Выберите один правильный ответ. Оглавление
Интервал 1,5.
Оглавление
Тема 15. Введение в нозологию. Заболевания органов кроветворения и лимфоидной ткани 6
Оснащение занятия.... 6
Краткое содержание темы..... 7
Заболевания органов кроветворения и лимфоидной ткани.... 10
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей.... 13
Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм.... 19
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 15.... 21
Тема 16. Болезни сердечно-сосудистой системы. Часть 1.... 25
Артериосклероз. Атеросклероз. Артериальная гипертензия: гипертоническая болезнь и вторичные артериальные гипертензии. Ишемические болезни сердца (ИБС).. 25
Оснащение занятия.... 25
Краткое содержание темы..... 26
Описания макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм.... 39
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 16.... 42
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 45
Тема 17. Болезни сердечно-сосудистой системы. Часть 2.... 47
Болезни эндокарда. Болезни миокарда. Болезни перикарда. Пороки сердца. Васкулиты. Аневризмы сосудов. Болезни вен. Опухоли сердца. Опухоли сосудов... 47
Оснащение занятия.... 47
Краткое содержание темы..... 48
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 55
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 17.... 57
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 60
Тема 18. Ревматические болезни.... 61
Классификация. Ревматизм (ревматическая лихорадка), узелковый периартериит (нодозный полиартериит), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), дерматомиозит (полимиозит), болезнь (синдром) Шегрена.... 61
Оснащение занятия.... 61
Краткое содержание темы..... 62
Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм.... 68
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 18.... 70
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 73
Тема 19. Болезни лёгких... 74
Пневмонии. Хронические диффузные заболевания лёгких. Хронические обструктивные и рестриктивные болезни лёгких. Интерстициальные болезни лёгких. Бронхиальная астма. Опухоли бронхов и ткани лёгких 74
Рак лёгкого.... 74
Оснащение занятия.... 74
Краткое содержание темы..... 75
Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм.... 86
Тестовые задания и ситуационные задачи к теме 19.... 88
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 91
Тема 20. Болезни желудочно-кишечного тракта. Часть 1.... 93
Болезни зева и глотки. Болезни пищевода. Болезни желудка. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Опухоли желудка.... 93
Оснащение занятия.... 93
Краткое содержание темы..... 94
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 101
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 20.... 104
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 107
Тема 21. Болезни желудочно-кишечного тракта. Часть 2.... 108
Болезни кишечника: врожденные аномалии, сосудистые заболевания, язвенный колит, болезнь Крона. Заболевания червеобразного отростка слепой кишки. Опухоли кишечника.... 108
Оснащение занятия.... 108
Краткое содержание темы..... 109
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 111
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 21.... 112
Тема 22. Болезни печени, желчевыводящих путей и экзокринной части поджелудочной железы 116
Циркуляторные нарушения в печени. Гепатит. Цирроз печени. Поражения печени, вызванные лекарствами и токсинами. Алкогольная болезнь печени. Неалкогольный стеатоз печени. Опухоли печени. Желчнокаменная болезнь. Холецистит. Болезни экзокринной части поджелудочной железы. Опухоли желчевыводящих путей и поджелудочной железы..... 116
Оснащение занятия.... 116
Краткое содержание темы..... 118
Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм.... 128
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 22.... 131
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 134
Тема 23. Болезни почек.. 135
Гломерулярные болезни. Острый гломерулонефрит. Хронический гломерулонефрит. Невоспалительные гломерулопатии. Заболевания почек, связанные с поражением канальцев и интерстиция. Некротический нефроз (острый тубулонекроз). Пиелонефрит. Нефросклероз. Амилоидоз почек. Уролитиаз (мочекаменная болезнь). Опухоли почек и мочевыводящих путей.... 135
Оснащение занятия.... 135
Краткое содержание темы..... 136
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 145
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 23.... 147
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 150
Тема 24. Инфекционные и паразитарные болезни. Часть 1.... 151
Общая характеристика. Особо опасные инфекции. Туберкулёз. Инфекции, передающиеся половым путем: гонококковая инфекция, сифилис. Паразитарные болезни.... 151
Оснащение занятия.... 151
Краткое содержание темы..... 152
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 160
Тестовые задания и ситуационные задачи к теме 24.... 161
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 164
Тема 25. Инфекционные и паразитарные болезни. Часть 2.... 165
