Б. Стадия опухолевого процесса

• Определяется:

1) степенью прорастания (инвазии) первичного опухо­левого узла в органе и окружающих тканях;

2) выраженностью метастатического процесса.

• Для определения стадии большинства опухолей как клиницистами, так и морфологами используется клас­сификация TNM (от латинских слов: tumor — опухоль, nodulus - лимфатический узел, methastases мета­стазы), которая учитывает размеры и распространение опухоли (Т), наличие метастазов в регионарных лим­фатических узлах (N), отдаленные метастазы (М).

а. Тх первичная опухоль не может быть оценена; ТО — нет признаков первичной опухоли; Tis — карцинома in situ; Tl — Т4 — соответственно увеличение размеров опухоли и /или местное распространение первичного узла в органе и окружающих тканях.

б. nx - - наличие метастазов в регионарных лимфати­ческих узлах неясно, N0 — метастазы в регионарные лимфатические узлы отсутствуют, N1—N2 —N3 — вы­раженность регионарного метастазирования.

в. Мх наличие отдаленных метастазов неясно; МО отдаленные метастазы отсутствуют, Ml имеются отдаленные метастазы.

• В каждом конкретном случае могут быть различные со­четания TNM. Разработана унифицированная система оценки стадии опухолевого процесса (для каждой кон­кретной локализации опухоли). Все карциномы in situ рассматриваются как опухоли I стадии, любая злокаче­ственная опухоль, имеющая отдаленные метастазы как IV стадия.

• Для некоторых опухолей созданы индивидуальные классификации, хорошо коррелирующие с прогнозом (например, для ходжкинских и неходжкинских лим-фом и др.)

Наиболее часто встречающиеся опухоли. I. У взрослых:

1. Рак легкого.

2. Рак кожи (плоскоклеточный и базальноклеточный).

3. Рак толстой и прямой кишки.

4. Рак молочной железы.

5. Рак желудка.

6. Рак предстательной железы.

7. Рак мочевого пузыря.

8. Лимфомы и лейкозы (гемобластозы).

9. Рак пищевода.

10. Рак яичников. II У детей:

1. Лейкозы (составляют примерно V3 всех опухолей; подавляющее большинство -•- острый лимфобласт-ный лейкоз).

2. Лимфомы.

3. Опухоли мозга.

4. Нейробластома (симпатических ганглиев, мозгово­го вещества надпочечников).

5. Нефробластома (опухоль Вильмса).

6. Ретинобластома.

7. Гепатобластома.

8. Герминогенные опухоли (тератомы).

9. Рабдомиосаркома.

10. Остеогенная саркома.

11. Саркома Юинга.

Тема 9.

ОПУХОЛИ ИЗ ЭПИТЕЛИЯ

Опухоли из эпителия являются наиболее частыми среди опухолей. В основу классификации эпители­альных опухолейположены особенности гистогене­за (вид эпителия), степень дифференцировки и органная спе­цифичность.

1. В зависимости от гистогенеза различают опухоли из покровного эпителия (многослойного плоского и переходно­го) и железистого.

2. По течению, которое в основном определяется степе­нью дифференцировки, эпителиальные опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными.

3. В зависимости от органной специфичности выделяют органоспецифические и эпителиальные опухоли без специфи­ческой локализации.

• Органоспецифические опухоли возникают только в оп­ределенных органах, причем имеют характерные мор­фологические проявления (микроскопические, реже макроскопические), а иногда и функциональные (син­тез характерных гормонов), которые отличают опухоль от других опухолей и легко позволяют (даже при нали­чии метастазов) установить происхождение ее из кон­кретного органа.

• Деление эпителиальных опухолей на органоспецифи­ческие и органонеспецифические условно, поскольку для большинства эпителиальных опухолей найдены тканевые органоспецифические маркеры, но для опре­деления этих маркеров требуются более тонкие (не всегда доступные) дополнительные методы исследова­ния (иммуногистохимические, электронно-микроскопи­ческие и др.). Поэтому для практической работы прин­цип деления опухолей на органоспецифические и орга­нонеспецифические применим.

I. Доброкачественные опухоли без характерной локали­зации.

1. Папиллома. Доброкачественная опухоль из покров­ного (многослойного плоского или переходного) эпителия.

• Часто возникает в коже, гортани, полости рта, мочевом пузыре и др.

Макроскопическая картина:шаровидное образование на широком основании или тонкой ножке, мяг-коэластической консистенции, подвижное. Поверхность опу­холи покрыта мелкими сосочками.

