Гипо- и апластические анемии
Гипо- и апластические анемии – анемии, вследствие глубокого угнетения процессов кроветворения экзогенными и эндогенными факторами.
Эндогенные факторы развития:
ü семейные наследственные анемии Фанкони (апластическая) и Эрлиха (гипопластическая)
ü у больных ХПН при недостатке эритропоэтина
Экзогенные причины развития: лучевая энергия, токсические вещества, некоторые лекарства
Врожденная апластическая анемия: анемия Фанкони:
ü тяжелая хроническая гиперхромная анемия
ü мегалоцитоз, ретикулоцитоз, микроцитоз, лейко- и тромбоцитопения
ü выраженный геморрагический синдром
ü стигмы дизэмбриогенеза, умственная отсталость
ü аплазия костного мозга
Врожденная гипопластическая анемия: анемия Эрлиха:
ü кровоточивость
ü частое присоединение сепсиса
ü прогрессирующая гибель активного костного мозга
Осложнения:
ü панмиелофтиз – истощение костного мозга вследствие его полного опустошения и замены жиром
ü жировая дистрофия миокарда, печени, почек вследствие гипоксии
ü язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в ЖКТ
ü множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках
Пернициозная анемия: этиология, изменения в пищеварительной системе и спинном мозге, названия по автору.
Этиология и патогенез пернициозной анемии Адиссона-Бирмера (злокачественной анемии):
аутоиммунное повреждение париетальных клеток или внутреннего фактора Касла АТ, наследственная неполноценность желез желудка, завершающаяся их преждевременной инволюцией ® блокада поступления витамина В12 ®
1. эритропоэз по мегалобластическому типу, с преобладанием процессов кроверазрушения над процессами кроветворения
2. нарушение образования меланина в спинном мозге
Морфологические изменения в ЖКТ:
ü «гунтеровский глоссит» (язык красного цвета с симметрично расположенными красными пятнами, трещинами, микро: атрофия эпителия и сосочков, под эпителием диффузные лимфоплазмоцитарные инфильтраты, сильное расширение венозной и капиллярной сетки)
ü атрофия слизистой глотки и пищевода
ü резкая атрофия слизистой желудка с почти полным исчезновением париетальных клеток (ахилия)
ü атрофические изменения в кишечнике
ü печень увеличена, плотная, на разрезе буро-ржавая (гемосидероз)
ü поджелудочная железа плотная, склерозирована
Морфологические изменения в костном мозге, крови и лимфоидных органах:
ü костный мозг малиново-красный, сочный, в трубчатых костях имеет вид малинового желе
ü наличие мегалобластов и др. незрелых форм эритропоэза в костном мозге
ü анизоцитоз и пойкилоцитоз
ü тромбоцитопения
ü лейкопения с гиперсигментированными гранулоцитами
ü гемосидероз печени, селезенки, л.у.
ü л.у. не увеличены, мягкие, с очагами экстрамедулярного кроветворения
Морфологические изменения в спинном мозге:
ü фуникулярный миелоз (распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах спинного мозга шейной области)
ü иногда очаги ишемии и размягчения в спинном мозге и коре головного мозга
Пернициозоподобные В12-дефицитные анемии – развитие связано с
1. дефицитом внутреннего фактора Касла при:
Ø раке, лимфогранулематозе
Ø сифилисе
Ø полипозе, коррозивном гастрите, других патологических состояниях желудка, после удаления желудка (агастрическая В12-дефицитная анемия)
2. нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике
Ø дифилоботриозная анемия (инвазия широким лентецом)
Ø спру-анемия
Ø анэнтеральная анемия (после резекции тонкой кишки)
3. экзогенной недостаточности витамина В12 и/или фолиевой кислоты:
Ø алиментарная анемия
Ø при лечении некоторыми лекарствами (медикаментозная терапия)
55. Лейкозы. Принципы классификации. Определение.
Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка)
Принципы классификации лейкозов.
1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:
а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро.
б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено
2. Количество лейкоцитов в периферической крови:
а) лейкемические (более 50-80*109/л лейкоцитов, в том числе бластов)
б) сублейкемические (50-80*109/л лейкоцитов, в том числе бластов)
в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)
г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать
3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.