Хронический гломерулонефрит

• Характеризуется длительным течением (более 12 мес), проявляется в различных клинических формах.

Этиологиячаще неизвестна.

По патогенезупреимущественно иммунокомплекс-ный, редко — антительный.

• Включает группу мезангиальных гломерулонефри-тов, для которых характерно появление иммунных комплексов субэндотелиально и в мезангии с разви­тием пролиферации мезангиальных клеток и выселе­нием их (или их отростков) на периферию клубочков (интерпозиция мезангия), что приводит к запустева-нию и склерозу капиллярных петель.

• В зависимости от степени выраженности интерпози­ции мезангия выделяют:

а. Мезангиопролиферативный гломерулонефрит: ° характеризуется доброкачественным течением (дли­тельность заболевания может составлять несколько десятилетий);

° характерными морфологическими признаками явля­ются расширение мезангия вследствие пролиферации мезангиальных клеток и накопления мембраноподоб-ного вещества; интерпозиция мезангия выражена слабо;

° особой формой является нефрит с 1дА-депозитами, который характеризуется возвратной макрогемату­рией и неблагоприятным клиническим течением.

б. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:

° протекает чаще с нефротическим синдромом, быстро

приводит к сморщиванию почек;

° характерна не только выраженная пролиферация ме-зангиоцитов, но также диффузное утолщение и рас­щепление мембран клубочков в связи с интерпози­цией мезангия. • В исходе гломерулонефрита развиваются вторично

сморщенные почки. Макроскопическая картина:почки умень-

шены, плотные, сероватого цвета, поверхность их мелкозер­нистая, на разрезе слои почки истончены.

Микроскопическая картина:выявляется склероз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, ар-териологиалиноз, склероз более крупных артерий. В сохра­нившихся клубочках можно обнаружить признаки хроничес­кого гломерулонефрита: пролиферация мезангиальных кле­ток, склероз капиллярных петель, синехии в полости капсу­лы клубочков.

Невоспалительные гломерулопатии

• Среди невоспалительных гломерулопатии наибольший интерес представляют те, которые составляют сущ­ность первичного нефротического синдрома.

• Под этим термином объединяют первичные гломеруло­патии невоспалительной природы, основным клиничес­ким симптомом которых является нефротический син­дром.

• Для нефротического синдрома характерны следующие

проявления:

а) массивная протеинурия (более 3,5 — 4 г белка в

сутки);

б) гипоальбуминемия (содержание альбуминов менее 3 г на 100 мл);

в) генерализованные отеки, связанные со снижением онкотического давления;

г) гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

Первичный нефротический синдромвключает липоид-

ный нефроз, мембранозную нефропатию и фокальный сег­ментарный гломерулярный гиалиноз. Ранее эти заболевания относили к хроническому гломерулонефриту.

1. Липоидный нефроз (идиопатический нефротичес­кий синдром у детей).

Этиологиянеизвестна.

• Развивается в раннем детском возрасте.

• Выявляются атонические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с HLA-B8 или HLA DR7.

При светооптическом исследованиипунктата характеризуется минимальными изменениями (неф-ропатия с минимальными изменениями).

Электронн о-м икроскопическая картина:отсутствие малых отростков подоцитов (болезнь малых отростков подоцитов).

• Хорошо поддается стероидной терапии. 2. Мембранозная нефропатия.

• Наиболее частая причина нефротического синдрома.

• Болеют взрослые, преимущественно в молодом воз­расте.

Этиологиянеизвестна (иногда заболевание связано с гепатитом В, малярией, опухолями или лекарственными препаратами).

Патогенезсвязан с иммунными комплексами.

Микроскопическая картина:характерны значительное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров, отсутствие пролиферации мезангиальных кле­ток. При использовании методов серебрения контуры базаль­ных мембран неровные с появлением многочисленных шипи-ков — диагностический светооптический признак мембраноз-ной нефропатии.

Электронн о-м икроскопическая карти-н а:отмечаются субэпителиальные депозиты, которые посте­пенно замуровываются в мембраноподобное вещество, проду­цируемое подоцитами -- «мембранозная трансформация».

Макроскопическая картина:почки увели­чены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желто­го цвета — «большие белые почки».

• Заболевание медленно прогрессирует, плохо поддается стероидной терапии.

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.

• Встречается преимущественно в юношеском возрасте.

• Этиология неизвестна.

• Характеризуется фокальным (поражается только часть клубочков, чаще юкстамедуллярные) и сегмен­тарным (вовлекается только часть капилляров клу­бочка) поражением клубочков.

• Может быть конечной стадией липоидного нефроза (болезни малых отростков подоцитов).

• Прогноз неблагоприятный: заканчивается сморщива­нием почки с развитием хронической почечной недо­статочности (в среднем через 10 лет).

ТУБУЛОПАТИИ