Деформации костей и суставов

Деформации костей могут быть симптомами врожденных и приобретенных патологий различной природы.

Для хондродисплазий характерны аномалии размеров и формы черепа, туловища и конечностей с локализацией патологических изменений в эпифизах, метафизах или диафизах.

При хондродистрофии кисти могут иметь внешний вид, напоминающий трезубец, с уширением межпальцевых промежутков между большим и указательным и между указательным и средним пальцами; у больных укорочены и расширены кисти и стопы, а указательный, средний и безымянный пальцы одинаковые по длине.

Для рахита, когда происходит размягчение костей и гиперплазия остеоидной ткани характерны:

- податливость костей, образующих края большого родничка, краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров);

- формирование на грудной клетке гаррисоновой борозды и «четок»;

- появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей «браслеток»;

- деформация ног (вальгусная или варусная), кифоз позвоночника;

- рахитическое плоскостопие наблюдается у детей дошкольного возраста, является следствием мягкости костей и их пониженной сопротивляемости, а также общего ослабления мышечно-связочного аппарата; при этом стопа становится податливой и под влиянием нагрузки собственного тела переходит из положения супинации в пронационное, передний отдел стопы отводится, а своды ее опускаются.

- запаздывание и нарушение порядка прорезывания зубов, образование неправильного прикуса.

Рахитоподобные заболевания характеризуются остеомаляцией с характерными костными деформациями. У детей старше двух лет эту патологию объясняют недостаточной утилизацией ионов кальция из кишечника или потерей ионов кальция и фосфора с мочой, а также врожденными нарушениями обмена витамина D (не образуются его активные метаболиты либо рецепторы к ним невосприимчивы).

В первые 3 мес после рождения у детей могут появиться симптомы остеохондрита вследствие врожденного сифилиса. Обнаруживается болезненность при пассивных движениях конечностей, иногда признаки переломов костей и эпифизеолиз. В местах переломов и эпифизеолиза отмечаются отек мягких тканей, боль при надавливании и движении. Произвольные движения конечностей затруднены, что создает видимость параличей (болезнь Парро). Чаще поражаются верхние конечности.

Укорочение нижних конечностей может быть результатом задержки развития эпифиза бедренной кости вследствие травмы или инфекции, полиомиелита, ранней гемиплегии, хондродистрофии.

Увеличение объема конечности связано с наличием гемангиом, врожденного артериовенозного свища (кроме увеличения объема наблюдаются повышение кожной температуры, варикозное расширение вен, болезненность в этой конечности), нейрофиброматоза, лимфостаза, процессов усиленного роста эпифиза (остеомиелит, перелом вблизи эпифиза).

Искривление большеберцовой кости кнаружи может возникать при хондродистрофии и остеохондрозе. Встречается искривление как одностороннее, так и двустороннее.

Саблевидная деформация всей или нижней части большеберцовой кости развивается у детей с врожденным сифилисом.

У детей, страдающих болезнью Дауна, пальцы короткие, большой палец глубоко посажен, а ладонь пересекается одной глубокой складкой, в то время как у здоровых детей обычно имеются две складки, которые пересекают не всю ширину ладони.

Пальцы в виде барабанных палочек, т.е. с утолщением дистальных фаланг, появляются у детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями, врожденными пороками сердца синего типа, реже – у больных с хроническими печеночными заболеваниями и поражениями желудочно-кишечного тракта, сопровождающимися длительной диареей.

Укорочение пальцев, особенно больших, на верхних и нижних конечностях развивается у больных прогрессирующим оссифицирующим миозитом, ревматоидным артритом.

Макродактилия может встречаться как проявление нейрофиброматоза у детей.

Висячая стопа появляется у детей со спастическим типом церебрального паралича, псевдогипертрофической мышечной дистрофией, а также после полиомиелита и неврита периферических нервов, иннервирующих конечность.

Уплощение стопы (плоскостопие) развивается довольно часто в детском возрасте. Под плоскостопием понимают деформацию стопы, сопровождающуюся уплощением сводов. Плоская стопа – одна из самых распространенных деформаций. При уплощении продольного свода говорят о продольном плоскостопии, при уплощении поперечного – о поперечном. Нередко продольное плоскостопие сочетается с отведением переднего отдела стопы, поднятием наружного края, пронацией пятки, т.е. вальгусом стопы. Различают врожденное и приобретенное плоскостопие. Приобретенное плоскостопие (рахитический, паралитический, травматический и статический виды плоской стопы) сопровождается утомлением мышц голени после длительной ходьбы, к вечеру. Это утомление вызывает неприятные ощущения в ногах, которые дети выдают за боль. В дальнейшем появляются нарастающие боли при стоянии и по мере ходьбы. У детей могут появиться плохая успеваемость в школе, головные боли, быстрая общая утомляемость. В стопах боли обычно локализуются в определенных местах: на подошве, в области свода, в области таранно-ладьевидного сочленения и мышц голени. При более резком вальгировании стопы возникают боли в области лодыжек.

Признаками выраженного плоскостопия являются удлинение стоп, расширение их в средней части, уплощение продольного свода, пронирование стоп с отхождением пяток кнаружи, при этом стопы несколько повернуты внутрь, в результате чего медиальный мыщелок выдается и как бы наплывает на медиальную поверхность пятки. При осмотре особое внимание надо обращать на внутренние края стоп и степень уплощения их свода. Больные, страдающие плоскостопием, изнашивают внутреннюю сторону подошвы и каблука обуви. До 3-летнего возраста у детей уплощение стоп является физиологическим явлением, поскольку изгиб ее выполнен подкожной жировой тканью.

Отклонение большого пальца стопы внутрь является довольно обычным для детей раннего возраста. У детей более старших возрастных групп может возникать отклонение большого пальца стопы кнаружи. Довольно часто подобное отклонение формируется у больных прогрессирующим оссифицирующим миозитом.

Высокий свод стопы нередко является врожденным, но может проявляться у больных с атаксией Фридрейха, полиомиелитом, атрофией икроножных мышц.

Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, но иногда они довольно специфичны:

- «сосискообразная» деформация пальцев свойственна реактивному и псориатическому артриту;

- «веретенообразная» - ювенильному ревматоидному артриту и системной красной волчанке;

- изменение кисти по типу «когтистой лапы» - системная склеродермия;

- выворот коленей внутрь (genu valgum) развивается при рахите, болезни Моркио, гипофосфатемии, полиомиелите, травме бедра и большеберцовой кости;

- у детей, страдающих церебральным параличом с вовлечением в патологический процесс верхних конечностей, развитие функций кистей, пальцев задерживается и нарушается, при этом сжатые пальцы остаются в таком положении гораздо длительнее, чем у здоровых детей, распрямляются с трудом, например при освобождении какого-либо предмета, взятого в руку.

Гипермобильность

Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов обусловлена слабостью связочного аппарата. Ее наблюдают при наследственных дисплазиях соединительной ткани (синдроме Элерса-Данлоса, синдроме Марфана и др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов – следствие разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за нарушения хряща.