Вирусные и бактериальные инфекции, передающиеся воздушно-капельным путем: грипп, ОРВИ, корь, коклюш, дифтерия, скарлатина, менингококковая инфекция. Вирусные инфекции: герпес, цитомегалия, ВИЧ-инфекция. Хламидийные инфекции. Токсоплазмоз. Риккетсиозные инфекции. Прионовые болезни 165
Оснащение занятия.... 165
Краткое содержание темы..... 166
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 173
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 25.... 175
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 178
Тема 26. Инфекционные и паразитарные болезни. Часть 3.... 179
Бактериальные кишечные инфекции: брюшной тиф и другие сальмонеллезы, дизентерия, иерсиниозы. Пиогенные инфекции. Сепсис... 179
Оснащение занятия.... 179
Краткое содержание темы..... 179
Описание макропрепаратов, микропрепаратов... 188
Тестовые задания и ситуационные задачи к теме 26.... 189
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 191
Тема 27. Болезни эндокринной системы..... 193
Болезни эндокринной части поджелудочной железы. Болезни щитовидной железы. Болезни околощитовидных желёз. Болезни гипоталамо-гипофизарной системы и гипофиза. Болезни надпочечников. Аутоиммунные полигландулярные синдромы. Опухоли эндокринных желёз. Нейроэндокринные опухоли. Синдромы множественной эндокринной неоплазии.... 193
Оснащение занятия.... 193
Краткое содержание темы..... 194
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 200
Тестовые задания и ситуационные задачи к теме 27.... 202
Ответы на тестовые задания и вопросы к ситуационной задаче.... 205
Тема 28. Болезни мужской половой системы. Болезни молочных желёз и женской половой системы 206
Инфекции мужской половой системы. Болезни предстательной железы. Заболевания яичек и их придатков. Опухоли предстательной железы и яичек. Болезни молочных желёз. Болезни шейки и тела матки. Болезни яичников и маточных труб. Эндометриоз. Опухоли молочных желёз, тела и шейки матки, яичников... 206
Оснащение темы..... 206
Краткое содержание темы..... 207
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 213
Тестовые задания и ситуационные задачи к теме 28.... 216
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 218
Тема 29. Патология беременности и послеродового периода. Патология плаценты и пуповины 220
Спонтанные аборты. Эктопическая (внематочная) беременность. Гестозы. Трофобластическая болезнь. Патология плаценты. Патология пуповины. Материнская смерть... 220
Оснащение темы..... 220
Краткое содержание темы..... 221
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 226
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 29.... 227
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 230
Тема 30. Болезни центральной и периферической нервной системы..... 231
Основные проявления поражений мозговой ткани. Расширяющиеся (объемные) внутричерепные поражения. Черепно-мозговая травма. Цереброваскулярные заболевания. Инфекционные поражения. Демиелинизирующие заболевания. Метаболические заболевания. Опухоли центральной нервной системы. Патология периферических нервов и параганглиев. Опухоли периферических нервов и параганглиев... 231
Оснащение темы..... 231
Краткое содержание темы..... 232
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 238
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 30.... 240
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 242
Тема 31. Болезни опорно-двигательного аппарата.... 243
Заболевания костей. Остеопороз, остеопетроз, остеомиелит. Остеонекроз. Переломы костей. Рахит и остеомаляция. Сифилитические поражения костей. Болезни суставов. Ревматоидный артрит. Инфекционные артриты. Подагра и подагрический артрит. Опухоли и опухолеподобные образования костей и суставов 243
Оснащение темы..... 243
Краткое содержание темы..... 244
Описание макропрепаратов и микропрепаратов. . 255
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 31.... 257
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 259
Тема 32. Болезни кожи.... 260
Макроскопические образования и микроскопические изменения. Острые воспалительные дерматозы. Хронические воспалительные дерматозы. Буллезные заболевания кожи. Инфекционные и паразитарные заболевания кожи. Нарушения пигментации и меланоцитарные опухоли кожи. Доброкачественные эпителиальные опухоли кожи. Предраковые состояния и злокачественные опухоли эпидермиса. Опухоли дермы 260
Оснащение темы..... 260
Краткое содержание темы..... 261
Описание макропрепаратов и микропрепаратов... 274
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 32.... 276
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 279
Тема 33. Орофациальная патология.... 280
Болезни зубо-челюстной системы, слизистых оболочек и мягких тканей рта, слюнных желёз 280
Оснащение темы..... 280
Краткое содержание темы..... 281
Описание макропрепаратов, рентгенограмм и микропрепаратов... 292
Тестовые задания и ситуационная задача к теме 33.... 293
Ответы к тестовым заданиям и ситуационной задаче.... 296
Рекомендуемая литература.... 298
Тема 15. Введение в нозологию. Заболевания органов кроветворения и лимфоидной ткани
Оснащение занятия
Макропрепараты
1. Шоковая почка при геморрагическом шоке (некротический нефроз, острый тубулонекроз почки) — демонстрация.
