И аортальных пороков сердца

1. Актуальность темы:

Распространенность острой ревматической лихорадки (ОРЛ) в настоящее время невысока. В России частота острой ревматической лихорадки составляет 0,05%, ревматических пороков сердца – 0,17%. Вероятно, это обусловлено развитием антибиотикотерапии, успешным лечением стрептококковых инфекций.

Важность изучения этой темы определяется тем, что заболевание дебютирует в детском возрасте и приводит к серьезным поражениям сердца. Формирующиеся пороки сердца приводят к серьезным расстройствам гемодинамики, существенно ухудшающим качество жизни больных и являющихся в ряде случаев причиной летальных исходов.

2. Цели практического занятия:

· Освоить патофизиологические механизмы формирования синдромов митральных и

аортальных пороков сердца, их симптоматологию, инструментальную диагностику.

· Освоить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую, лабораторную и

инструментальную диагностику ОРЛ, основные принципы его лечения и

профилактики.

3. Задачи практического занятия:

3.1. Студент должен понимать:

· патофизиологические механизмы клинических синдромов при приобретенных митральных и аортальных пороках сердца;

· взаимосвязь клинических симптомов и синдромов при митральных и аортальных пороках сердца с патоморфологическими и функциональными изменениями;

· патоморфологическую и патофизиологическую обусловленность клинической симптоматики и лечебной тактики при ОРЛ.

3.2. Студент должен знать:

· определение, этиологию, патогенетические механизмы синдромов митральных и аортальных пороков сердца, их симптоматологию, инструментальную диагностику;

· определение, этиологию и патогенез ОРЛ, его клинические проявления, лабораторную и инструментальную диагностику, основные принципы лечения и профилактики.

3.3. Студент должен уметь:

· провести расспрос больного и выявить факторы риска развития ОРЛ;

· провести объективное исследование больного с анализом и синтезом полученных данных, обосновать клинические синдромы и предварительный диагноз;

· обоснованно составлять диагностическую программу при ОРЛ с четкой формулировкой ожидаемых результатов и их значения для установления клинического диагноза;

· ориентироваться в вопросах лечения и профилактики ОРЛ.

4. Контрольные вопросы по смежным дисциплинам:

· Каково анатомическое строение сердца человека?

· Как осуществляется кровообращение в организме человека? Нарисуйте схему кругов кровообращения.

· Какими патогенными свойствами обладает β-гемолитический стрептококк группы А?

· Что такое ревматические болезни, в чем особенность их патогенеза?

· Что такое ОРЛ? Какие патоморфологические изменения происходят в сердце при этом заболевании?

5. Контрольные вопросы по изучаемой теме:

· Понятие о прямых и косвенных признаках приобретенных пороков сердца.

· Ведущие синдромы, выявляемые у больных с приобретенными пороками сердца.

· Митральная недостаточность: классификация и этиология.

· Нарушения гемодинамики при митральной недостаточности.

· Жалобы больных митральной недостаточностью, механизм их возникновения.

· Клинические признаки митральной недостаточности, выявляемые при объективном исследовании больных.

· Прямые признаки митральной недостаточности и инструментальная диагностика.

· Митральный стеноз, его этиология.

· Нарушения гемодинамики при митральном стенозе.

· Жалобы больных митральным стенозом, механизм их возникновения.

· Клинические признаки митрального стеноза, выявляемые при объективном исследовании больных.

· Прямые признаки митрального стеноза и его инструментальная диагностика.

· Аортальный стеноз, его этиология.

· Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе.

· Жалобы больных аортальным стенозом, механизм их возникновения.

· Клинические признаки аортального стеноза, выявляемые при объективном исследовании больных.

· Прямые признаки аортального стеноза, его инструментальная диагностика.

· Аортальная недостаточность, ее классификация и этиология.

· Нарушения гемодинамики при аортальной недостаточности.

· Жалобы больных аортальной недостаточностью, механизм их возникновения.

· Клинические признаки аортальной недостаточности, выявляемые при объективном исследовании больных.

· Прямые признаки аортальной недостаточности, ее инструментальная диагностика.

· ОРЛ: определение, краткие сведение по этиологии и патогенезу.

· Клинические проявления ревматического полиартрита.

· Клинические проявления первичного ревмокардита.

· Симптоматология внекардиальных проявлений ОРЛ.

· Поражение нервной системы при ОРЛ.

· Информативные лабораторные методы исследования в диагностике ОРЛ.

· Инструментальные методы исследования в диагностике ОРЛ.

· Диагностические критерии ОРЛ по Д.А. Киселю-Джонсу.

6. Содержание учебного материала:

· ОРЛ: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, классификация, клинические проявления, лабораторно-инструментальная диагностика, основные принципы лечения и профилактики.

· Понятие о прямых и косвенных признаках приобретенных пороков сердца.

· Ведущие синдромы, выявляемые у больных приобретенными пороками сердца.

· Митральная недостаточность: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

· Митральный стеноз: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

· Аортальная недостаточность: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

· Аортальный стеноз: этиология, нарушения гемодинамики, симптоматология, инструментальная диагностика.

7. Информационные материалы:

ОРЛ – это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся через 2-4 недели после острой инфекции, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (обычно ангины) у генетически предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков в возрасте 6-15 лет.

