Нарушение переваривания и всасывания
Основной симптом – стеаторея (появление липидов в кале).
Причины: дефицит панкреатической липазы (панкреатическая), снижение секреции желчи (гепатогенная), угнетение ресинтеза триглицеридов в кишечнике при его заболеваниях (энтерогенная).
При нарушении переваривания жиров не формируются смешанные мицеллы нормальной структуры, в составе которых всасываются продукты гидролиза жиров, холестерин, жирорастворимые витамины, полиеновые эссенциальные жирные кислоты.
Стеаторея может привести к уменьшению всасывания кальция, т.к. жирные кислоты образуют с ионами Ca++ нерастворимые соли, которые плохо всасываются.
Нарушение переваривания и всасывания липидов в кишечнике обычно коррегируют назначением двух групп препаратов ‑ препаратов желчных кислот для эмульгирования и ферментных препаратов, обычно комплексных, но обязательно включающих и липазы. Вместо заместительной терапии можно применить и желчегонные средства ‑ препараты, повышающие секрецию желчи и препараты, способствующие отделению желчи. Поскольку основным поставщиком липазы является поджелудочная железа, применяют и вещества, повышающие ее функцию (прямо или косвенно повышающие тонусблуждающего нерва) ‑ стимуляторы центра блуждающего нерва, М-холиномиметические препараты или антихолинэстеразные.
Поскольку следствием стеатореи являются авитаминозы (А, Д, Е, К), требуется соответствующая заместительная терапия витаминами.
II. Гипо-, гипер- и дислипопротеинемии. Атерогенность крови. Фармакологическая коррекция дислипопротеидемий.
Гиперлипидемия - основное проявление нарушения процессов транспорта жиров в крови и их перехода в ткани.
Основные виды гиперлипидемий:
1. Алиментарная - избыточное употребление жиров животного происхождения, несбалансированный рацион (много жиров и мало липотропных факторов).
2. Транспортная - при обеднении печени гликогеном и при голодании усиливается распад жиров и поступление их в кровь (голодание, стрессовые ситуации).
3. Ретенционная (эндогенная) - задержка перехода жиров из крови в ткани при:
- низкой наследственной активности липопротеинлипазы,
· нарушении активации липопротеинлипазы или образовании ее ингибиторов (атеросклерозе, постгеморрагических состояниях, облучении, сахарном диабете, механической желтухе, избытке NaCl, в пожилом возрасте),
- дефиците альбуминов, участвующих в транспорте жиров (нефроз, гепатит, при стрессе).
К основным последствиям гиперлипидемии относятся: ожирение, жировая инфильтрация и дистрофия печени, холестериноз, претромботические состояния, атеросклероз, ИБС, инсульт.
Гиперлипопротеидемия (ГЛП) – повышение одного или нескольких классов липопротеидов.
Гиполипопротеидемия – снижение одного, реже двух классов липопротеидов.
Таблица 15.4.
Основные виды гиполипопротеидемий (ГЛП)
| Гипо-b-липопротеидемия | А-b-липопротеидемия | Гипо-α-липопротеидемия | А-α-липопротеидемия | Сочетание гипер- α-липопротеидемии с гипо-b-липопротеидемией | |
| Прозрачность плазмы | Прозрачная | Прозрачная | Прозрачная | Прозрачная или слегка мутная | Прозрачная |
| ХС общий | ¯ | ¯¯ | N или ¯ | ¯ | N или ¯ |
| ТГ | ¯ | ¯¯ | N | | ¯ |
| ХС ЛПНП | ¯ | ¯¯ или 0 | N | N | ¯ |
| ХС ЛПВП | N | N | ¯ | ¯¯ | |
| Хиломикроны | Отсутствуют | Отсутствуют | N | N | N |
| Пре-b-ЛП | ¯ | Отсутствуют | N | Появление патологических ЛПОН | ¯¯ или 0 |
| b-ЛП | ¯ | Отсутствуют | N | N | ¯ |
| α-ЛП | N | N | ¯ | ¯¯ | |
| Клиническая картина | Симптомы поражения нервной и мышечной систем (атаксия, потеря сухожильных рефлексов); поражение сетчатки. | Ранний атеросклероз | Неврологические расстройства, спленомегалия, увеличение лимфоузлов и миндалин (желтого цвета) |
Примечание. ¯ - снижено; - повышено; ¯¯ - резко снижено; - резко повышено; N – норма.
Дислипопротеидемия – повышение, снижение или отсутствие в крови одного или нескольких классов липопротеидов.
Первичные гиперлипопротеинемии связаны с генетическими нарушениями (например, с недостатком рецепторов ЛПНП).
Вторичные гиперлипопротеинемии развиваются при ряде заболеваний (сахарный диабет, нефротический синдром, гипотиреоз и др.) или при применении лекарственных средств, которые повышают уровни атерогенных липопротеинов (тиазидные диуретики, b-адреноблокаторы, пероральные контрацептивные средства и др.)
Таблица 15.5.
Типы гиперлипопротеинемий и их возможные причины.
| Фенотип | Уровень каких ЛП повышен | Причина | Первичные причины | Вторичные причины |
| I | Хиломикроны | Дефицит липопротеинлипазы, нарушение гидролиза ХМ | Дефицит липопротеинлипазы, дефицит апо С-II | Системная красная волчанка (редко) |
| IIа | ЛПНП | Замедление распада ЛПНП | Семейная гиперхолистеринемия | Пониженная функция щитовидной железы |
| IIб | ЛПНП и ЛПОНП | Происхождение неизвестно | Комбинированная семейная гиперхолистеринемия | Диабет, нефротический синдром, анорексия |
| III | Ремнанты хиломикронов и ЛППП | Замедление распада ЛПОНП (пре-b) и А-пре-b с апопротеином А | Семейная гиперлипопротеинемия III типа | Пониженная функция щитовидной железы, диабет, ожирение |
| IV | ЛПОНП | Следствие гиперинсулинизма | Комбинированная гиперлипидемия, семейная гипертриглицеридемия | Диабет, хронические заболевания почек |
| V | Хиломикроны и ЛПОНП | Происхождение неизвестно | Семейная гипертриглицеридемия, дефицит апо С-II | Алкоголь, b-блокаторы, диуретики, гормональные контрацептивы |
Наиболее атерогенны II, III, IV типы гиперлипопротеинемий.
Таблица 15.6.