Микроскопическая картина:опухоль представлена сосочковыми разрастаниями многослойного плоского (или переходного) эпителия, которые, как перчат­ка, покрывают соединительнотканную строму, содержащую сосуды. Многослойный плоский эпителий лежит на базальной мембране, сохраняет полярность и комплексность (свой­ства нормального эпителия). Отмечаются неравномерное уве­личение слоев эпителия, повышенное его ороговение (призна­ки тканевого атипизма).

Иногда папиллома может быть множественной (папилломатоз гортани).

В редких случаях папиллома рецидивирует и малигнизи-руется (гортань, мочевой пузырь).

2. Аденома. Доброкачественная опухоль из железистого эпителия.

• Встречается на слизистых оболочках, выстланных же­лезистым эпителием, и в органах.

• Аденомы слизистых оболочек, выступающие над по­верхностью в виде полипа, называют аденоматозными (железистыми) полипами.

• Аденомы слизистой оболочки толстой кишки и желудка часто малигнизируются.

Морфологические варианты аденомы:

а. Ацинозная (альвеолярная).

б. Тубулярная.

в. Трабекулярная.

г. Солидная.

д. Сосочковая цистаденома.

е. Ворсинчатая аденома.

ж. Фиброаденома.

Сосочковая цистаденома. Часто встречается в яичниках.

Макроскопическая картина:кистозного вида образование (может значительно превосходить размеры яичника) с тонкими стенками, выполнено полупрозрачной бе­лесоватой жидкостью. Внутренняя поверхность кисты (кист) местами гладкая, местами покрыта множественными сосочка­ми бело-розового цвета. Опухоль не выходит за пределы кап­сулы яичника.

Микроскопическая картина:опухоль постро­ена из желез, просветы которых кистозно растянуты. Высти­лающий кисты эпителий (кубический или цилиндрический) об­разует многочисленные сосочкового вида выросты, сохраняя при этом базальную мембрану, полярность и комплексность.

• Являясь морфологически высокодифференцированной, в яичниках опухоль обладает высоким злокачествен­ным потенциалом: возможны инфильтрирующий рост и злокачественное течение.

II. Доброкачественные опухоли с характерной локали­зацией.

1. Ворсинчатая аденома толстой кишки. Часто встречается в толстой кишке.

Макроскопическая картина:имеет вид крупного полипа (обычно более 1 см) на ножке или широком основании (нередко имеет ворсинчатую поверхность).

Микроскопическая картина:аденома пред­ставлена многочисленными длинными сосочками (ворсинка­ми), образованными высокодифференцированным эпителием с большим количеством бокаловидных клеток.

• Часто сопровождается дисплазией: эпителий становит­ся многорядным, клетки приобретают признаки атипиз­ма, исчезают бокаловидные клетки.

• Малигнизация возникает в 30 % случаев.

2. Фиброаденома молочной железы. Часто встре­чающаяся доброкачественная опухоль молочной железы у женщин 25-35 лет.

• При беременности обычно увеличивается (опухоль имеет рецепторы к прогестерону), с возрастом регрес­сирует.

• Малигнизация фиброаденомы возникает редко у 0,1 % больных; в подавляющем большинстве случаев обнаруживают карциному in situ.

1акроскопическая картина:плотный, по­движный, безболезненный, хорошо отграниченный узел бе-loro цвета (обычно не более 3 см в диаметре) с щелевидными полостями на разрезе. Иногда может достигать больших раз­меров — гигантская фиброаденома.

Микроскопическая картина:опухоль состоит из железистых структур (протоков) различной формы и величины. Эпителий лежит на базальной мембране, сохранена полярность, комплексность. Строма представлена боль­шим количеством соединительной ткани (часто рыхлой и кле­ёной), которая преобладает над паренхимой.

• Выделяют два варианта фиброаденомы молочной железы.

а. Интраканаликулярная аденома: строма растет в прото­ки, сдавливая их и придавая им щелевидную причудливую форму; строма часто рыхлая, клеточная.

б. Периканаликулярная фиброаденома: фиброзная строма растет вокруг протоков, вследствие чего они имеют вид ок­руглых мелких трубочек.

• Часто оба варианта обнаруживаются в одной опухоли.

• Филлоидная (листовидная) опухоль, которую раньше относили к гигантским интраканаликулярным фибро­аденомам из-за некоторого микроскопического сходст­ва с ними, в настоящее время рассматривается как самостоятельная (стромальная) опухоль, для которой характерна богатая клетками строма с признаками ати-пизма. Стромальный компонент часто малигнизируется с развитием саркомы (фибросаркомы, фиброзной гис-тиоцитомы, реже липосаркомы). Выделяют доброкаче­ственный, пограничный и злокачественный варианты филлоидной опухоли.