2. Гиперплазия костного мозга при хронической постгеморрагической анемии — описать.
3. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце», см. рис. 3.4) — демонстрация.
4. Гемосидероз селезёнки при гемолитической анемии — демонстрация.
5. Некроз миндалин при остром лейкозе — описать.
6. Пиоидный (гноевидный) костный мозг при хроническом миелолейкозе — описать.
7. Печень при хроническом миелолейкозе — демонстрация.
8. Селезёнка при хроническом миелолейкозе — описать.
9. Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе — описать.
10. Деструкция костей черепа при миеломной болезни — описать.
11. Селезёнка при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе) — описать.
Микропрепараты
1. Экстрамедуллярное (внекостномозговое) кроветворение в печени при хронической постгеморрагической анемии (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.
2. Атрофический гастрит при пернициозной анемии (см. рис. 9.12) — демонстрация.
3. Жировая дистрофия миокарда (см. рис. 3.5) — демонстрация.
4. Гемосидероз печени при гемолитической анемии (см. рис. 4.3) — демонстрация.
5. Головной мозг при остром миелолейкозе (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.
6. Печень при хроническом миелолейкозе (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.
7. Печень при хроническом лимфолейкозе (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.
8. Фолликулярная лимфома (окраска гематоксилином и эозином и иммуногистохимические реакции) — описать.
9. Лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе), окраска гематоксилином и эозином и иммуногистохимические реакции — рисовать.
Электронограммы
1. Нормальные эритроциты и серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии — демонстрация.
2. Лейкозная клетка при остром недифференцированном лейкозе — демонстрация.
3. Миеломная клетка — демонстрация.
Краткое содержание темы
Введение в нозологию
Болезнь— жизнь поврежденного организма при участии процессов компенсации функций, одна из форм сосуществования организма человека с окружающей средой. Общепринятого определения понятия «болезнь» (как и «здоровье») не существует.
Нозологическая форма(нозологическая единица, нозология) — совокупность клинических, морфологических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клинико-морфологическим проявлениями, общими подходами к лечению или коррекции состояния.
Патологический процесс — клинико-морфологические изменения, из комплекса которых складывается картина болезни (нозологической формы).
Типовые тканевые изменения — общепатологические процессы (повреждение, воспаление, нарушения кровообращения, процессы адаптации и т.п.).
Симптом — одно из клинических проявлений болезни или ее осложнений.
Синдром— характерная группа симптомов при той или иной болезни (нозологической форме).
Стадии болезни:
Ú начало болезни (латентный период) — предболезнь (продромальный период);
Ú собственно болезнь;
Ú исход болезни (иногда выделяют период реконвалесценции).
Этиология— причины, факторы, которые вызывают болезнь и сообщают ей специфические черты. Проблема причинности в медицине — одна из важнейших философских проблем, и от того, как она решается, напрямую зависит лечебная методология и тактика. Существуют два полярных подхода — монокаузальный (однопричинный, от лат. causa — «причина») и кондициональный (от лат. conditio — «условие») — причины нет, есть совокупность условий развития болезни, все условия равны.
