Клиническое направление исследований
Клиническое направление в изучении недоразвития речи отличает особый тип видения проблемы. В соответствии с традициями, сложившимися в медицине, HP рассматривается как аномалия развития, патологическое состояние, имеющее характерные симптомы, этиологию и патогенез. Благодаря этому и были описаны отдельные клинические формы речевых аномалий, такие как дизартрия, ринолалия, алалия и др. В медицинском подходе к диагностике принципиальное значение имеет нозологический подход, тенденция к комплексной характеристике отдельных клинических случаев, их синдромологичес-кий анализ. Сложившиеся в середине XX столетия клинические представления о природе недоразвития речи у детей, их номенклатура не претерпели существенных изменений и до настоящего времени. Тем не менее содержание, вкладываемое в эти клинические категории, существенно изменилось. <
Первые описания случаев избирательного недоразвития речи при сохранном слухе и интеллекте были сделаны врачами. L. В. Leonard (1998) в своем обзоре приводит следующие имена: F. Gall (1822), W. Wilde (1853), М. Benedikt (1865), W. Broadbent (1872), L. Waldenburg (1873). Состояние, получившее впоследствии название «моторная алалия», впервые было описано A. Kussmaul (1879) как aryxoHeMOTa,(audiomutitas) и R. Соеп (1888) как «alaia idiopathica»:
отсутствие речи при сохранном слухе и без грубых артикулмторпых нарушений, то есть как идиопатическое расстройство.
В работах Н. Н. Трауготт (1940), С. С. Мнухина (1948) были предприняты Первые попытки выявить клиническое своеобразие некоторых форм алал п й, Ч.шьнейшее развитие это направление получило в исследованиях Р. А. Бело цой-Давид (1969, 1972), Н. Н. Трауготт, С. И. Кайдановой (1975), Е. И. Кири-Чвнко (1977), В. В. Ковалева и Е. И. Кириченко (1970), А. Н. Корнева (}989, 1990, 1991, 1994). На основании клинических разработок были выявлены осо-оепности психического развития детей с недоразвитием речи. Многие из пе I речисленных авторов склонялись к тому, чтобы рассматривать алалию как своеобразный вариант психического недоразвития. Клинические исследования [позволили сопоставить алалию с другими формами психического дизонто! г иеза. В Международной классификации болезней 9-го пересмотра такие случаи рассматривались как одна из форм специфических задержек психического развития. В МКБ-10 «специфические расстройства развития речи» отнесены к рубрике «Нарушения психологического развития». Согласно «критериям исключения»5, приведенным в МКБ-10, наличие признаков общего психического недоразвития (при IQ < 70) не совместимо с таким диагнозом.
В англоязычной литературе формы недоразвития речи, по описанию близкие к моторной алалии, представлены под названием «афазия развития». L. Vaissc (1866) ввел термин «congenital aphasia» (врожденная афазия). Позже его сменило понятие «developmental aphasia» (Kerr J., 1917, Karlin I., 1954, Morley MM 1972), «дисфазия развития», что подчеркивало отличие этого состояния от утери речи при приобретенной афазии (Wyke M., 1978, HalbN., Aram D., 1996).
Целый ряд клинических исследований посвящен дизартрии у детей (Мор-гулис М. С, 1926, Панченко И. И., Щербакова Л. А., 1975, Гуровец Г. В., Маев-ская С. И., 1979, Morley М., 1972, Milloy N., Morgan-Barry R., 1990). В большинстве этих работ предметом изучения является дизартрия у детей с детским церебральным параличом. Отмечено, что в детском возрасте дизартрия имеет по клиническим характеристикам много отличий от приобретенной дизартрии у взрослых: симптоматика имеет мозаичный, комплексный характер1, почти не наблюдаются классические формы дизартрии, описанные в неврологии (Мастюкова Е. М., 1979). В отличие от взрослых, у детей при этом нарушении довольно часто наблюдается несформированность лексико-грамматической сферы (Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985). Она весьма слабо изучена клинически как самостоятельная, изолированная форма нарушения психоречевого развития. Вероятно, это объясняется тем, что чаще она встречается у » детей с детским церебральным параличом и исследовалась как компонент этого заболевания. Однако в последние 3 десятилетия этот диагноз стал использоваться значительно шире, выйдя далеко за рамки детских церебральных па*-
5 В традициях клинической диагностики европейских стран, США критерии отграничения какого-либо патологического состояния базируются на «критериях включения» и «критериях исключения». Первые — это симптомы, специфичные для данного состояния. Вторые — симптомы, которых не должно быть при данном состоянии. Критерии исключения позволяют разграничивать схожие по некоторым симптомам, но принципиально разные болезненные состояния.