Аденомы эндокринных органов. Характеризуются выраженной органной специфичностью.

• Могут обладать гормональной активностью (характер­ной для ткани, из которой они исходят) и вызывать оп­ределенный эндокринный синдром или быть гормо­нально-неактивными .

• Опухоли, возникающие из эндокринных клеток, отно­сящихся к АПУД-системе и продуцирующие биогенные амины или полипептидные гормоны, называют апудо-мами.

Апудомыразнообразны, называются они преимущест­венно в соответствии с продуцируемыми гормонами. К апудомам относят:

а) аденому эндокринных желез (гипофиза, эпифиза, поджелудочной железы);

б) параганглиому:

- хромаффинную (феохромоцитома);

- нехромаффинную (хемодектома);

в) карциноид.

Апудомы часто имеют злокачественное течение; вероят­ность малигнизации возрастает с увеличением размеров опухолевого узла, поэтому даже высокодифференциро­ванные макроапудомы (без признаков клеточного атипизма) рассматривают как потенциально злокачествен­ные.

1. Карциноид.

• Традиционно термин применяется в основном к опухо­лям, возникающим из энтерохромаффинных клеток желудочно-кишечного тракта, вырабатывающих био­генные амины (серотонин), хотя карциноидами назы­вают также сходные опухоли и другой локализации (легких, поджелудочной железы и др.).

• Наиболее часто встречается в аппендиксе (как прави­ло, случайная находка) и в тонкой кишке (до 30 %).

• Может приводить к развитию карциноидного синдрома, сопровождающегося покраснением кожных покровов, водной диареей, бронхоспазмом и неинфекционным тромбоэндокардитом клапанов правой половины серд­ца.

Макроскопическая картина:опухоль без четких границ обычно до 1 см в диаметре (изредка могут быть большие опухоли). На разрезе желтоватого цвета, рас­тет в подслизистом слое, редко изъязвляется.

Микроскопическая картина:опухоль со­стоит из гнезд и тяжей полигональных клеток (часто образу­ющих розетки вокруг капилляров), разделенных прослойка­ми соединительной ткани. Клетки дают аргентаффинную ре­акцию, которая применяется для верификации карциноида.

Изредка карциноид может малигнизироваться и давать ме­тастазы. Обычно это крупные опухоли, в которых определя­ются выраженные признаки клеточного атипизма.

2. Аденомы гипофиза.

• Один и тот же гормон может продуцироваться различ­ными клетками, поэтому в настоящее время аденомы классифицируют в зависимости от продуцируемого гор­мона.

• При электронно-микроскопическом исследованиив клетках опухоли выявляют большое количество инкре­торных гранул, расположенных вблизи пластинчатого комплекса.

а. Соматотропная аденома:

• состоит преимущественно из эозинофильных клеток;

^э продуцирует соматотропин (гормон роста);

• у детей приводит и гигантизму, у взрослых -• к ак­ромегалии (увеличение рук, ног, челюстей, носа, внутренних органов; сопровождается гиперглике­мией, остеопорозом и гипертензией).

б. Кортикотропная аденома:

⁰ состоит преимущественно из базофильных клеток;

204 Общий курс

• продуцирует адренокортикотропный гормон (АКТГ);

• приводит к развитию болезни Иценко —Кушинга, со­провождающейся гиперкортицизмом (гиперфунк­цией коры надпочечников), в. Пролактинома:

• продуцирует пролактин;

• состоит преимущественно из хромофобных клеток;

• у женщин приводит к аменорее и галакторее; у муж­чин — к импотенции, иногда — к галакторее.

3. Аденомы поджелудочной железы. Возникают из клеток островкового аппарата.

а. Инсулинома:

• развивается из бета-клеток;

• продуцирует инсулин;

• имеет трабекулярное или тубулярное строение;

• сопровождается гипогликемическим синдромом.

б. Глюкагонома:

• развивается из А-клеток; • продуцирует глюкагон; • имеет трабекулярное строение;

• вызывает гипергликемические состояния и сахарный диабет (вторичный).