Патогенез— патофизиологический механизм развития болезни (патологического процесса).
Морфогенез— последовательность морфологических изменений, характеризующая становление и развитие болезни (патологического процесса).
Морфологияболезни (патоморфология) — структурные изменения в организме на разных уровнях организации (организменный, системный, органный, тканевой, клеточный, субклеточный, молекулярный).
Клинико-морфологическоенаправление изучения болезней (основоположник его в нашей стране в 30-е гг. ХХ в. — И.В. Давыдовский) предполагает интеграцию клинических, патофизиологических и морфологических проявлений болезни. В настоящее время патологическая анатомия болезней объединяет изменения на всех уровнях структурной организации живого и неразрывна с клиническими дисциплинами, патологической физиологией, микробиологией, молекулярной биологией и генетикой. Поэтому ее еще называют клинической патологией.
Исходы болезни— благоприятные (полное или неполное выздоровление) и неблагоприятные (хронизация болезни, смерть). Термин «исход» используется и в отношении отдельного патологического процесса (организация, петрфикация, нагноение, генерализация и т.д.). Клиническое выздоровление обычно наступает раньше, чем морфологическое. Таким образом, структурные изменения при болезни возникают до ее клинических проявлений (результат компенсаторных реакций) и остаются либо на какое-то время, либо навсегда после их исчезновения. Понятие о «функциональных болезнях» некорректно. Представление об отсутствии морфологического субстрата болезни ранее было связано с недостаточными возможностями морфологических методов исследования.
Рецидивболезни — возврат заболевания (обострение при неполном выздоровлении), ремиссия — временное, иногда длительное значительное уменьшение проявлений болезни.
Осложнения— патологические процессы, синдромы и симптомы, патогенетически и/или этиологически связанные с болезнью, утяжеляющие ее течение и, нередко, являющиеся непосредственной причиной смерти. Границы между понятиями «проявления» и «осложнения» болезни не всегда четко определены.
По медико-социальным причинам некоторые осложнения заболеваний выделены в настоящее время в самостоятельные болезни — нозологические формы (виды церебро-васкулярных заболеваний, ишемической болезни сердца и т.д.).
Патоморфоз— изменение клинико-морфологической картины болезни под влиянием различных причин (естественный и индуцированный — лекарственный, лучевой и т.д.).
Болезни классифицируют по происхождению (этиологии и патогенезу), по топографии основных патологических проявлений (органопатология), по клиническим и/или морфологическим проявлениям, по течению, по полу и возрасту больных и т.д.
МКБ (Международная классификация болезней, травм и причин смерти) — документ, содержащий сгруппированный (классифицированный) перечень наименований отдельных нозологических единиц (болезней), травм, синдромов и симптомов, принятый ВОЗ для разработки статистических данных о заболеваемости и причинах смерти. В настоящее время действует МКБ 10-го пересмотра (МКБ-10), принятая экспертами ВОЗ в 1989 г. и рекомендованная к употреблению в РФ с 1993 г. МКБ-10 ежегодно дополняется и редактируется группой экспертов ВОЗ, изменения публикуются на сайте ICD-10.
Онкологические заболевания сгруппированы также и в другой международной классификации, онкологической (МКБ-О), которая периодически пересматривается экспертами ВОЗ. МКБ-10 и МКБ-О имеют приоритет над другими классификациями болезней при оформлении медицинской документации.
Изучая заболевания на кафедре патологической анатомии, следует обратить внимание на определение отдельных болезней, их этиологию и условия развития, патогенез и морфогенез, морфологию и основные клинические проявления, исходы, осложнения, причины смерти, патоморфоз, а также их взаимосвязь с другими заболеваниями.
