Тромбоцитопении, связанные со снижением образования тромбоцитов (недостаточность кроветворения)

Приобретенные:

• идиопатическая гипоплазия гемопоэза;

• вирусные инфекции (вирусный гепатит, аденовирусы);

• интоксикации (ионизирующее облучение, миелодепрессивные химические вещества
и препараты, некоторые антибиотики, уремия, болезни печени);

• опухолевые заболевания (острый лейкоз, метастазы рака и саркомы в костный мозг;
миелофиброз и остеомиелосклероз);

• мегалобластные анемии (дефицит витамина Bi₂ и фолиевой кислоты);

• ночная пароксизмальная гемоглобинурия.

Наследственные:

• синдром Фанкони;

• синдром Вискотга—Олдрича;

• аномалия Мея—Хегглина;

• синдром Бернара—Сулье.

2. Тромбоцитопении, обусловленные повышенной деструкцией тромбоцитов.

• Аутоиммунные — идиопатическая (болезнь Верльгофа) и вторичные (при системной
красной волчанке, хроническом гепатите, хроническом лимфолейкозе и др.), у ново­
рожденных в связи с проникновением материнских аутоантител во внутреннюю
среду организма ребенка.

• Изоиммунные (неонатальная, посттрансфузионная).

• Гаптеновые (гиперчувствительность к некоторым лекарствам).

• Связанные с вирусной инфекцией.

• Связанные с механическим повреждением тромбоцитов: при протезировании клапа­
нов сердца, экстракорпоральном кровообращении; при ночной пароксизмальной ге-
моглобинурии (болезнь Маркиафавы—Микели);

3. Тромбоцитопении, вызванные секвестрацией тромбоцитов:секвестрация в гемангиоме,
секвестрация и разрушение в селезенке (гиперспленизм — болезнь Гоше, синдром
Фелти, саркоидоз, лимфома, туберкулез селезенки, миелопролиферативные заболева­
ния со спленомегалией и др.).

4. Тромбоцитопении, связанные с повышенным потреблением тромбоцитов:синдром дис-
семинированного внутрисосудистого свертывания крови, тромботическая тромбоци-
топеническая пурпура и др.

Средний объем тромбоцита

Средний объем тромбоцита (MPV) в норме — 3,6—9,4 мкм³.

MPV (mean platelet volume) — среднее значение объема измеренных тромбоцитов. Со­временные гематологические анализаторы рисуют тромбоцитометрические кривые (гисто­граммы распределения тромбоцитов по объему). Отмечается связь размера тромбоцитов с их функциональной активностью, содержанием в гранулах тромбоцитов биологически актив­ных веществ, склонностью клеток к адгезии, изменениями объема тромбоцитов перед агре­гацией. Наличие в крови преимущественно молодых форм тромбоцитов приводит к сдвигу гистограммы вправо, старые клетки располагаются в гистограмме слева. Следовательно, по мере старения тромбоцитов их объем уменьшается. Причины патологических изменений MPV отражены в табл. 1.14.

Таблица 1.14.Заболевания и состояния, сопровождающиеся изменением MPV

Увеличен	Снижен
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье Аномалия Мея—Хегглина Постгеморрагические анемии	Синдром Вискотта—Олдрича

Количество лейкоцитов

Количество лейкоцитов (WBC) в циркулирующей крови — важный диагностический показатель.

Лейкоциты — клетки крови, образующиеся в костном мозге и лимфатических узлах. Ос­новной функцией лейкоцитов является защита организма от чужеродных агентов. Благодаря их фагоцитарной активности, участию в клеточном и гуморальном иммунитете, обмене гис-тамина, гепарина реализуются антимикробные, антитоксические, антителообразующие и другие важнейшие компоненты иммунологических реакций. К лейкоцитам относятся клетки гранулоцитарного, моноцитарного и лимфоидного рядов (см. также раздел Лейкоцитарная формула). Содержание лейкоцитов в крови в норме приведено в табл. 1.15.