в. Гастринома:

• развивается из G-клеток;

• продуцирует гастрин (вызывающий гиперплазию па­риетальных клеток слизистой оболочки желудка и стимуляцию выработки соляной кислоты);

• имеет трабекулярное строение;

• сопровождается синдромом Золлингера —Эллисона, для которого характерны множественные рецидиви­рующие пептические язвы желудка и двенадцати­перстной кишки;

• в 70 % случаев имеет злокачественное течение.

г. Випома:

• развивается из D-клеток;

• продуцирует вазоактивный интестинальный пептид;

• имеет солидно-трабекулярное строение;

• развиваются водная диарея, гипокалиемия и ахлоргидрия (панкреатическая холера, или синдром Вер-

нера— Моррисона); • в 80 % случаев имеет злокачественное течение.

4. Феохромоцитома (хромаффинная параганглиома):

• возникает чаще из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников;

о если опухоль возникает из вненадпочечниковой хро-маффинной ткани, то она называется параганглио-мой;

• продуцирует адреналин и норадреналин; о вызывает артериальную гипертензию (вторичную); о в 10 % случаев малигнизируется.

Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН)-- ряд генетических синдромов, наследуемых по ау-тосомно-доминантному типу, которые сопровождаются разви­тием множественных эндокринных опухолей, преимущест­венно апудом.

а. МЭН I — синдром Вермера. Гиперплазия или опухоли щитовидной, околощитовидных желез, коры надпочеч­ника, островков поджелудочной железы либо гипофиза.

б. МЭН Па — синдром Сиппла. Феохромоцитома, медул­лярная карцинома щитовидной железы и гиперпарати-реоидизм (связанный с гиперплазией околощитовид­ных желез или опухолью).

в. МЭН Пб, или МЭН III. Феохромоцитома, медулляр­ная карцинома щитовидной железы и множественные слизисто-кожные невромы.

III. Злокачественные эпителиальные опухоли.Называ­ются раком, или карциномой.

Общая характеристика.

1. Встречаются намного чаще, чем все другие злокачест­венные опухоли.

2. Часто связаны с предшествующими заболеваниями и состояниями, которые получили название предраковых.

3. Развитие многих карцином (морфогенез) связано с предшествующими изменениями эпителия — гиперпла­зией, метаплазией, дисплазией.

4. Единственным предраковым процессом в настоящее время считают дисплазию эпителия, которая, прогрес­сируя от слабой до умеренной и тяжелой, может приво­дить к развитию карциномы in situ и в дальнейшем ин-вазивного рака, прорастающего окружающие ткани.

• Карцинома in situ (рак на месте) -- внутриэпителиальная опухоль, не выходящая за пределы базальной мембраны.

• Дисплазия и ее переход в рак хорошо изучены в шейке матки, в молочной железе, в толстой кишке и некоторых других органах.

• В многослойном плоском эпителии шейки матки дисплазия проявляется дезорганизацией эпителиального

пласта с потерей полярности клеток, гиперхромией ядер, которая начинается в базальных слоях и рас­пространяются в наружные слои, сопровождаясь уве­личением степени клеточного атипизма.

а. Легкая дисплазия захватывает не более V3 толщины пласта.

б. Умеренная дисплазия вовлекает около половины толщи эпителия.

в. Тяжелая дисплазия занимает около ²/3 толщи эпи-

телиального пласта, при этом отмечается значи­тельный полиморфизм клеток, видны митозы.

г. Для карциномы in situ характерны поражение всей

толщи эпителия, значительный клеточный поли­морфизм.

⁰ Во многих случаях бывает трудно разграничить тяжелую дисплазию от карциномы in situ, в связи с чем предложено объединить оба состояния под названием CIN 3 (цервикальная интраэпителиальная неоплазия 3) и применять к ней единую такти­ку лечения.

• Хорошо прослеживается связь между дисплазией (атипической гиперплазией) протокового эпителия молочной железы и развитием карциномы in situ.

а. Атипическая гиперплазия представлена пролиферацией протокового эпителия с нарушением полярности его, признаками клеточного атипиз­ма.

б. Карцинома in situ (внутрипротоковая карцинома, неинвазивная карцинома): просвет расширенных протоков железы заполнен полиморфными опухо­левыми клетками с многочисленными митозами, ядра крупные, гиперхромные, ядерно-цитоплазматический индекс увеличен. Иногда в просвете могут определяться участки некроза. Опухолевые клетки не выходят за пределы базальной мембра­ны.

⁰ Карцинома in situ не метастазирует.

• Для инвазивного рака характерны все признаки зло­качественной опухоли (см. тему 8 «Опухоли. Общие положения»).

