Вторинна імунологічна недостатність

Імунодепресивні стани вторинного походження - значно частіше явище, ніж первинні імунодефіцити. Причини їх різноманітні. Загальне пригнічення усіх ланок імунної системи спостерігається при масивному ураженні кісткового мозку, наприклад при заміщенні його пухлинними метастазами або сполучною тканиною (мієлофіброз). Гострі та хронічні інфекційні хвороби (грип, кір, туберкульоз) теж дають загальну депресію імунітету. До потужних імунодепресантів належать іонізуючі промені. Переважне пригнічення Т-системи виникає після хірургічного видалення загрудинної залози з приводу її злоякісного переродження. Грубими порушеннями В-системи супроводжуються пухлини з імунокомпетентних клітин - плазмоцитома, лімфома, хронічний лімфолейкоз.

Синтез антитіл страждає увиснажених хворих, які втратили багато білка (голодування, опік, хронічна ниркова недостатність). Імунодепресія може бути викликана лікувальними впливами - введенням цитостатиків і глюкокортикоїдів, опроміненням хворих з пухлинами і лейкозами. Інтенсивність імунних реакцій знижується з віком.

Синдром набутого імунодефіциту (СНІД).

Ця нещодавно відкрита хвороба викликається вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ). Вона проявляється ознаками депресії Т-системи імунітету і різким зниженням опірності організму до бактерій, вірусів, грибків і патогенних найпростіших.

З’ясовано, що ВІЛ пошкоджує деякі імунокомпетентні клітини, передусім Т-хелпери і макрофаги. Причина в тому, що на їх мембранах є рецептори, на яких сорбується вірус. Проникнувши в клітину, він довго (до 10 років) може залишатися в неактивному стані. Під впливом провокуючих факторів, наприклад при нашаруванні іншої вірусної хвороби, він починає розмножуватися і розповсюджуватися по організму, руйнуючи все більше і більше Т-хелперів. За цих умов знімається їх стимулюючий вплив на імунну систему. Навпаки, починає переважати гальмівний вплив Т-супресорів. Імунологічна спроможність організму різко слабне, і він стає беззахисним не тільки перед патогенними мікроорганізмами, але й перед сапрофітною флорою. Пригнічується також протипухлинний імунітет, який здійснюється в нормі тими ж Т-лімфоцитами.

Доведено, що крім Т-хелперів і макрофагів, ВІЛ розмножується в гліальних клітинах мозку і b -клітинах підшлункової залози. Ураження клітин мозку спричинює психічні розлади і розсіяний склероз.

Алергія. Діатез.

Ексудативно-катаральний діатез (ЕКД)— своєрідний стан реактивності організму дітей переважно раннього віку, який характеризується схильністю до рецидиву катаральних процесів шкіри і слизових оболонок дихальної, травної, сечостатевої систем, зниженням опірності організму щодо інфекцій, частими алергійними реакціями, підвищенням збудливості нервової системи та лабільністю водно-єлектролітного обміну. В основі ЕКД лежать алергійні реакції, його можна визначити як імунопатію, якій властива здатність організму до надлишкового утворення Іg Е.

Етіологія
Головні чинники, які призводять до клінічних проявів:
1. Харчові антигени.
2. Лікарські речовини.
3. Хімічні речовини.
4. Вакцинація.
5. Спадкова обтяженість щодо алергії становить 70—80%.

Чинники, що сприяють розвитку ЕКД:
1. Харчові алергени.
2. Охолодження.
3. Різні захворювання.
4. Раннє штучне вигодовування.

Початковими проявами ЕКД можна вважати такі:

• пітницю, яка легко виникає;

• стійкі попрілості за умови доброякісного догляду;

• себорейні лусочки (гнейс) жовтуватого кольору у ділянці великого тім'ячка, надбрівних дуг, надмірне злущування епітелію.

Ці прояви виникають у перші тижні та місяці життя і досягають розпалу в другому півріччі. Діти бліді, пастозні. Маса тіла коливається, спостерігаються нерівномірні прирости, під час захворювань діти легко втрачають масу тіла. Підшкірна жирова клітковина гідрофільна, пухка, тургор знижений.

