Системные двусторонние болезни почек

Для понимания патологии необходимо вспомнить некоторые анатомо-физиологические особенности почек. Корковое и мозговое вещество разделяются между собой дуговыми артериями, отходящими от почечной артерии. Основная часть нефронов, ответственная за фильтрацию мочи клубочкам иконцентрацию ее извитыми канальцами, находится в корковом слое.

В дистальном отделе коркового слоя находится ряд клубочков, не фильтрующих мочу, но благодаря венуле, замещающей здесь отводящую артериолу, возвращающих кровь обратно в мозговое вещество. Этот процесс осуществляется при падении давления в аорте, что обусловливает ишемию коры и мобилизацию ренина, тем самым способствуя нормализации кровяного давления. Однако, при этом возникает юкста-медуллярный шунт, проявляющийся морфологически ишемии коркового и гиперемии мозгового слоя почки. Клубочки перестают фильтровать мочу, возникает анурия.

В мозговом слое существуют биологически активные вещества - антагонисты ренина, способствующие понижению артериального давления. Поэтому при патологии мозгового вещества также возможна гипертония. Из этого следует, что почки - важный орган в регуляции артериального давления.

Специфическая функция почек - фильтрация мочи из крови клубочками и концентрация ее эпителием извитых канальцев, возвращающих белок, глюкозу и 90% натрия обратно в кровь. Дальнейшая концентрация мочи происходит в мозговом веществе, в эпителии извитых канальцев второго порядка, однако уже не самостоятельно ими, но при участии гормонов, частности альдостерона.

Клубочек построен из капилляров, расположенных среди мезангиума - своего рода брыжейки. Сам фильтр состоит из 1) эндотелия капилляров; 2) базальной мембраны (БМ); 3) подоцитов (эпителий с отростками). При любой патологии БМ происходит повышенная фильтрация белка, а если эпителий канальцев не успевает из резорбировать, возникает протеинурия. Следовательно, ответственной за протеинурию является БМ клубочков и эпителий канальцев. Это свидетельствует о тесной связи клубочков и канальцев, также как и их общее кровоснабжение, так как отводящая артериола клубочка снабжает и канальцы.

Тесная связь функций клубочков и канальцев не позволяет четко определить порознь их патологию, поэтому деление на гломерулопатии и тубулопатии весьма условна. Обе группы болезней относят к диффузным двусторонним поражениям почек, сопровождающимся в различных соотношениях гипертонией, протеинурией, отеками и заканчивающихся диффузным нефросклерозом.

Гломерулопатии включают: 1) гломерулонефрит; 2) минимальные изменения клубочков с так называемым идиопатическим нефротическим синдромом; 3) амилоидоз почек; 4) диабетический гломерулосклероз; 5) наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта).

Гломерулонефрит - негнойное воспаление клубочков. Классифицируется по разным принципам: 1) по принципу этиологии и патогенеза, т.е.первичный гломерулонефрит, вызываемый рядом возбудителей, среди которых важную роль играет гемолитический стрептококк. Вторичный гломерулонефрит, сопутствующий некоторым инфекционным заболеваниям, особенно часто скарлатине, и иммунообусловленный,например при ревматических болезнях; 2) по характеру изменений клубочков и их локализации выделяется интра- и экстракапиллярный гломерулонефрит; 3) по течению острый, подострый и хронический.

Помимо признаков воспаления, отмечаемых при световой микроскопии (см. ниже), на уровне электронной микроскопии определяют наличие или отсутствие депозитов из иммунных комплексов или антител на БМ клубочков, так как это важно для лечения. Такое прижизненное определение стало возможным благодаря пункционным биопсиям почек. При значительном отложении иммунных комплексов БМ на уровне световой микроскопии выглядят утолщенными. Такие изменения иногда обозначают как мембранозный гломерулонефрит.