• Рак метастазирует преимущественно лимфогенно: первые метастазы возникают в регионарных лимфа­тических узлах; в дальнейшем могут возникать гема­тогенные и имплактационные метастазы.

I. Гистологические формы рака без специфической ло­кализации в органах.

1. Плоскоклеточный рак.

• Развивается из многослойного плоского эпителия в коже, в шейке матке, пищеводе, гортани и других слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским эпителием. В легких он возникает на фоне плоскоклеточной метаплазии бронхиального эпителия.

• Может быть высоко-, умеренно и низкодифферен­цированным.

• Для высокодифференцированного рака (с орого­вением) характерно образование внеклеточного кератина в виде «раковых жемчужин»; при низко­дифференцированном раке (без ороговения) кера­тин отсутствует; при умеренно дифференцирован­ном плоскоклеточном раке глыбки кератина обыч­но обнаруживаются внутриклеточно.

а. Плоскоклеточный высокодифференцированный рак легкого (с ороговением): в стенке бронхов и ткани легкого видны тяжи и комплексы атипично­го плоского эпителия. В клетках -- умеренно вы­раженные признаки атипизма: полиморфизм, ги-перхромия ядер, единичные митозы. В центре комплексов определяется кератин в виде слоистых образований розового цвета - «раковых жемчу­жин». Строма опухоли хорошо выражена, пред­ставлена грубоволокнистой соединительной тка­нью, инфильтрированной лимфоидными элемента­ми.

б. Плоскоклеточный низкодифференцированный рак легкого (без ороговения): в стенке бронха и при­лежащих участках легочной ткани видны пласты и тяжи атипичного плоского эпителия. Клетки поли­морфны, ядра их гиперхромны, местами с фигура­ми атипичных митозов.

2. Аденокарцинома (железистый рак).

• Развивается из призматического эпителия, высти­лающего слизистые оболочки, а также из железис­того эпителия самых разных органов.

• Характерной микроскопической особенностью яв­ляется наличие желез.

• В зависимости от степени дифференцировки выде­ляют: высокодифференцированную, умеренно

дифференцированную и низкодифференцирован­ную аденокарциному.

• По мере снижения степени дифференцировки опу­холи способность к образованию желез утрачива­ется: в низкодифференцированных аденокарцино-мах обычно с трудом удается обнаружить неболь­шие железистоподобные структуры.

а. Высокодифференцированная аденокарцинома толстой кишки представлена железами различной формы и величины, образованными клетками с не­значительными признаками клеточного атипизма: полиморфизмом, гиперхромией ядер, наличием единичных митозов. Во многих железах определя­ется стратификация эпителия (многорядность). Опухолевая ткань инфильтрирует всю тощу стен­ки кишки, на поверхности видны участки некроза и изъязвления, окруженные воспалительным ин­фильтратом.

б. Низкодифференцированная аденокарцинома пред­ставлена мелкими железистоподобными струк­турами, а также гнездными скоплениями и тя­жами клеток с выраженными признаками ати­пизма.

Особой разновидностью низкодифференцирован­ной аденокарциномы является аденокарци­нома со скиррозным типом роста (скиррозная аденокарцинома), характеризующая­ся обилием фиброзной стромы (десмопластичес-кая реакция, индуцируемая опухолевыми клетка­ми), которая сдавливает паренхиму опухоли, представленную небольшими гнездными скопле­ниями резко атипичных гиперхромных клеток и мелкими железистоподобными структурами. Та­кая опухоль имеет хрящевидную консистенцию. Часто встречается в желудке, молочной, поджелу­дочной и предстательной железах. 3. Недифференцированный рак (принадлежность клеток к определенному эпителию при обычных ме­тодах исследования установить невозможно), а. Мелкоклеточный рак. Встречается в желудке, наиболее характерен для легкого (часто обладает гормональной активностью, поэтому его можно отнести к апудомам), но может встречаться и в других органах.

Микроскопическая картина:опухоль со­стоит из крайне недифференцированных лимфоцитоподоб-ных клеток, которые не образуют каких-либо структур, а диффузно инфильтрируют стенку бронха и перибронхиаль-ную ткань; строма крайне скудная. Видны очаги некроза опу­холевой ткани.

б. Крупноклеточный рак. Часто встречается в же­лудке, в легком.

• Опухоль состоит из полиморфных гиперхром­ных с многочисленными митозами клеток, не образующих никаких структур.

в. Перстневидно-клеточный рак. Наиболее харак­терен для желудка, но может встречаться также и в других органах.