раличей, В связи с этим все отчетливее ощущается, что дизартрия у детей как самостоятельная форма дизонтогенеза еще ждет своего исследователя.
В отличие от первоначальной трактовки термина «дизартрия» как тяжелого нарушения произносительных возможностей, со временем все чаще этим термином стали обозначать и состояния меньшей тяжести, чем при псевдобуль-барном параличе у детей. Градации степеней тяжести дизартрии в российской литературе не разработаны. Поэтому возникла проблема определения границы между дизартриями легкой степени тяжести и состояний, частично сходных с ними по некоторым параметрам, но имеющих и много.качественных отличий. По существу, на стыке медицинских и логопедических исследований сформировалось своеобразное диагностическое понятие «стертая дизартрия», остающееся дискуссионным до настоящего времени (Мелехова Л. В., 1964, Токарева О. А., 1969, Гуровец Г. В., Маевская С. И., 1978, Сизова Э. Я., 1978, Лопатина Л. В., 1986, 1996).
В западной литературе описаны избирательные и качественно своеобразные нарушения речевого развития: «артикуляционная апраксия развития» (Morley М.Е., 1972) и «речевая апраксия развития» («developmental apraxia of speech», сокращенно — DAS) (Rosenbek J., Wertz R., 1972; Yoss K., Darley E, 1974; Shriberg L. D., Aram D. M., Kwiatkowski J., 1997).
Первые работы, посвященные ринолалии и разработке методов ее хирургической коррекции, принадлежат врачам Н. И. Пирогову (1844), Н. В. Воронцовой (1875), П. Субботину (1894) и др.
Все вышеперечисленные диагностические категории сформировались на базе клинических критериев. Однако нельзя сказать, что все они соответствуют требованиям нозологической диагностики. В полной мере им до недавнего времени отвечали понятия «дизартрия» и «ринолалия». Диагностика моторной алалии долгое время строилась на критериях исключения: недоразвитие ■жепрессивной речи при отсутствии слабоумия и нарушений слуха. При таком подходе подобный диагноз трактовался весьма широко и нозологически неопределенно. По существу, он охватывал все виды тяжелого первичного тотального недоразвития речи (ЗееманМ., 1962,ОрфинскаяВ.К., 19бЗ,БодалянЛ. О., 1975, Ковалев В. В., 1995, Справочник невропатолога, 1995). Сужение границ этого клинического понятия произошло благодаря переходу к использованию позитивных критериев (то есть патогномоничных симптомов). Большая часть ИЗ них носит патолингвистический характер (Ковшиков В. А., 1985, Собото-ВИЧ Е. Ф., 1985). Для сенсорной алалии до сих пор не разработано достаточно четких, однозначных критериев диагностики. Более того, само существование се как самостоятельного расстройства признается не всеми. Клинические кри-Герии диагностики и содержание понятия «дислалии» менялись неоднократно , а ее природа недостаточно ясна, так как до сих пор эта группа детей изучена слабо.
Нельзя не отметить, что перечисленные формы патологии охватывают лишь малую часть популяции детей с недоразвитием речи. Большая часть состояний Тотального недоразвития речи вообще не имеет никакого клинико-диагностического обозначения. Это «белое пятно» как в систематике, так и в семиотике .hoi опатологии детского возраста требует специального изучения.
М
Как отмечают N. Hall и D. M. Aram (1996), современные тенденции В тер м инологических предпочтениях сместились от патогенетически ориентированных обозначений к описательным типа DLD, «specific language disability» (сне пифическое нарушение языковой способности) и «specific language impairment» (специфическое нарушение языка). Среди критериев, на которых базируется диагностика, преобладают так называемые «критерии исключения» (exclusionary criteria), то есть указание на то, каких сопутствующих неречевых нарушений у таких детей не должно быть (умственной отсталости, грубых неврологических нарушений, нарушений слуха И др..), и критерии диссоциации (разница между умственным и речевым возрастом). Сложность в решении задачи описания первичного специфического недоразвития речи посредством клинического языка с нозологических позиций обусловлена тем, что в медицине отсутствует раздел, посвященный патологии развития речи, то есть «клиническая логопатология». Поэтому не выработан даже клинический язык описания соответствующих симптомов и синдромов. В детской психиатрии недоразвитие речи описывается среди форм интеллектуальной недостаточности (Ковалев В. В., 1995). Примерно так же обстоит дело и в патопсихологии детского возраста. Недоразвитие речи не нашло своего места в систематике психического дизонтогенеза (Лебединский В. В., 1985).
