Дифференциальный диагноз пилороспазма и пилоростеноза. Лечение
Пилороспазм — сокращение привратника желудка, наблюдающееся преимущественно у грудных детей, обусловлено функциональными расстройствами нервно-мышечного аппарата привратниковой части желудка. характеризующееся частой периодической рвотой.
Пилоростеноз — это заболевание, в основе которого лежит наличие врожденного плотного, хрящевой консистенции белесоватого цвета утолщения в пилорическом отделе желудка, ведущего к сужению просвета и частичной непроходимости .
Окончательный диагноз устанавливается после рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта с контрастным веществом .
Лечение пилороспазма консервативное. Большое значение имеет правильное вскармливание, с добавлением концентрированных смесей. Применяют раствор сульфата атропина (1 : 1000) по 1 — 2 капли 4—5 раз в день, раствор пипольфена 0,5% 0,2 мл внутримышечно, а также аминазин (0,025—0,1 г в сутки в зависимости от возраста).
| Признаки пилороспазма | Признаки пилоростеноза |
| Рвота с рождения, частая | Рвота с двухнедельного возраста, редкая |
| Частота рвоты колеблется по дням | Частота рвоты более постоянная |
| Рвота небольшим количеством рвотных масс | Рвота большими количествами рвотных масс, «фонтаном» |
| Запоры, но иногда самостоятельный стул | Почти всегда резкие запоры |
| Число мочеиспусканий уменьшено незначительно | Число мочеиспусканий уменьшено резко (около 6 в сутки) |
| Кожа не очень бледная | Резкая бледность кожи, складчатость ее, морщины на лбу |
| Перистальтика желудка наблюдается редко | Перистальтика желудка наблюдается часто, желудок в виде песочных часов |
| Ребенок криклив | Ребенок более спокоен |
| Вес не изменяется или падает умеренно | Вес падает резко |
| Вес при поступлении больше, чем при рождении | Вес при поступлении меньше, чем при рождении |
Для пилороспазма не хар-на видимая перистальтика жел., привратник не пальпир-ся, лабораторно-нет сдвигов в КОС и на Rg не задержки бариевой взвеси.
Следует учитывать, что при спазме заболевание начинается постепенно, – со срыгиваний, которые носят непостоянный характер, не оказывая существенного влияния на общее состояние ребенка и его массу тела. В тех случаях, когда для дифференцирования этих состояний производят рентгенологическое исследование, следует учитывать, что при пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 мин после приема контрастного вещества и оканчивается через 3–6 ч.
Лечение: пилороспазма: Диета: дробное кормление с увеличением количества кормлений и уменьшением разового объёма, спазмолитики (прометазин 2,5% по 1—2 капли за 15 мин до кормления); пилоростеноза: леч.оперативное-внеслизистая пилоротомия по Фреде-Рамштедту.
Муковисцидоз.
Муковисцидоз (кистозный фиброз)- заболевание, сопровождающееся генерализованным поражением экзокринных желёз. аутосомно-рецессивное с частотой от 1:2000 до 1:12 000 новорождённых. Этиология и патогенезВ результате мутации гена нарушается структура и функция специфического белка (трансмембранного регулятора MB), локализующегося на мембране эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки желез и регулирующего транспорт ионов хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью. Патогенез поражения отдельных органов и систем при муковисцидозе связан с выделением слизеобразуюшими железами секрета повышенной вязкости. Ранние лёгочные изменения (на 5-7-й неделе жизни ребёнка) связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желёз и гиперплазией бокаловидных клеток. Вязкий бронхиальный секрет приводит к нарушению дренажной функции бронхов. Присоединение патогенной микрофлоры - к развитию хронического воспаления. характерно формирование диффузного пневмофиброза, бронхоэктазов, что в сочетании с эмфиземой приводит к развитию лёгочной гипертензии, лёгочного сердца, правожелудочковой недостаточности.Клиника:три формы
- Смешанная форма с поражением ЖКТ и бронхолёгочной системы (78-80%).
- Преимущественное поражение лёгких (15-20%).
- Преимущественное поражение ЖКТ (5%).
В период новорождённости - кишечная непроходимость (мекониевый илеус), +рвота, вздутием живота, неотхождением мекония, нарастающим токсикозом и эксикозом.Чаще М.манифестирует в грудном возрасте в связи с переводом ребёнка на смешанное вскармливание- обильный зловонный замазкообразный жирный стул, увеличение печени, возможно выпадение прямой кишки. Характерен внешний вид: сухая серовато-землистая кожа, худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот. Затем в клинике - бронхолёгочные изменения. беспокоят упорный навязчивый кашель, бронхорея, одышка. Чрезмерная вязкость мокроты - присоединению вторичной инфекции и развитию прогрессирующего хронического бронхолёгочного процесса с диффузным пневмофиброзом, бронхоэктазами, кистами, ателектазами, зонами ограниченного пневмосклероза. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.Осложнения: пневмоторакса, пиопневмоторакса, кровохарканья, лёгочного кровотечения.Лабораторные и инструментальные исследованияопределение концентрации хлоридов в потовой жидкости, которое проводят не менее трёх раз. При муковисцидозе концентрация хлоридов в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л. При получении пограничных значений концентрации хлоридов в поте (40-60 ммоль/л) необходимо провести анализ ДНК. При R-графии ОГК -эмфизему, мигрирующие ателектазы, участки инфильтрации лёгочной ткани и пневмосклероза, усиление и деформацию лёгочного рисунка. При бронхоскопии - диффузный гнойный эндобронхит, при бронхографии - распространённый деформирующий бронхит и двусторонние бронхоэктазы. В копрограмме - большое количество нейтрального жира.
Лечение при муковисцидозе включает постоянное очищение бронхиального дерева, антибиотикотерапию и нормализацию питания больных.
· муколитики в больших дозах перорально и в аэрозолях, постуральный дренаж, вибромассаж, аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, бронхоскопические санации.
· Антибиотикотерапию следует проводить с учётом результатов микробиологического исследования. пролонгированные (2-3 нед) курсы лечения, комбинации препаратов для преодоления резистентности микрофлоры. Цефалоспорины II-III поколения, аминогликозиды, карбапенемы. Широко применяют курсы ингаляционной антибактериальной терапии, перорального приёма антисинегнойных препаратов из группы фторхинолонов (ципрофлоксацин), внутривенное введение антибиотиков в домашних условиях, что позволяет уменьшить возможность перекрёстного инфицирования и материальные затраты, повысить качество жизни больных.
· высококалорийная диета без ограничения жиров, постоянный прием ферментных препаратов, покрытых оболочкой, резистентной к желудочному соку (например, креон, панцитрат), приём жирорастворимых витаминов A, D, Е, К.
В настоящее время разработана генно-инженерная терапия муковисцидоза.