Острый гломерулонефрит часто бывает инфекционным. Разрешающее значение имеет охлаждение. Протекает в течение 10-12 месяцев. Микроскопически проявляется преимущественно как экссудативный или пролиферативный интракапиллярный гломерулонефрит. Экссудативный интракапиллярный гломерулонефрит характеризуется лейкостазом клубочков. . В просвете капсулы может появляться экссудат, который никогда не бывает гнойным. Продуктивный интракапиллярный гломерулонефритпроявляется микроскопически увеличением размеров клубочков, сужени­ем просвета капсулы и пролиферацией эндотелия капилляров и клеток мезангиума. Впросвете капилляров могут быть отдельные лейкоциты и тромбы. Макроскопически при остром гломерулонефрите почки несколько увеличены, пирамиды имеют тёмно-красную окраску, корковое вещество сероватое с мелким крапом.

Подострый гломерулонефритсвязан с циркулирующими иммунными комплексами, а также антителами. Протекает быстро, может носить злокачественный характер. Чаще всегобывает продуктивным экстракапиллярным. Микроскопически отмечается образование полулуний из пролиферирующего эпителия капсулы клубочка, сдавливающих клубочек целиком, что значительно нарушает фильтрацию. При злокачественном течении возможны некрозы отдельных петель капилляров, со­провождающиеся их тромбозом. В просвете канальцев видны эритроциты, строма отечна. Макроскопически подострый гломерулонефрит характеризуется как «большая пестрая почка с красным крапом».

Хронический гломерулонефрит(фибропластический) в преобладающем большинстве случаев связан с иммунными комплексами. Протекает годами, причем ремиссии чередуются с обострениями. Микроскопически имеют вид продуктивного воспаления с пролиферацией фибробластов. Капилляры запустевают и замещаются клетками мезангиума. Клубочки склерозируются, уменьшаются в размерах, подвергаются гиалинозу. Этот процесс знаменует переход во вторично сморщенную почку (нефроцирроз). Макроскопически корковый слой истончается, поверхность его становится неровной.

Внепочечные проявления гломерулонефрита — гипертонический синдром с типичными для него изменениями: гипертрофией левого желудочка сердца, возможным кровоизлиянием в мозг.

Причинами смертимогут быть острая левожелудочковая недостаточ­ность, острая почечная недостаточность, кровоизлияние в мозг; при развитии нефроцирроза — уремия.

Тубулопатии —нефрозы бывают хроническими, это липоидный и амилоидно-липоидный нефроз, и острым, это некротический нефроз. Хронические нефрозы протекают с так называемым нефротическим синдромом, а острый — с почечной недостаточностью.

Липоидный нефрозсвязан с повышением проницаемости гломерулярного фильтра, что может быть обусловлено либо дисплазией подоцитов, либо склерозом БМ. Результатом является протеинурия, приводящая к гипоальбуминемии и компенсаторной мобилизации липидов, в частности холестерина, способствующей поддержанию онкотического давления крови. Клинически эти изменения выражаются в нефротическом синдроме:массивной протеинурией, нарушением белково-липидного и водно-солевого обмена, гиперлипидемией,отеками и водянкой серозных полостей. Эпителий извитых канальцев в этих случаях резорбирует не только белки, но и липиды, вследствие чего развивается жировая дистрофия эпителия канальцев, макроскопически проявляющаяся как желтый крап. Первичный липоидный нефрозвозникает при нефропатии с минимальными изменениями клубочков,т.е. при одной из форм гломерулопатии (см. выше). Подоциты теряют малые отростки и сливаются с БМ, приводящие к ее утолщению.

Вторичный липоидный нефрозвозникает при склерозе БМ капилляров клубочков. Это может быть при амилоидозе (амилоидно-липоидный нефроз), мембранозной нефропатии (своеобразной гломерулопатии с утолщением БМ) и при диабетической ангиопатии.

Патологическая анатомия липоидного нефроза. Макроскопически характерна «почка с желтым крапом».Крапинкам, т.е. точкам соответствуют канальцы, в которых эпителий подвергся жировой дистрофии. Ей предшествует зернистая и гиалиново-капельная дистрофия эпителия, поэтому в просвете канальцев могут быть разнообразные цилиндры (зернистые, гиалиновые, восковидные). При анализе мочи выявляют цилиндрурию наряду с протеинурией. Внепочечные изменения при липоидном нефрозе: холестеринемия, отеки, главным образом лица, наряду с протеинурией.