Этиология

· Инфекционный фактор – β-гемолитический стрептококк группы А, его ревматогенные серотипы (М3, М5, М18, М24.

· Генетические факторы.

Патогенез ОРЛ

· Прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами β-гемолитического стрептококка группы А.

· Клеточный и гуморальный ответ организма на антигены стрептококка – синтез противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами миокарда («молекулярная мимикрия»), антигенами нервной ткани субталамических и каудальных зон головного мозга.

· М-протеин – «суперантиген», он активирует Т- и В-лимфоциты без запуска реакции антиген-антитело.

Факторы риска ОРЛ:

· Детский возраст.

· Нахождение в закрытых коллективах (детский сад).

· Хронические инфекции ротоглотки (ангины, тонзиллиты), их неадекватное лечение.

· Иммунодефицит.

· Наследственная предрасположенность.

Классификация ОРЛ

Согласно выраженности клинико-лабораторных изменений выделяют:

· Острую ревматическую лихорадку – активная фаза, острое течение, «атака» ревматизма.

· Хроническая ревматическая болезнь сердца – длительно текущий ревматический порок сердца, на первый план в клинической симптоматике выступают гемодинамические нарушения (недостаточность кровообращения).

Клиника ОРЛ

· Через 2-3 недели после перенесенной ангины у больных появляется лихорадка, интоксикационный синдром.

· У детей ОРЛ дебютирует остро, с фебрильной лихорадкой, выраженным интоксикационным синдромом. Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало с субфебрильной лихорадкой, умеренно выраженной интоксикацией.

· Дебют заболевания называется первичной ревматической атакой. Дебютирует ОРЛ поражением различных органов и систем, преимущественно поражается сердце.

· Ревматическое поражение сердца называется ревмокардит, поскольку поражаются все оболочки сердца.

· Первичное поражение неизмененного сердца называется первичным ревмокардитом.

· В 25% случаев первичной атаки формируется клапанный порок сердца. Поражение уже измененного сердца при повторных атаках ревматизма называется возвратным ревмокардитом.

Клинические признаки ревматического эндокардита:

•Появление или изменение характера сердечных шумов:

- при воспалении створок митрального клапана (митральный вальвулит) систолический шум «дующего» оттенка хорошо выслушивается в зоне проекции митрального клапана;

- при аортальном вальвулите протодиастолический «льющийся» шум, лучше выслушивается вдоль левого края грудины.

Чаще всего при ревматизме поражаются митральный и аортальный клапаны.

Наиболее распространенный порок – митральный стеноз.

• Появление нарушения сердечного ритма.

Поражение миокарда при ОРЛ:

· Жалобы на сердцебиение, одышку при нагрузке.

· Объективно – расширение границ относительной тупости сердца.

· Ослабление I тона на верхушке, возможно появление III и IV тонов (ритм галопа), приглушение тонов сердца.

· Тахикардия, возможна аритмия.

· По ЭКГ нарушение проводимости – атриовентрикулярные блокады различной степени.

Симптомы ревматического перикардита:

· Синдром сухого перикардита: объективные данные:

- расширение границ сердечной тупости;

- приглушённость тонов сердца;

- шум трения перикарда.

Ревматический артрит:

· Поражение крупных суставов (коленные, локтевые, лучезапястные, голеностопные).

· Множественные, чаще симметричные поражения (полиартрит).

· Летучесть – мигрирующий характер, полное исчезновение симптомов артрита на фоне противоревматической терапии, не остается изменений.

Поражение кожи при ОРЛ:

· Кольцевидная эритема.

· Подкожные ревматические узелки.

Поражение нервной системы - ревматическая (малая) хорея:

· Изменения психического статуса – эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность.

· Двигательное беспокойство – гиперкинезы, гримасы, невнятная речь; усиливаются при волнении, физическом напряжении, исчезают во время сна.

· Мышечная гипотония – не может ходить, сидеть, глотать, непроизвольная дефекация.

Объективные симптомы:

· Симптом «дряблых плеч».

· Симптом глаз и языка Филатова.

· Симптом Черни.

Поражения почек:

· Умеренная протеинурия.

· Микрогематурия.

Синдром интоксикации:

Выражен при ОРЛ.

Лабораторная диагностика ОРЛ:

· Общий анализ крови – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

· Общий анализ мочи – обычно не изменен, возможна умеренная протеинурия, микрогематурия.

· Биохимический анализ крови – повышение уровня фибриногена, α₂- и γ- глобулинов, положительный СРБ.

· Специфические исследования:

- Серологическое исследование крови – повышение титров антистрептококковых антител: антистрептолизин О, антитела к ДНК-азе, антистрептокиназе более 1:250;

- бактериологическое исследование мазка из зева обнаруживают β-гемолитический стрептококк группы А.

Инструментальная диагностика ОРЛ:

· ЭКГ – удлинение интервала PQ, нарушение сердечного ритма, преходящие нарушения коронарного кровообращения.

· ЭхоКГ – выявление пороков сердца, перикардита.

· Рентгенография органов грудной клетки – увеличение размеров, изменение конфигурации сердца (митральная, аортальная).