Идиопатические заболевания ПСС

I. Введение

Ключевые слова

II.Главная часть

Идиопатические заболевания ПСС

Синусовые брадиаритмии в остром периоде инфаркта миокарда

Функциональное состояние ПСС у больных с нарушением ритма и пролапсом митрального клапана

IV.Заключение

V.Использованная литература

Введение

Патология проводящей системы сердца (ПСС) привлекает внимание исследователей на протяжении столетия. За столь длительный период сформировались устоявшиеся представления об этиологии различных вариантов поражения ПСС, в частности известно, что практически любое заболевание сердца может служить причиной поражения ПСС. В связи с этим среди практических врачей сложилось стойкое убеждение, что патология ПСС почти всегда вторична. Это является частой причиной диагностических ошибок, когда само наличие патологии ПСС служит основанием для постановки какого-либо кардиологического диагноза, чаще всего атеросклеротического или миокардитического кардиосклероза, в зависимости от возраста пациента.

В то же время за последние два десятилетия накопилось достаточное количество публикаций, в которых рассматриваются различные варианты изолированного поражения ПСС без связи с какими-либо сердечно-сосудистыми заболеваниями. Такие случаи патологии ПСС рассматриваются как идиопатические. В связи с этим произошла определенная эволюция в представлениях об этиологической структуре рассматриваемой патологии.

Ключевые слова

Проводящая система сердца, идиопатическое заболевание, синдром слабости синусового узла, атриовентрикулярная блокада, блокада ножки пучка Гиса, синусовые брадиаритмии, инфаркт миокарда, синдром ССУ, ВДСУ

ІІ. Главная часть

Идиопатические заболевания ПСС

Наиболее показательной в этом смысле оказалась эволюция представлений об этиологии синдрома слабости синусового узла (ССУ). M. Ferrer, одна из наиболее ранних исследователей синдрома ССУ, в 1973 г. наиболее частой причиной этой патологии считала ИБС. Но уже через 9 лет, в 1982 г., она же наиболее частой причиной синдрома ССУ называла изолированный, склеродегенеративный фиброз синусового узла (СУ) и синоатриальной зоны. Такого же мнения в настоящее время придерживаются и другие авторы, которые наиболее последовательно занимались изучением синдрома ССУ.

Пересмотру представлений о структуре этиологических факторов, вызывающих синдром ССУ, способствовали накопленные к началу 80-х годов патоморфологические данные. Наибольшее значение среди них имела работа C. Thery и соавт, которые в 1977 г. опубликовали результаты патоморфологического исследования 111 пациентов, при жизни страдавших синдромом ССУ. Лишь у 2 больных был найден инфаркт миокарда, у 5 - перикардит и карциноматоз. В остальных случаях был обнаружен локальный фиброз СУ неясной этиологии, при котором количество клеток в СУ было значительно уменьшено. Одновременно наблюдался тяжелый фиброз вокруг СУ и в предсердиях.

Но при этом следует оговориться, что фиброз и дегенерация СУ - это субстрат заболевания, а не его причина. В то же время сама первичность процесса, отсутствие очевидной связи его с ишемией, воспалением, токсическими влияниями давали основание думать о генетической детерминированности заболевания. Такое представление иллюстрировалось в литературе описанием единичных семей, в которых прослеживалось по несколько случаев синдрома ССУ. В целом же генетическая детерминированность синдрома ССУ, закономерности его наследования практически не изучались.

Заболеваемость первичным синдромом ССУ среди пробандов имела отчетливо выраженную возрастную зависимость. Об этом свидетельствует тот факт, что почти 2/3 пробандов (72,67%) были старше 50 лет. Среди родственников поражение СУ выявлялось в более молодом и даже в детском возрасте. Но это был, как правило, компенсированный или асимптоматический (латентный) синдром ССУ, т.е. без клинической манифестации, и который обнаруживался только при целенаправленном обследовании. Надо полагать, что возраст является разрешающим фактором для манифестации клинико-электрокардиографических проявлений синдрома ССУ.

При сравнении особенностей течения и клинико-электрокардиографических проявлений первичного и вторичного синдрома ССУ было отмечено, что клинически манифестирующая форма заболевания (декомпенсированный или симптоматический синдром ССУ) встречается значительно чаще у больных с первичным синдромом. Большая тяжесть клинических проявлений первичного синдрома ССУ связана с тем, что у этих больных чаще наблюдаются такие электрокардиографические проявления этого синдрома, как синоатриальная блокада.

На основании изложенного выше напрашивается вывод, что первичный синдром ССУ - это болезнь не только СУ. Во многих случаях это распространенное многоуровневое поражение ПСС. По-видимому, это также наиболее тяжелый вариант первичного или идиопатического поражения ПСС.

Другой вариант идиопатического поражения ПСС - это проксимальная идиопатическая атриовентрикулярная блокада.

Третий вариант первичных заболеваний ПСС или, может быть, третья группа вариантов - это дистальные атриовентрикулярные блокады ножек пучка Гиса. Наиболее широко известны так называемые болезни Лева и Ленегра. Болезнь Ленегра - это первичное неишемическое дегенеративное (кальцифицирующее) двустороннее поражение ветвей пучка Гиса.

При болезни Лева происходит такое же поражение, но с захватом фиброзного остова сердца.

При обоих этих заболеваниях наблюдаются прогрессирование процесса и возникновение со временем дистальной (трехпучковой) атриовентрикулярной блокады, которая обычно требует имплантации электрокардиостимулятора.

Учитывая многообразие первичных поражений ПСС, их самостоятельность как нозологий, представляется целесообразным создание их классификации. В настоящей статье мы предлагаем для обсуждения вариант такого рода классификации.