Острая тубулопатия — некротический нефроз. Причиной некроза эпителия канальцев могут быть пролонгированный юкстамедуллярный шунт,образующийся, например при коллапсе во время острой инфекции или резорбция ядов(ртути, сульфаниламидов, спирта, желчи). Макроскопически при этом появляется «большая белая почка с утолщенным тусклым корковым слоем». Микроскопически различают: некроз эпителия канальцев без разрыва БМ (процесс обратим) и тубулорексис — некроз с разрывом мембран (процесс необратим), эти участки склерозируются. При некротическом нефрозе, вызванном желтухой, почка имеет зеленовато-желтый цвет, кора широкая, тусклая.

Внепочечные измененияпри некротическом (остром) нефрозе: гиперазотемия, нарушение электролитного баланса и щелочно-кислотного равновесия.

Вторично сморщенная почка(нефросклероз). Причины развития: исход гломеруло-нефропатий, интерстициального нефрита, пиелонефрита или других заболеваний почки.

Макроскопическипочка не отличается от первично сморщенной, обусловленной гипертонией. Микроскопически можно обнаружить следы патологических изменений, приведших к сморщиванию, например, полулуния в клубочках.

Внепочечные изменения при нефросклерозе — уремия, обусловленная прекращением выделения почкой азотистых шлаков и компенсаторные выделения их вместо почки кожей, серозными листками, легкими, слизистой оболочкой ЖКТ. Поэтому на коже появляются кристаллы мочевины, в желудке, кишечнике, легких развиваются явления воспаления; типично «волосатое сердце», т.е. фибринозный перикардит.

В клинике различают так называемые «большие почечные синдромы»: 1) почечная гипертония (обусловленная ренином или ренопривная) возникает при гломерулонефрите или двустороннем интерстициальном нефрите с поражением мозгового вещества; 2) нефротический синдром при липоидном нефрозе; 3) уремия, т.е. хроническая почечная недостаточность при нефросклерозе; 4) острая почечная недостаточность при некротическом нефрозе, остром гломерулонефрите.

Болезни печени

Соответственно преобладанию дистрофии, воспаления или склероз, выделяют: гепатозы, гепатиты, циррозы печени.При всех этих заболеваниях, прежде всего понижается дезинтоксикационная функция печени. Поэтому особенно сильно страдают мозг, а также почки, реабсорбирующие ядовитые продукты. Из-за особенностей кровоснабжения изменяется и селезенка. Поэтому указанные болезни сопровождаются гепато-церебральным, гепато-ренальным и гепато-лиенальнымсиндромами. Они проявляются по-разному (см. ниже).

Гепатозы— дистрофия или некроз гепатоцитов без воспалительной реакции портального тракта (стромы, где проходят ветви воротной вены, печеночной артерии, лимфатические сосуды и рассеяны лимфоциты и макрофаги).

Острый гепатозозначает некроз гепатоцитов — так называемая токсическая дистрофия печени.Она сопровождается тяжелой паренхиматозной желтухой. Этиология— отравление пищевыми продуктами, некоторыми грибами, мышьяком, токсикозы беременности. Различают два периода болезни: «желтую» и «красную» дистрофию. Желтая— характеризуется уменьшением размера, дряблостью органа. Капсула сморщена, ткань печени охряно-желтого цвета, в основном из-за пропитывания некротизированной паренхимы желчью, но также жировой дистрофии. Краснаядистрофия означает рассасывание некротического детрита и обнажение переполненных кровеносных капилляров. Среди сохранившихся гепатоцитов разрастается молодая соединительная ткань. Макроскопически отмечают изменения цвета с желтого на красный, а также некоторое уплотнение органа.

Исход токсической дистрофии:смерть от печеночной недостаточности или переход в постнекротический цирроз печени.