Заболевания органов кроветворения
и лимфоидной ткани
Анемии
Анемия (общее малокровие, от греч. αναιμία — «малокровие»)— это состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина (Hb) в единице объема крови, что часто сопровождается снижением количества или объема эритроцитов, по сравнению с нормальным уровнем у людей данного возраста и пола. Анемию у мужчин диагностируют при снижении уровня гемоглобина менее 130–135 г/л, у женщин — менее 120–125 г/л. Анемии являются одной из самых распространенных групп заболеваний и синдромов, которыми страдает более 2 млрд. человек. Следует различать анемию и гидремию (разведение крови, например, при массивной инфузионной терапии).
Общепринятой единой классификации анемий нет. Разные классификации учитывают морфологическую характеристику эритроцитов, среднее содержание гемоглобина в эритроците, этиологию и патогенез, характер течения анемии, функциональное состояние костного мозга и данные о метаболизме железа.
По этиологии и патогенезу выделяют анемии, развившиеся вследствие:
Ú кровопотери;
Ú недостаточной продукции эритроцитов костным мозгом (недостаточность эритропоэза);
Ú укорочения жизни (усиленное разрушение) эритроцитов при достаточной продукции их костным мозгом.
Традиционно анемии делят по содержанию гемоглобина в эритроците или цветовому показателю:
Ú на нормохромные;
Ú гипохромные;
Ú гиперхромные.
В практическом здравоохранении получило распространение деление анемий по диаметру эритроцитов, а при использовании автоматизированных анализаторов крови — по их среднему объему [mean cell volume — MCV, который в норме составляет 80–100 фемтолитров (10–15 л)]:
Ú нормоцитарные (диаметр 7–8 мкм, MCV — 80–100 фл) — нормохромные, а(гипо)пластические, острые постгеморрагические, гемолитические, железодефицитные (начальные стадти), анемии при болезнях соедтинительной ткани, ХПН, онкологических, воспалительных, инфекционных заболеваниях и др.;
Ú микроцитарные (менее 7 мкм, MCV <80 фл) — гипохромные, железодефицитные, гемолитические, при многих хронических заболеваниях и др.;
Ú макроцитарные (более 8 мкм, >100 фл) – гиперхромные, В12- и фолиеводефицитные, лекарственные, при алкоголизме, заболеваниях печени, ХОБЛ, реже — реакции гемолиз и острую кровопотерю и др.
Вид анемии диагностируют по характеристике эритроцитов, уровню ретикулоцитов, сывороточного железа, трансферрина, при необходимости применяют стернальную пункцию с морфологическим исследованием костного мозга и т.д. (см. схему).
Схема дифференциальной диагностики основных видов анемий
Изменения во внутренних органах при анемиях делят на специфические для видов анемий и общие, обусловленные острой или хронической гипоксией. В клинике выделяют анемический синдром — сочетание лабораторных признаков и клинических проявлений любого вида анемий. Морфологически характерными проявлениями хронической гипоксии при анемиях являются жировая дистрофия печени и миокарда. Следует помнить, что анемии являются фактором риска обострения ишемических болезней сердца вплоть до развития инфаркта миокарда.
Острая и хроническая постгеморрагические анемии (острая — нормоцитарная и хроническая — нормо- или микроцитарная) развиваются вследствие кровопотери. Опасна быстрая массивная кровопотеря с развитием геморрагического шока.
Гемолитические анемии (нормо- и микроцитарные). Основной признак — укорочение срока жизни эритроцитов (в норме — около 120 сут). Интенсивность гемолиза значительно превышает скорость гемопоэза.
Классификация базируется:
Ú на локализации гемолиза (внутрисосудистый и внесосудистый);
Ú характере повреждений эритроцитов (внутреннем или внешнем воздействии, в том числе иммунного и аутоиммунного генеза);
Ú характере заболевания (наследственном или приобретенном).
Патогномоничны общий гемосидероз и гемолитическая (надпечёночная) желтуха (внутрисосудистый гемолиз). Кожа и слизистые оболочки лимонно-желтого цвета. При анемиях, обусловленных эритроцитарными факторами (мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии, анемия при соматической мутации клеток-предшественников), лизис измененных эритроцитов происходит в макрофагах костного мозга, селезёнки и печени (гепато-спленомегалия, эти органы приобретают бурый цвет).
