Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе

Арегенераторный криз (АГ) — это резкое угне­тение функции костного мозга с преимущественным поражением эритроидного листка кроветворения, происходящее в результате усиленного распада эритроцитов.

Причины арегенераторного криза при наследственном сфероцитозе:

1. Инфекции.

2. Физическое и психическое перенапряжение.

3. Тяжелые диспепсические расстройства.

4. Переливание несовместимой крови.

5. Тяжелые аллергические реакции.

Клиника ха­рактеризуется острым началом, появлением го­ловной боли, резкой слабости, адинамии, болями в животе, тошнотой, рвотой, повышением температуры до 39-40°С. Развивается обмороч­ное состояние, возможен коллапс. При объек­тивном обследовании отмечается резко выраженная бледность кожных покровов и слизистых при полном отсутствии или незначительной иктеричности кожи и склер. При пальпации определяется незначительное увеличение селезенки, размеры которой не зависят от тяжести анемического криза.

Продолжительность криза составляет при лег­ких степенях 3-4 дня, при тяжелых 10-15 дней.

В общем анализе крови регистрируется выражен­ная анемия гипохромного характера. В начальной фазе и на высоте криза количество ретикулоцитов снижено вплоть до полного их исчезновения. У не­которых больных выявляются тромбоцитопения и лейкопения.

Неотложная терапия:

1. Эритроцитарная масса в/в капельно из расчета 7 мл/кг.

2. Преднизолон в/в из расчета 1-1,5 мг/кг/сут.

3. 5-10% раствор глюкозы в/в капельно из расчета 10 мл/кг с витамином С (50-100 мг в зависимос­ти от возраста), кокарбоксилазой (5-8 мг/кг).

4. Витамин Е 10% раствор в/м 5-7 мг/кг.

5. Витамин В₁₂ из расчета 3-5 мкг/кг в/м 1 раз в 3 дня.

6. При отсутствии эффекта показана спленэктомия.

Примечание: при появлении ретикулоцитарной реакции — дальнейшее стимулирование не прово­дить.

Глава 5

КРОВОТЕЧЕНИЯ ИЗ

ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО

ТРАКТА

Кровотечение из желудочно-кишечного тракта (КЖКТ) — это острая или хроническая потеря кро­ви из различных отделов пищеварительной систе­мы, основным объединяющим признаком которого являются кровавая рвота и/или кровавый стул.

Причины КЖКТ зависят от возраста ребенка:

1. В неонатальном периоде — геморрагический син­дром (см. соответствующий раздел).

2. У детей раннего возраста — инвагинация кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гемоколит при кишечных инфекциях.

3. В возрасте 3-7-лет — язва Меккелева дивертику­ла, полипоз толстого кишечника.

4. У детей школьного возраста — варикозное расши­рение вен пищевода и желудка, язвенная болезнь желудка и дуоденум, эрозивный гастрит, гемор­рагические диатезы.

Клиническая симптоматика КЖКТ зависит от уровня поражения пищеварительного тракта.

Клиническая картина кровотечения из пищево­да характеризуется наличием кровавой рвоты. Рвот­ные массы преимущественно содержат темную (ве­нозную) кровь. Состояние больного резко ухудша­ется, развивается выраженная анемия. Может от­мечаться обильный дегтеобразный стул. Кровотечения обычно обильные и длительные, приводящие к коллаптоидному состоянию.

Ранними клиническими проявлениями кровоте­чения из желудка являются повторная и неукроти­мая рвота с примесью крови, боли в эпигастрии. За­тем присоединяются резкая слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, липкий холодный пот, головокружение. Может отмечаться подъем темпе­ратуры тела ребенка. Со стороны сердечно-сосуди­стой системы выявляются тахикардия, нитевидный пульс. Частым признаком кровотечения из желуд­ка является напряжение мышц передней брюшной стенки.

Клиническая симптоматика кишечного кровоте­чения характеризуется болями в животе, наличием кала с примесью крови.

Кожные покровы ребенка обычно умеренно блед­ные, пульс частый, слабого напряжения и наполне­ния. При наличии кровотечения из верхних отде­лов ЖКТ в каловых массах отмечается примесь кро­ви темного цвета, в то время как при кровотечении из нижних отделов - кровь алая.

Неотложная терапия:

I. Кровотечение из пищевода:

1. Придать больному горизонтальное положение.

2. Дать больному холодное питье (Т-4-6°С).

3. Ввести в пищевод двухбаллонный компрессионный зонд Блэкмора, дистальный баллон которо­го служит для фиксации положения конца зонда, а проксимальный - для сдавления слизистой пищевода и остановки кровотечения.

4. Немедленная госпитализация ребенка в хирургическое отделение.

II. Кровотечение из желудка:

1. Придать больному горизонтальное положение.

2. На эпигастральную область положить пузырь со льдом.

3. Не кормить ребенка 24 часа.

4. Дать больному холодное питье дробно, малыми порциями.

5. Провести ФГДС с орошением 5% раствором аминокапроновой кислоты участка кровотечения.

6. Ввести 12,5% раствор дицинона в дозе 0,2-0,5 мл в/м и 1% раствор викасола в дозе 0,5-1 мл.

7. Экстренная госпитализация в хирургический стационар.

III. Кровотечение из нижних отделов ЖКТ:

1. Госпитализация ребенка в хирургическое отде­ление с целью определения тактики терапии в за­висимости от причины, вызвавшей кровотече­ние.

Глава 6