Микроскопическая картина:опухоль представлена недифференцированными клетками, цитоплаз­ма которых заполнена слизью, а ядро отодвинуто к клеточ­ной мембране и расплющено; при ШИК-реакции цитоплазма клеток окрашивается в малиновый цвет. Многие относят перстневидноклеточный рак к низкодифференцированной аденокарциноме.

г. Медуллярный рак. Наиболее характерен для мо­лочной железы.

Макроскопическая картина:опухоль обычно больших размеров, мягкой консистенции, бело-розо­вого цвета, поверхность разреза гладкая.

Микроскопическая картина:опухоль представлена крупными полиморфными клетками с крупны­ми ядрами, в которых отчетливо различаются ядрышки, видны многочисленные митозы, в том числе атипичные. Гра­ницы клеток плохо различимы, что придает опухоли вид сим-пластов. Строма скудная. Характерны обширные некрозы, кровоизлияния. В молочной железе, несмотря на свой недиф­ференцированный вид, медуллярный рак протекает менее злокачественно, чем другие формы инвазивного протокового рака.

д. Недифференцированный рак со скиррозным ти­пом роста. Встречается преимущественно в же­лудке.

Микроскопическая картина:небольшие гнездные скопления и тяжи атипичных полиморфных гипер­хромных опухолевых клеток в массивных полях фиброзной стромы.

II. Гистологические формы рака со специфической ло­кализацией в органах.Примером злокачественных эпители­альных опухолей с «явной органной специфичностью» могут быть светлоклеточный рак почки и хориокарцинома. 1. Светлоклеточный рак почки. • Одна из наиболее частых форм почечно-клеточного рака, который развивается из эпителия канальцев. Пик заболевания приходится на возраст 40 — 60 лет; чаще болеют мужчины.

Метастазирует преимущественно гематогенно, пер­вые метастазы обычно выявляются в легких. Характерны прорастание опухоли в почечную вену и распространение ее по полой вене (вплоть до сердца).

Макроскопическая картина:опухоль имеет форму округлого узла часто с четкими границами (фибропластическая реакция в почечной ткани по периферии

псевдокапсула -- создает ложное впечатление об экспан­сивном росте опухоли). На разрезе узел имеет пестрый вид: ярко-желтого цвета с кровоизлияниями. Желтые участки опухоли напоминают ткань коры надпочечника, поэтому в прошлом считали, что опухоль развивается из клеток надпо­чечника, и называли ее гипернефроидным раком.

Микроскопическая картина:опухоль представлена клетками с мелкими гиперхромными ядрами и оптически пустой (светлой) цитоплазмой, образующими со­лидно-альвеолярные структуры. Характерны многочислен­ные сосуды синусоидного типа, кровоизлияния. При окраске Суданом 3 криостатных срезов в цитоплазме клеток выявля­ются липиды.

Хориокарцинома.

• Злокачественная опухоль, источником которой яв­ляется трофобласт.

- Возникает у молодых женщин после аборта, родов, часто на фоне деструирующего пузырного заноса (хориоаденомы).

В подавляющем большинстве случаев хориокарци­нома развивается в матке; изредка возможно раз­витие эктопической хориокарциномы (вне матки); исключительно редко возникает у мужчин. Опухоль дает ранние гематогенные метастазы в легкие, мозг, печень и т.д. В метастазах часто воз­никают кровоизлияния. Характерное проявление метастазов в легкие — кровохарканье.

Макроскопическая картина:опухоль име­ет вид округлого мягкого узла темно-красного цвета.

Микроскопическая картина:опухоль со­стоит из производных трофобласта, представленных одно­родными светлыми (Лангхансов эпителий) клетками — про­изводными цитотрофобласта --и крупными полиморфными синцитиальными клетками с гиперхромными ядрами — про­изводными синцитиотрофобласта. Между пластами опухоле­вых клеток располагаются полости, заполненные кровью. Видны многочисленные кровоизлияния и участки некроза.

• Опухоль гормонально-активна вырабатывает хориальный гонадотропин, повышение уровня ко­торого в моче и крови служит диагностическим признаком.

• Хориальный гонадотропин иммуногистохимически может быть обнаружен в опухолевых клетках.

• С продукцией гормона могут быть связаны многие изменения в органах: децидуальная реакция эндо­метрия, гиперплазия молочных желез, тека-лютеи-новые кисты в яичниках.

• Без лечения прогноз крайне плохой.

• При адекватной химиотерапии при отсутствии ме­тастазов 5-летняя выживаемость составляет почти 100 %, при наличии метастазов — 80 %.