Патогенез железодефицитной анемии
Классификация анемий.
I. По этиологии:
-наследственные
-приобретенные
II. По патогенезу:
1. Дизэритропоэтические (связанные с угнетением выработки эритроцитов в костном мозге).
2. Гемолитические (связанные с усиленным разрушением эритроцитов).
3. Постгеморрагические (после кровопотери):
- острые
- хронические
Гемолитические анемии делятся на:
- наследственные
- приобретенные
Наследственные гемолитические анемии подразделяют на:
*мембранопатии: а) белковозависимые;
б) липидозависимые
*энзимопатии
*гемоглобинопатии:
а) связанные с нарушеним синтеза цепей глобина;
б) связанные с нарушеним структурыцепей глобина.
III. По цветовому показателю:
- нормохромные (ЦП - 0,85-1,0);
- гипохромные (ЦП - ‹ 0,85);
- гиперхромные (ЦП - › 1,0).
IV. По типу кроветворения:
- анемии с эритробластическим типом;
- анемии с мегалобластическим типом .
V. По способности костного мозга к регенерации:
-регенераторные;
-гиперрегенераторные;
-гипорегенераторные;
-арегенераторные.
Качественные (дегенеративные) изменения со стороны эритроцитов.
К ним относятся:
- пойкилоцитоз- разная форма эритроцитов;
- анизоцитоз - разные размеры эритроцитов (микро-, нормо-, макро-, мегалоциты);
- анизохромия - разная насыщенность эритроцитов гемоглобином (гиперхромные, гипохромные, нормохромные);
- патологическиевключения в эритроцитах:тельца Жолли (остатки ядра), кольца Кебота (остатки ядерной оболочки) и др.
Признаки регенерации костного мозга.
IСо стороны периферической крови:
1.увеличение количества ретикулоцитов ( в норме 5-20 0/00 или 0,5-2%);
2.полихроматофильные эритроциты(эквиваленты ретикуло-цитов, выявляемые при окраске мазка по Романовскому-Гимзе);
IIСо стороны костного мозга:
1. изменение лейко-эритроцитарного соотношения.
В норме лейко-эритроцитарное соотношение составляет 3:1 или 4:1.
При анемии это соотношение может изменяться и составлять 1:1, 1:2, 1:3.
Эритроцитоз.
Эритроцитоз – это увеличение количества эритроцитов в единице объема крови.
Классификация эритроцитоза
Абсолютный (усиление эритропоэза)
и
Относительный (при уменьшении объема плазмы).
Абсолютный эритроцитоз делится на:
1). первичный (болезнь Вакеза)
2). вторичный. Он бывает:
-гипоксемический
-негипоксемический (патология почки)
Причины абсолютного эритроцитоза:
1. Нарушение нейрогуморальной регуляции - возбуждение симпатической части нервной системы, гиперфункции ряда эндокринных желез (катехоламины, АКТГ, тиреоидные гормоны, глюкокортикоиды).
2. Гипоксия любого происхождения.
3. Ишемия почек, что ведет к увеличению продукции эритропоэтина.
4. Гиперпродукция эритропоэтина некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени, фибромиома матки и др.).
5. Абсолютный эритроцитоз развивается при эритремии (истинная полицитемия или болезнь Вакеза).
Относительный эритроцитоз- это увеличение содержания эритроцитов в единице объема крови в связи с обезвоживанием.
Причины:
1. Повышение потоотделения, рвота, понос и др.
2. Перераспределение крови, которое приводит к полицитемической гиповолемии.
Болезнь Вакеза.
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) - хронический лейкоз с поражением клетки предшественницы миелопоэза с характерной для неё неограниченной пролиферацией, которая сохранила способность к дифференциации по четырем росткам кроветворения, но преимущественно по эритро-цитарному.
Картина крови при болезни Вакеза:
1. количество эритроцитов повышено (› 6∙1012/л);
2. содержание гемоглобина повышено (› 180 г/л);
3. количество тромбоцитов повышено (› 400·109/л);
4. имеет место увеличение гематокрита.
Гематокрит -соотношение форменных элементов и плазмы крови.
Признаки эритремии:
1. вишнево-красная окраска кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
2. увеличение печени и селезенки.
3. образование тромбов.
4. повышение АД.
Железодефицитная анемия.
Железодефицитная анемия – анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, использованием и потерей.
Это самый распространенный вид анемии.
В норме у взрослого человека в организме содержится 3-4г железа. Почти все оно является составной частью различных белков.
Железо, которое находится в организме, делится на два вида:
- гемовое (Fe2+) - его 70% (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, каталаза)
- негемовое(Fe3+) – его 30% (входит в состав белков-запаса: ферритина– 70% и гемосидерина – 30%).
Железо входит также в состав почти 76 ферментов (например, ксантиноксидазы, сукцинатдегидрогеназы и др.).
Причины железодефицитной анемии
1. Кровотечения
2. Недостаточное поступление железа с пищей.
3. Нарушение всасывания железа.
4. Недостаточность трансферрина.
5. Низкий исходный уровень железа:
- у новорожденных (недоношенных),
- у новорожденных, которые родились от матери с железодефицитной анемией
- многоплодная беременность
6. Повышенная потребность в железе:
- беременность
- у девочек в период полового созревания (ранний хлороз), у женщин в период менопаузы (поздний хлороз).
Патогенез железодефицитной анемии.
При дефиците железа нарушается синтез гема в эритроцитах.
Недостаточная гемоглобинизация клеток красной крови приводит к задержке их созревания и выхода из костного мозга в кровеносное русло. Увеличивается неэффективный эритропоэз. В норме он составляет 15- 20%.
Картина кровипри железодефицитной анемии:
- количество гемоглобина снижено;
- количество эритроцитов снижено;
- цветовой показатель ниже нормы (гипохромный).
Мазок кровихарактеризуется наличием:
-анизоцитов (микроцитов)
-пойкилоцитов
-гипохромией эритроцитов (могут быть эритроциты в виде кольца –анулоциты).
В сыворотке крови:
- снижено количество железа (в норме железо сыворотки крови составляет по методу Генри - 12,5 – 30,4 мкмоль/л).
Для железодефицитной анемии характерно:
1. Развитие анемии приводит к развитию гемической гипоксии. Последняя сопровождается общей слабостью, головными болями, головокружением, одышкой, тахикардией, нередки обмороки.
2. Характерны трофические изменения со стороны кожи и её придатков: сухость кожи, трещины в уголках рта ("заеды"), ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, выпадение волос.
3. Сидеропенический синдром характеризуется:
- извращением вкуса (больные едят мел, известь, глину, песок, сырой фарш, сырое тесто),
- извращением обоняния.