Дисэритропоэтические анемии — чаще встречается гипохромная железодефицитная анемия (микроцитарная — в периоды роста организма, при беременности и лактации из-за повышения потребности в железе, при хронической кровопотере, при синдроме мальабсорбции, при многих хронических заболеваниях). У больных типичны анемический и сидеропенический (дефицит железа) синдромы — нарушения аппетита, вкуса и обоняния, сухость кожи и слизистых оболочек, ломкость волос и ногтей, бороздчатые, плоские или вогнутой формы ногти (койлонихии), трещины в углах рта (ангулярный стоматит), глоссит, распространенный кариес, пародонтит; у части больных — атрофический гастрит (гипо- и ахлоргидрия). Сидеропеническая дисфагия (синдром Пламмера–Винсена, Патерсона–Келли) — синдром при железодефицитной анемии, характеризуется дисфагией (из-за образования пищеводной мембраны в его верхней трети), атрофическим глосситом («полированный» язык), очагами лейкоплакии слизистой оболочки рта и фарингоэзофагальными язвами. Повышен риск возникновения рака слизистой оболочки рта, глотки, пищевода и желудка.
Гиперхромная мегалобластная анемия (макроцитарная, анемия Аддисона–Бирмера, пернициозная анемия) — следствие дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты, часто из-за снижения продукции гликомукопротеида париетальными клетками слизистой оболочки желудка — внутреннего фактора Касла (по имени английского гематолога — W.В. Castle), необходимого для их всасывания (нередко при аутоиммунном атрофическом гастрите, после гастрэктомии и т.д.). Характерен мегалобластический тип кроветворения с появлением в циркуляции мегалобластов — крупных эритроцитов с сохраненным клеточным ядром или его фрагментами (кольца Кебота и тельца Жолли). Развиваются анемический синдром, поражение ЦНС и желудочно-кишечного тракта. В ЦНС — демиелинизация длинных пирамидных путей (фуникулярный миелоз боковых и задних рогов спинного мозга), которая сопровождается двигательными расстройствами. Типичны уменьшение в размерах языка с атрофией его сосочков (гунтеровский глоссит, «лакированный» язык), атрофический гастрит, язвы слизистой оболочки тонкой кишки, спленомегалия, жировая дистрофия печени и миокарда, реже — гемолитическая желтуха.
Если эритропоэтические клетки костного мозга не способны использовать витамин В12, фолиевую кислоту и железо, то возникает ахрестическая анемия (анемия от неиспользования).
Апластическая (гипопластическая) анемия (нормоцитарная) — выраженное угнетение костномозгового кроветворения с развитием панцитопении. Во всех костях скелета обнаруживается желтый костный мозг (атрофия и липоматоз). Типичны анемический, геморрагический и инфекционный синдромы.
Постгеморрагические и гемолитические анемии относят к анемиям с эффективным гемопоэзом, а дисэритропоэтические и апластическую — с неэффективным эритропоэзом.
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей— это клональные разрастания трансформированных (в результате мутации) клеток гемо- или лимфопоэза. Дифференцировка трансформированных клеток может быть блокирована или сохранена.
Классификация. В основу положены соответствие опухолевых клеток нормальным клеткам определенного гистогенеза и уровня дифференцировки, область первичной локализации новообразования, масса опухолевой ткани и темпы ее прироста, клиническая картина, данные иммунологического, молекулярно-биологического и генетического исследования.
Диагноз устанавливается при морфологическом (гистологическом, цитологическом) исследовании костного мозга, периферической крови и лимфоидных органов с иммунофенотипированием (определением молекулярной структуры клеток с помощью проточной цитофлуориметрии или иммуногистохимического метода), цитогенетическим, молекулярно-генетическим, молекулярно-биологическим исследованиями.
В зависимости от локализации первичных поражений опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на лейкозы (лейкемии) и лимфомы. При лейкозах первично поражается костный мозг. Лимфомы развиваются в центральных и периферических лимфоидных органах, реже — в других органах и тканях. В классификации объединены некоторые лимфомы и соответствующие им лейкозы (лимфобластная лимфома и острый лимфобластный лейкоз, лимфома из малых лимфоцитов и хронический лимфолейкоз), поскольку они представляют собой биологически одни и те же опухоли, различающиеся только местом первичной локализации. Кроме того, первым проявлением миелолейкоза может быть разрастание лейкозных клеток вне костного мозга.
