при Са < 0,85 ммоль /л в сочетании с алкалозом (на фоне ОРВИ) – гипервозбудимость центральной и периферической нервной системы – судороги, которые являются жизнеугрожающим состоянием, так как возможна бронхотетания (остановка дыхания на вдохе и выдохе) и тетания сердца (внезапная остановка)
7. Формы спазмофилии:
· Скрытая – признаки гипервозбудимости – беспокойства, вздрагивания, гиперестезии, феномен Хвостека, симптом Эрба (↑ возбудимость нервовсокращение мышц при размыкании катода при силе тока ниже 5 МА), симптом Труссо (сдавление плеча жгутом на 3 мин → сведение пальцев – рука акушера), симптом Маслова (при легком уколе – остановка дыхания на высоте вдоха), феномен Люста (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости в области n. fibularis superficialis).
· Манифестная – у данного ребенка, ларингоспазм (звучный вдох, остановка дыхания, бледность, цианоз, судороги, потеря сознания), бронхотетания, тетания сердца, карпопедальный спазм, приступы эклампсии
8. Условия нарушения Р-Са обмена у грудных детей:
· высокие темпы роста и развития детей при недостаточном содержании кальция и фосфатов в пище,
· нарушение всасывания Са и P в кишечнике,
· повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости (незрелость транспортных систем в раннем возрасте или заболевания к-ка, печени, почек),
· снижение уровня кальция и фосфатов в крови при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция и алюминия,
· нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов (паратгормона и кальцитонина) – при гипопаратиреозе,
· дефицит витамина Д (недостаток солнечного облучения, нехватка в пище, недоношенность, синдромы мальабсорбции и мальдигестии – нарушение всасывания, хронические болезни печени и почек – нарушение образования активных форм Д3, ятрогенные факторы – длительное лечение противосудорожными препатратами – ускоренный метаболизм Д, длительное применение мочегонных – дефицит Са и Д, некротич энтероколит),
· экологические факторы – избыток в пище, воде стронция, свинца и цинка – замещение их на Са в костях, наследственные аномалии обмена витамина Д (см. дифф диагноз рахита),
· гиповитаминозы, хронические инфекционные процессы
9. Роль паращитовидных желез в Р-Са обмене: при ↓ Са в крови → ↑ паратгормон → ↑ всасывания Са в кишенике, ↑ реабсорбции Са в канальцах почек, вымывание Са из костей, ↓ реабсорбции Р в почках.
10. Неотложная помощь:
· При ларингоспазме – создать доминантный очаг в коре – раздражение слизистой носа, кожи (укол, похлопывание), стряхивание ребенка.
· При судорогах – в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% р-ра или MgSO4 0,5 мл 25% р-ра и обязательно в/в одновременно с этим – кальция глюконат 1-2 мл/кг 10%, ингаляции кислорода
11. После купирования судорог:
· госпитализация,
· ограничение коровьего молока в рационе (так как много фосфатов), диета, обогащенная солями Са.
· внутрь препараты Са – 5% кальция глюконата, 1-2% р-р CaCl2 с молоком,
· при выраженном алкалозе – водно-чайная пауза на 6-8 часов, 10% р-р NH4Cl (по 1 чайной ложке 3 раза в день)
· спустя 3-4 дня (после купирования гипоСаемии) – витамин Д3 4000 МЕ в день одновременно с препаратами Са
12. Контроль терапии:
· Клиника: отсутствие признаков гипервозбудимости, нормальные уровни Са-Р обмена в биохимии. Положительная динамика в отношении рахита - клинические: ребенок станет активным, будет хорошо спать, аппетит хороший, нормализация костной симптоматики, тонус мышц хороший.
· Лабораторно: проба Сулковича (незначительное помутнение) – критерий эффективности терапии, ЩФ нормализуется только через 2-3мес.
13. Оценка массы ребенка:долженствующий вес ребенка в 7 мес = 3400+ (800*6)+400= 8600г, а он весит 9500г. Избыток массы тела 900г.
Коррекция рациона питания требуется: в 7 месяцев суточный объем 1000мл, 5 раз в сутки.
| 6-00 | АМС 2 (Нутрилон2, Хипп2), 200мл |
| 10-00 | молочная каша 10% (с маслом и сахаром по 2%) 150мл, фруктовое пюре 50г |
| 14-00 | овощное пюре 170мл, мясное пюре (начать с 5г и довести до 30г), желток ¼-½, сухарик 5г |
| 18-00 | творог 30-40г, АМС 2 170мл |
| 22-00 | АМС2 200мл |
| кисломолочные смеси можно давать вместо АМС2, НО не более 30-50 % от общего суточного рациона ребенка |
14. Диспансерное наблюдение и амбулаторное лечение: после перенесенного рахита, ребенок наблюдается педиатром в течение 3 лет. Частота осмотров на первом году жизни – ежемесячно, на втором – 1 раз в квартал, на третьем – 1 раз в полгода. При осмотре: деформации костной системы, психическое развитие ребенка, состояние статики и моторики, сон и аппетит, разнообразие и соответствие возрасту пищевого рациона ребенка, достаточное время прогулок, проведение закаливания, гимнастики. RG по показаниям. Остеометрический контроль 1 раз в год. ОАК – 1 раз в 6 месяцев. Б/х крови с определением уровня фосфора и кальция – 1 раз в 6 месяцев.
Терапия рахита в амбулаторных условиях: обязательное назначение препаратов витамина D в лечебных дозах (2000 – 5000 МЕ/сут) в течение 30-40 дней (курсовая доза 200 000 – 500 000 МЕ), организацию сбалансированного питания, рационального режима, назначение поливитаминных препаратов и проведение комплекса неспецифической профилактики рахита.
ЗАДАЧА № 113. Ира Д., 6 лет.
1. Преждевременное половое развитие.
2. Физическое развитие патологически высокое (8 коридор), вес 8 коридор.
3. 8-10 лет (???посмотреть по таблице)
4. Причина:сотрясение головного мозга
5. Дополнительные обследования:гормональный профиль (гонадотропин и эстроген), УЗИ органов малого таза, определение костного возраста, МРТ ГМ.
6. Терапия:при ППР церебрального генеза лечение проводят нейрохирурги или неврологи. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (декапентил-депо, диферелин, андрокур).
ППР изосексуального типа: церебральное (истинное – вовлечены гипофизоропные зоны гипоталамуса – преждевременная секреция ГнРГ – выраженная выработка гонадотропинов в гипофизе – стимуляция секреции эстрогенов в яичниках); конституциональное, яичниковое (гормонпродуцирующие опухоли яичников, фолликулярные кисты).