Количество лейкоцитов в крови зависит от скорости притока клеток из костного мозга и скорости выхода их в ткани. Увеличение количества лейкоцитов в периферической крови вы-

Таблица 1.15. Содержание лейкоцитов в крови в норме [Никушкин Е.В., Крючкова М.И., 1998]

Возраст	Величина, 109/л
Кровь из пуповины	9,9-27,6
24 ч	9,4-32,2
1 мес	9,2-13,8
12 мес—3 года	6,0-17,5
4 года	6,1-11,4
6 лет	6,1-11,4
10»	6,1-11,4
21 год	4,5-10,0
Взрослые	4,0-8,8

ше 10,010⁹/л называют лейкоцитозом,уменьшение — ниже 4,0-10⁹/л — лейкопенией.Увели­чение или уменьшение числа отдельных видов лейкоцитов в крови может быть абсолютным или относительным в зависимости от общего содержания лейкоцитов — нормального, повы­шенного или пониженного. Определить абсолютное содержание отдельных видов лейкоци­тов в единице объема крови можно по формуле:

А (%) • общее количество лейкоцитов (10⁹/л)
100 % '

где А — содержание определенного вида лейкоцитов, %.

Например, увеличение процентного содержания лимфоцитов (60 % получают при под­счете лейкоцитарной формулы) при сниженном общем количестве лейкоцитов (2,010⁹/л) означает относительный лимфоцитоз, так как абсолютное число этих клеток (1,210⁹/л) в пределах нормальных колебаний (см. также Лейкоцитарная формула крови).

Основные причины лейкоцитоза приведены в табл. 1.16. Наиболее часто лейкоцитоз яв­ляется результатом острых инфекций, особенно если их возбудителями являются кокки (ста­филококк, стрептококк, пневмококк, гонококк) или некоторые бациллы (кишечная палоч­ка, палочка дифтерии и др.). При этих инфекциях количество лейкоцитов обычно составляет (15,0—25,0)-10⁹/л. Сильно выраженный лейкоцитоз (20,0—40,0)-10⁹/л характерен для больных пневмококковой пневмонией, скарлатиной, с сильными ожогами. Лейкоцитоз развивается в течение 1—2 ч после начала острого кровотечения особенно интенсивно, если произошло кровоизлияние в брюшную полость, плевральное пространство, сустав или в непосредствен­ной близости от твердой мозговой оболочки, и менее выражен, если кровотечение наружное. При прерывании трубной беременности количество лейкоцитов может повышаться до 22,0-10⁹/л, после разрыва селезенки — оно составляет 31,010⁹/л. Лейкоцитоз обычно разви­вается в течение острой атаки подагры и может достигать 31,010⁹/л. При инфекциях и эндо­генных интоксикациях лейкоцитоз в основном обусловлен ускорением гранулоцитопоэза с быстрым выходом лейкоцитов в кровь.

Целый ряд острых инфекций (тиф, паратиф, сальмонеллез и др.) может в отдельных случаях привести к лейкопении. Особенно это характерно для истощения костномозговых резервов нейтрофилов в результате применения современных химиотерапевтических средств, при пищевом дефиците или общей ослабленности организма. Некоторые бактерии и определенные вирусы (желтой лихорадки, кори, краснухи, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза и др.), риккетсии и простейшие способны вызвать лейкопению у прежде со­вершенно здоровых людей. Основные причины лейкоцитоза и лейкопении отражены в табл. 1.16.

Современные гематологические анализаторы, помимо подсчета количества лейкоцитов, могут регистрировать лейкоцитометрическую кривую (гистограмму). Основой построения гистограммы является объем клеток. Гистограмма лейкоцитов здорового человека имеет трехвершинный (тримодальный) характер. Популяция лимфоцитов имеет средний объем 280 мк³, гранулоциты — 420 мк\ моноциты — 55 мк³, т.е современные гематологические анализаторы позволяют подсчитать дифференцированно лейкоциты с выделением субпопу­ляций лимфоцитов, гранулоцитов и моноцитов.