В гепато-лиенальном синдроме участвует гиперплазия селезенки, в гепато-ренальном — желтушный нефроз, в гепато-церебральном — набухание и отек мозга.

Смерть наступает при явлениях паренхиматозной дистрофии органов, в частности сердца.

Хронический гепатоз— жировая дистрофия печени, так называемая гусиная печень.

Этиология— алкоголизм,а в Африке, Азии, Японии и Китае — квашиоркор(см. общий курс). В том и другом случае вследствие недостатка липотропных веществ, происходит задержка нейтрального жира в гепатоцитах. Квашиоркорпротекает более скоротечно, чем алкогольный гепатоз, так как кроме поражения печени при нем имеют место склероз и атрофия поджелудочной железы, а также иммунные нарушения, способствующие развитию вторичной инфекции. Жировой гепатоз при алкоголизме тянется много лет, масса печени может достигать многих килограммов.

Исход:алкогольный гепатоз может переходить в цирроз печени; ква­шиоркор нередко осложняется раком печени.

Гепатит— воспаление печени. Процесс включает альтерацию гепатоцитов и воспалительную инфильтрацию портального тракта.

Различают: первичные гепатиты: вирусные, алкогольные, лекарственные и вторичные — осложняющие инфекции.

Вирусные гепатитывызываются вирусами А, Б, и (не А не Б). Вирус «А» вызывает эпидемический вирусный гепатит(болезнь Боткина). Передача инфекции фекально-оральная. Инкубационный период 15-45 дней. Имеет место прямое цитотоксическое повреждение гепатоцитов. Прогноз благоприятный. Смерть только при переходе в токсическую дистрофию. Вирус «Б» с тремя антигенами: поверхностным, сердцевидным и антигеном-маркером ДНК-полимеразы. Передача инфекции парентеральная. Заболевание называют сывороточным гепатитом.Инкубационный период 25-180 дней. Сопровождается вирусемией, лимфаденитами, нередко сопутствует СПИД'у.

Особенность сывороточного гепатита состоит в развитии многочисленных аллергических реакций, например артритов. Иммунные реакции участвуют и в альтерации гепатоцитов. Их лизис не является прямым следствием поражения вирусом, но представляет результат иммунного цитолиза.

Клинико-анатомические формы сывороточного гепатита:острые и хронические. Среди острых существуют клиническая желтушнаябез холестаза; желтушная на фоне холестаза; молниеносная — некротическая, т.е. злокачественная, безжелтушная.

Патологическая анатомия сывороточного гепатита. Макроскопически это «большая красная печень». Микроскопически в первые недели преобладают баллонная (гидропическая) дистрофия гепатоцитов, коагуляционный некроз отдельных клеток (тельца Каунсильмена). При злокачественном течении — агрессивном гепатите ступенчатые и мостовидные некрозы гепатоцитов, расположенные между центральными венами долек и ветвями воротной вены. Критерием агрессивности является повреждение пограничной пластинки между портальным трактом и паренхимой. Воспалительные инфильтраты в портальном тракте состоят из лимфоцитов и макрофагов. На второй — третьей неделе макроскопически печень не увеличена, имеет сероватый цвет. Микроскопически: воспалительная инфильтрация выражена меньше, некрозов также меньше, отмечается регенерация гепатоцитов. Исходпроцесса - переход в цирроз.

Синдромы, включающие изменения почки, мозга, в первые недели те же, что и при острой токсической дистрофии.

Смерть может наступить от почечно-печеночной недостаточности вследствие присоединения желтушного некротического нефроза, вызывающей кому, т. е. отек мозга.

Алкогольный гепатитотличается от вирусного: 1) иным видом дистрофии: при вирусном — дистрофия гидропическая, т. е. белковая, при алкогольном — жировая; 2) при вирусном — типичны тельца Каунсильмена, т. е. коагуляционный некроз гепатоцитов, при алкогольном — тельца Мэллори — гепатоциты включающие алкогольный гиалин; 3) при вирусном гепатите в портальном тракте преобладают лимфоцитарно-макрофагальные инфильтраты, а при алкогольном — нейтрофилы.

