Утилизация фруктозы и её нарушения
Фруктоза поступает в организм с мёдом, фруктами и различно усваивается у детей и у взрослых людей.
У детей:
Возможны врожденные нарушения усвоения фруктозы у детей. Фруктозурия развивается при снижении активности кетогексокиназы. В этом случае фруктоза не переходит в последующие продукты, увеличивается её концентрация в крови, следовательно, увеличивается её выведение с мочой, так как порог почек для фруктозы невелик. Фруктоземия (непереносимость фруктозы) наблюдается при отсутствии фруктозо-1-фосфат-альдолазы. Проявлением её является поражением центральной нервной системы, печени.
У взрослого человека:
Усвоение галактозы и его нарушения
Галактоза поступает в организм в составе молочных продуктов. На первом этапе и у взрослых людей и у детей активация галактозы происходит одинаково с образованием галактозо-1-фосфата.
У детей затем происходит реакция:
При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактоземия (непереносимость галактозы). При галактоземии развиваются катаракта (помутнение хрусталика), поражение центральной нервной системы и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях.
У взрослых людей:
Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно протекает в печени.
Взаимные превращения углеводов (гексоз)
Для усвоения различных моносахаридов, поступающих с пищей, необходимо их превращение в глюкозу, которая затем может депонироваться в виде гликогена. Из глюкозы, наоборот, возможен синтез её производных или других необходимых тканям гексоз. Взаимопревращения моносахаридов возможны только в их активной форме. Используется две активные формы гексоз: гексозо-6 -фосфат и УДФ - гексоза.
Гексозо-6 фосфат используется для синтеза:
1) Синтез аминосахаров с участием амидотрансфераз
2) Синтез кетогексоз из альдегидогексоз (и наоборот) с участием изомераз
УДФ - гексозы используются для синтеза:
1) Синтез гексуроновых кислотс участием дегидрогеназ
2) Эпимеризация гексоз с участием эпимераз
3) Синтез олигосахаридов и полисахаридов с участием гликозилтрансфераз
4) Перенос УДФ с одной гексозы на другую с участием уридилтрансфераз
Особенности обмена глюкозы в различных тканях