При лейкозах клетки опухоли вытесняют нормальный гемопоэз из костного мозга, что приводит к развитию костномозговой недостаточности (анемия, вторичный иммунодефицит и геморрагический синдром). Это проявляется язвенно-некротическими изменениями слизистых оболочек, геморрагиями, инфекционно-воспалительными процессами.
Преодолевая гемато-энцефалический барьер, лейкозные клетки могут формировать периваскулярные пролифераты в ЦНС (нейролейкоз).
По гистогенезу лейкозы делят на миелоидные и лимфоидные, по степени дифференцировки клеток (способности клеток к созреванию) — на острые и хронические.
При острых лейкозах лейкозный клон состоит преимущественно из бластов. Диагноз острого лейкоза устанавливается при наличии в костном мозге не менее 20% бластов. Обычно опухолевые клетки выходят из костного мозга в периферическую кровь, где и могут быть обнаружены (лейкемическая фаза). Ей предшествует алейкемическая фаза.
Классификация. Острый лимфобластный лейкоз из предшественников В- или Т-лимфоцитов; острый миелобластный лейкоз (с минимальной дифференцировкой, без созревания, с частичным созреванием), миеломонобластный, монобластный, эритробластный и мегакариобластный; острые миелоидные лейкозы со стойкими цитогенетическими аномалиями (промиелоцитарный и др.).
В крови для острых лейкозов характерен феномен «лейкемического провала» с наличием бластных и зрелых форм клеток при отсутствии промежуточных клеток созревающего пула.
Острый лимфобластный лейкоз встречается чаще у детей, характеризуется лейкозной инфильтрацией костного мозга, лимфоузлов, селезёнки и тимуса.
Острый миелобластный лейкоз встречается во всех возрастных группах, характеризуется лейкозной инфильтрацией костного мозга, печени, селезёнки, лимфатических узлов, желудочно-кишечного тракта, лёгких.
Причины смерти при острых лейкозах — кровотечения, кровоизлияния в мозг, анемия, интоксикация, инфекции.
При хронических лейкозах стволовые клетки опухоли сохраняют способность к созреванию. Опухолевый клон состоит из клеток всех стадий дифференцировки — от бластов до зрелых форм. В основу классификации, также как и при острых лейкозах, положен гистогенетический принцип, степень дифференцировки и фенотип клеток.
Классификация хронических лейкозов: лимфоидного генеза (из В- и Т-клеток); миелоидного происхождения (хронические миелопролиферативные заболевания) — хронический миелоидный (миелоцитарный) лейкоз (миелолейкоз), истинная полицитемия (Вакеза–Ослера), хронический (идиопатический) миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия.
Хронические лейкозы лимфоидного происхождения: В-клеточные — хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз), пролимфоцитарный, волосато-клеточный; хронический Т-клеточный лейкоз. Особое место занимают плазмоклеточные опухоли (миеломная болезнь и др.). Это опухоли, состоящие из терминально дифференцированных В-клеток (плазмоцитов), с очаговым или диффузным ростом в костном мозге, но без выхода опухолевых клеток в периферическую кровь.
Хронические лейкозы миеломоноцитарного происхождения: хронический миеломоноцитарный лейкоз (в классификации ВОЗ относится к миелопролиферативным/миелодиспластическим процессам).
Хронический миелолейкоз является опухолью со стойкой цитогенетической аномалией — транслокацией участков хромосом 9 и 22 — «филадельфийская хромосома» (у 100% больных). Стадии болезни — начальная, развернутых проявлений (хроническая), акселерации, бластного криза. Начиная со стадии развернутых клинических проявлений развиваются изменения костного мозга, гепато- и спленомегалия. В печени лейкозные инфильтраты располагаются по ходу синусоидов, а в селезёнке — в красной пульпе.