Данная дифференциальная диагностика важна при анализе пункционных биоптатов печени.

Циррозы печени — прогрессирующий склероз с нарушением строения паренхимы, стромы и сосудов печени. Циррозы развиваются на фоне дистрофии, некроза и регенерации гепатоцитов.

Макроскопически привсех формах болезни отмечается плотная консистенция печени, бугристая или зернистая ее поверхность и рыжеватый, а не обычный коричневый цвет, обусловленный ишемией в связи с затруднением прохождения крови по воротной вене.

Классификация циррозов по этиологии: 1) инфекционныйцирроз — вызывают вирусы, паразиты, сифилис («дольчатая печень»), бактериаль­ные инфекции желчных путей; 2) токсический и токсико-аллергическийцирроз обусловлен: алкоголем, некоторыми лекарствами, ядами; 3) обменно-алиментарный— развивается при недостатке белков, витаминов, липотропных факторов, тезаурисмозах. Сюда относится также болезнь Вильсона - Коновалова,связанная с нарушением обмена меди, которая дает тяжелое повреждение мозга; 4) билиарный вторичныйцирроз при холангитах и билиарный первичный, связанный с иммунными нарушениями; 5) циркуляторный— исход мускатной гиперемии печени вследствие недостаточности трехстворчатого клапана или болезни Бадда-Киари— эссенциальном тромбозе печеночных вен.

Морфологическая классификация циррозовоснована на размерах выбухающих узелков на поверхности органа, ограниченных друг от друга рубцовыми втяжениями.

Различают: 1) микроузловойцирроз (синоним — аннулярный, или цирроз Лаэнека); узлы круглые, окаймленные кольцами соединительной ткан, в диаметре не превышают 3 мм; 2) макроузловойцирроз (синоним — постнекротический); узлы превышают в диаметре 3 мм, в одной и той же печени имеют разную величину и неправильную форму. Печень может быть бугристой; 3) смешанныйцирроз — к нему в частности относится желтушный, т. е. билиарный.В этом случае обращает на себя внимание зеленый цвет печени.

Гистологическая классификация циррозовпредусматривает выделение монолобулярных и мультилобулярных циррозов на основе различного вида так называемых «ложных долек». Последними называются дольки, в которых нет центральной вены, или она расположена эксцентрично, или таких вен несколько. К монолобулярным относят такие циррозы при которых ложная долька не имеет центральной вены; к мультилобулярным — те, где в ложной дольке много центральных вен.

Портальный тракт при всех циррозах инфильтрирован лимфоцитами, макрофагами. Он резко утолщен вследствие склероза. При постнекротическомциррозе прослойки соединительной ткани проникают вглубь дольки. Такой внутрилобулярный склероз развивается вследствие коллапса паренхимы в условиях бывшего некроза. При этом синусоиды выстилаются эндотелием, происходит их «капилляризация», что затрудняет обмен веществ. Развиваются также внутрипеченочные портокавальные анастомозы помимо внепеченочных.

При порто-умбиликальных кава-портальных анастомозах возникает «голова медузы» вокруг пупка, при порто-эзофагальных анастомозах — варикозное расширение вен пищевода, а при порто-люмбальных анастомозах — геморрой (см. общий курс).

В печеночные синдромы при циррозах входят: 1) спленомегалия; 2) песок или камни почек вследствие затруднения выведения кальция кишечником в условиях застоя в воротной вене; 3) кисты мозга.

Клинико-анатомическая характеристика печеночной декомпенсации при циррозах. Учитывается: 1) степень печеночной недостаточности (холемия, гипоальбуминемия, геморрагический диатез, печеночная кома); 2) степень портальной гипертензии. В это понятие входят: спленомегалия, асцит и раскрытие порто-кавальных анастомозов.

Причины смерти при циррозах:вторичная инфекция, печеночно-почечная недостаточность и кома. Реже причиной смерти бывает сердечно - сосудистая недостаточность.