Одно из магистральных направлений клинических исследований HP посвящено изучению вопросов этиологии и патогенеза. В литературе представлены подробные материалы, подтверждающие связь значительной части случаев недоразвития речи с различными экзогенными повреждающими воздействиями: патологией беременности, родов, соматическими заболеваниями и, в частности, отитами, фебрильными судорогами (Трауготт Н. Н., 1940, Хват-цев М. Е., 1959, Кочергина В. С, 1962, Ляпидевский С. С, 1969, Трауготт Н. Н., Кайданова С. И., 1975, Гуровец Г. В., 1975, Кириченко Е. И., 1977, Алексико-ва Р. А., Бушанская Н. Б., 1980, Мастюкова Е. М., 1989, Seeman'M., 1962, Morley M., 1972, Petrie I., 1975). Во многих из приведенных исследований отмечается наличие неврологических признаков органического поражения головного мозга. Неврологическое обследование дает в таких случаях широкий спектр симптомов: от микросимптоматики до выраженной пирамидной недостаточности в виде гемисиндрома. Так, в работе Р. К. Беловой-Давид (1972) при безвыборном исследовании 100 детей с недоразвитием речи в 45 случаях.была обнаружена рассеянная микросимптоматика, у 11 детей — правосторонняя, у 9 детей — левосторонняя и у 22 — двусторонняя пирамидная симптоматика.
Значительно слабее, чем неврологические показатели, изучена психопатология недоразвития речи у детей. В литературе имеются лишь единичные исследования психиатров по этому вопросу (Мнухин С. С, 1934, Мнухин С. С, Слуцкина П. И., 1946, Ковалев В. В., Кириченко Е. И., 1970, Кириченко Е. И., 1977, КорневА Н., 1994).
М. Dalby (1975) с помощью рентгенологического исследования установил, что при тяжелом недоразвитии речи отчетливо преобладает повреждение левого полушария, особенно в области височных долей. N. Geschwind, A. Galaburda и М. Le Меу (1979) приводят данные об асимметрии черепа у детей с недоразвитием речи с преобладанием правой теменно-затылочной области. М. Cohen,
ЗЗак. 4401
................... »" -»"»«ntine nrwufinnilN u i u ■ • I л i n И i И И Г С. МП
R. Campbell, F. Yaghmai (1989) при секционном исследовании МОЗГА 8летней девочки с афазией развития обнаружили минимальные признаки архитектонической дисплазии в перисильвиевой зоне левого полушария. Е. Plante и L. Swisher (1991), используя метод магнитно-ядерного резонанса, выявили у мальчиков с афазией развития отсутствие ассиметрии planum temporale. Однако имеется и целый ряд исследований, в которых компьютерная томография или метод магнитно-ядерного резонанса не выявили признаков церебрального повреждения (Hier D., Resenberger P., 1980, Jernigan et al, 1981, Harcherick D. et al, 1985, Plante E., Swisher L.,Vance R., 1991). По данным М. Dalby (1975), у 20% детей с недоразвитием речи на ЭЭГ обнаруживалась эпи-активность. Сложилось представление, что тяжелые случаи недоразвития речи связаны с органическим поражением головного мозга, а легкие — с задержкой созревания определенных церебральных систем (Linck H. A., Haberkamp H., 1976, Johnston R. В., Stark R., 1981).
В работах М. Seeman (1935), R. Chase (1972), М. Dalby (1977,1980) в этиологии недоразвития речи у детей на первое место ставится отягощенная наследственность. По данным М. Seeman (1935), семейные случаи речевой патологии встречались в 20% случаев. По мужской линии это происходило в 2 раза чаще, чем по женской. Близкие показатели наследственной отягощенное™ у детей со SLI (Specific Language Impairment) приводит J. Tomblin (1989). Значимость наследственных факторов подчеркивают М. Crago, M. Gopnic (1994) и J. Tomblin, P. Buckwalter (1994). M. Rice с соавт. (1996) в семьях детей, имевших недоразвитие языка и речи, обнаружили 68% повторных случаев, а в контрольных группах — 22%. По данным D. Bishop, T. North и С. Donlan (1995), полученным в близнецовых исследованиях, конкордантность однояйцевых близнецов по речевым расстройствам равняется 100%, а разнояйцевых — 50%.
Многие специалисты указывают на неоднородность состояний недоразвития речи или языка по этиологии. Однако в большинстве таких исследований имплицитно представлена моноэтиологическая модель подобных состояний. Обсуждается лишь вопрос о том, какая часть случаев недоразвития речи имеет генетическую природу, а какая — экзогенно-органическую (Rice M., Wexler К., 1998). Вопросы взаимодействия нескольких причин и их последствия в литературе не рассматривались.