В крови выраженный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, количество бластов не превышает 2%. Бластный криз — появление в крови значительного количества бластных (недифференцированных) клеток.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (лимфолейкоз) характеризуется лейкозной инфильтрацией костного мозга; лимфатических узлов, которые резко увеличиваются в размерах, сливаются между собой в пакеты; печени (преимущественно по ходу портальных трактов) и селезёнки. В периферической крови отмечается лейкоцитоз (до 100×109 и более), снижение концентрации сывороточных иммуноглобулинов и (при использовании очень чувствительных методов) парапротеинемия — обычно IgM. Часты аутоиммунные осложнения (гемолитическая анемия). Два основных варианта течения заболевания — «тлеющий» и прогрессирующий (активный). При прогрессии заболевания нередко происходит трансформация в крупноклеточную лимфому.
Причины смерти больных хроническими лейкозами — инфекции, интоксикация, кровотечения и др.
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого–Калера) — опухолевая моноклональная пролиферация плазматических клеток с продукцией моноклоновых иммуноглобулинов (парапротеинов) или их фрагментов.
Ранее плазмоклеточные опухоли, в том числе миеломную болезнь, классифицировали как парапротеинемические гемобластозы (лейкозы), основываясь на преимущественном и первичном поражении костного мозга, сейчас их принято относить к лимфомам из зрелых В-клеток. Кроме множественной миеломы, при которой возникают множественные остеолитические поражения костного мозга различных костей, к ним относят плазмоцитому, для которой характерны солитарные узлы, как в костном мозге, так и экстрамедуллярные. В крови накапливаются продукты синтеза опухолевых клеток — парапротеины (М-компонент — чаще IgG и IgA, их легкие и тяжелые цепи). В моче определяется белок Бенс–Джонса (парапротеины), накопление которого приводит к развитию миеломной нефропатии.
Осложнения миеломной болезни — патологические переломы костей, вторичный (AL) амилоидоз, хроническая почечная недостаточность, вторичный иммунодефицитный синдром и связанные с ним инфекционные осложнения.
Лимфомы — это первичные регионарные опухоли лимфоидной ткани. Опухоль может локализоваться в лимфатических узлах, селезёнке, тимусе, лимфоидной ткани респираторного и желудочно-кишечного тракта, в том числе в глотке, слюнных железах, реже — в других тканях и органах. При прогрессии опухоли развивается опухолевая инфильтрация костного мозга и в ряде случаев опухолевые клетки выходят в периферическую кровь (лейкемизация).
Хотя принят термин «злокачественные лимфомы» (устар. — лимфосаркомы), однако понятий «доброкачественные лимфомы» и «лимфосаркомы» в современных классификациях нет. В классификации выделяют более 30 различных видов лимфом. Точный диагноз определяет терапевтическую тактику, которая различна для разных лимфом.
Классификация: лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз); лимфомы из В-клеток; лимфомы из Т- и NK-клеток. Последние две группы лимфом традиционно обозначают термином неходжкинские лимфомы. Среди В- и Т/NК-клеточных лимфом выделяют опухоли из клеток предшественников (лимфобластные лимфомы/лейкозы) и периферических (зрелых) клеток.
При определении клинической стадии лимфомы учитывается распространенность процесса и тяжесть клинических проявлений.
· Стадия I. Поражение лимфоузлов в одном регионе (I) или наличие одного экстранодального очага (I E).
· Стадия II. Поражение лимфоузлов двух и более регионов по одну сторону от диафрагмы или с вовлечением экстранодальной локализации по ту же сторону от диафрагмы (II E).
· Стадия III. Поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы (III) с наличием одного экстранодального очага (III E) или селезёнки (III S).
· Стадия IV. Диффузное (диссеминированное) поражение одного или нескольких экстранодальных органов или тканей.
Каждая стадия делится на категории А и В — при стадии А общие симптомы выражены слабо, при стадии В — значительно.
Лимфома Ходжкина (устар. — лимфогранулематоз) характеризуется разрастанием опухолевых клеток в лимфатических узлах и селезёнке, при прогрессировании вовлекаются и другие органы. Опухолевыми клетками при лимфоме Ходжкина являются одноядерные клетки Ходжкина и м