Еритема—мокнуче подразнення шкіри з гіперемією, інфільтрацією у природних складках шиї, обличчя, за вухами, під пахвами, у паху, міжсід-ничних, підколінних складках тощо. В тяжких випадках-мацерація зазначених вище ділянок. “Молочний струп” утворюється на щоках. Це гіперемований інфільтрат шкіри щік, різко відокремлений від нормальної шкіри. В подальшому через стійкий свербіж і розчісування з'являється ексудат, який перетворюється на кірочки і струпи. Пперемована ділянка щік вкривається лусочками.

Строфулюс – тверді папули, які сверблять, в центрі папули з'являється крапкова везикула. Розчісування викликають крапкові ерозії, мокнуття, утворення жовтуватих лусочок. Легко виникає інфікування.
Пруриго– різновид строфулюсу. Це сверблячі вузлики, які утворюються переважно на внутрішніх поверхнях кінцівок.

Дрібнопапульозний висип характеризується поліморфізмом, появою одночасно кількох елементів (везикули, папули, макули), які переходять з однієї форми в іншу, поширюються на обличчі, тулубі, кінцівках.

Шоковим органом можуть бути слизові оболонки. У дітей виникають повторний риніт, кон'юнктивіт, блефарит, фарингіт, бронхіт, які часто перебігають з вираженим обструктивним синдромом. Пневмонія має триваліший і важчий перебіг. “Географічний язик” — злущування епітелію язика — один із перших проявів ушкодження слизових оболонок. Незначні порушення у харчуванні спричинюють диспепсичні розлади — зригування, нестійкі випорожнення, зниження апетиту, що свідчить про патологічні реакції травного каналу.

У дітей з ЕКД, як правило, збільшені регіонарні лімфатичні вузли: потиличні, шийні, привушні, підщелепні, рідше пахвинні та пахвові. Часом збільшуєтья печінка і селезінка. Через зниження реактивності організму і антитоксичного імунітету діти з ЕКД часто хворіють. При цьому кожна хвороба має важкий перебіг і нерідко переходить у затяжну чи хронічну форму.

Нервово-артритичний діатез розвивається внаслідок генетично зумовлених порушень пуринового обміну, що призводять до надлишкової продукції сечової кислоти, а також порушень вуглеводного і ліпідного обміну. У зв’язку з цим формується схильність до кето ацидозу.
Нервово-артритичний діатез відносять до полігенно спадкових аномалій обміну речовин. Батьки чи родичі дітей з нервово-артритичним діатезом часто страждають на нервово-психічні захворювання (неврастенію, психастенію, шизофренію), цукровий діабет, ожиріння (8-22%), сечо- і жовчнокам’яну хворобу, подагру (25%), гіпертонічну хворобу та вегето-судинну дистонію (25%).

Лімфатико-гіпопластичний діатез характеризується гіперплазією лімфоїдної тканини, абсолютним і відносними лімфоцитозом, ознаками дисморфогенезу та ендокринною дисфункцією.

Лімфатико-гіпопластичний діатез слід відрізняти від тимомегалії, яку діагностують у 2-3 рази частіше.

Тимомегалія. Роль загрудинної залози (тимуса) в регуляції системи імунітету надзвичайно велика. Тимус виділяє кілька гормонів (тирозин, тимопоетин, сироватковий фактор, лімфатико-стимулювальні речовини), дія котрих ще досконало не вивчена.

Вікова інволюція загрудинної залози пов’язана з періодом статевого дозрівання. Атрофія цього органа починається з кіркової зони , його паренхіма заростає жировою тканиною. Активність в острівцях паренхіми зберігається до самої старості. Відома акцидентальна інволюція загрудинної залози, яка пов’язана з дією антигенних подразників. Ступінь зменшення залози залежить від важкості і тривалості інфекційного процесу. Короткочасне її збільшення в багатьох випадках можна розцінювати як доцільний адаптаційний синдром, що відбиває фазові стани адаптації організму. Цей синдром передує активній фазі акцидентальної еволюції залози. Тривала гіперплазія загрудинної залози свідчить про патологічний перебіг адаптації.

Одночасно розвивається первинний імунодефіцитний синдром типу, що є некласифікованим, - клас 17, форм А. Тимомегалія не виступає обов’язковою ознакою лімфатико-гіпопластичного діатезу, вона трапляється у 2/3 дітей з цим діагнозом.