Патология паращитовидных желез

Гипопаратиреоз – гипофункция паращитовидных желез.

Причины:

1) повреждение или удаление паращитовидных желез;

2) повреждение паращитовидных желез при лечении радиоактивным йодом заболеваний щитовидной железы;

3) аутоиммунные поражения паращитовидных желез;

4) врожденное недоразвитие паращитовидных желез;

5) нечувствительность клеток-мишеней к действию паратирина – псевдо гипопаратиреоз.

Основные проявления:

Гипокальциемия – приводит к паратиреопривной тетании:

• резкое повышение нервно-мышечной возбудимости;
• множественные фибриллярные сокращения всего тела, могут возникать клонические судороги, которые переходят на внутренние органы (пилороспазм, ларингоспазм).

При хроническом гипопаратиреозе развивается паратиреопривная кахексия:

· исхудание;

· анорексия;

· повышение нервно-мышечной возбудимости;

· диспепсия;

· различные трофические нарушения.

Гиперпаратиреоз – гиперфункция паращитовидных желез.

Причины:

1) опухоли – аденома паращитовидной железы;

2) гиперфункция паращитовидных желез, которая обусловлена снижением чувствительности их клеток к ионам Са²⁺, что приводит к нарушению регуляции по принципу «обратной связи».

Проявления:

1. Нарушения костной ткани: генерализованная фиброзная остеодистрофия (обусловлена повышением активности остеокластов и снижением активности остеобластов)

· боль в костях, суставах;

· размягчение костей;

· резкая деформация скелета;

· развивается деминерализация костной ткани (остеомаляция), которая обусловлена повышением содержания кальция в плазме крови.

2. Гиперкальциемия:

· кальцификация мягких тканей (почек, сосудов, легких);

· образование кальциевых камней в почках;

· нарушение нервно-мышечной возбудимости (мышечная слабость, депрессия, нарушения памяти);

· артериальная гипертензия;

· усиление желудочной секреции.

ПАТОЛОГИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ.

Эндокринные клетки семенников (интерстициальные клетки, или клетки Лейдига) синтезируют и секретируют мужские половые гормоны — андрогены, среди которых основным является тестостерон.

Регуляция образования андрогенов осуществляется с помощью системы гипоталамус-аденогипофиз по схеме: гипоталамус → гонадо-либерин → аденогипофиз → лютеинизирующий гормон → интерстициальные клетки семенников → тестостерон → клетки Сертоли семенников →ингибин → торможение функциональной активности соответствующих образований гипоталамуса и аденогипофиза → уменьшение образования гонадолиберина и лютеинизирующего гормона → уменьшение синтеза и секреции андрогенов → активация гипоталамуса и т.д.

Основные биологические эффекты тестостерона:

1. Эмбриональная дифференцировка.Андрогены обеспечивают дифференцировку половых желез и половых органов в период эмбрионального развития. Образуясь под влиянием хорионического гонадотропина (в период между б и 16 неделями), тестостерон активирует формирование мужских половых органов из вольфова протока, урогенитального синуса и холмика, одновременно угнетая развитие женских половых органов.

Кроме того, андрогены обеспечивают дифференцировку структур центральной нервной системы по "мужскому типу", определяя в дальнейшем мужской тип полового поведения.

2. Половое созревание и развитие вторичных половых признакову особей мужского пола. Поскольку андрогены стимулируют деятельность сальных желез, то в пубертатном периоде кожа становится жирной, часто происходит инфицирование сальных желез — появляются угри.

3. Регуляция сперматогенеза.Тестостерон активирует деятельность миоэпителиальных клеток семенников (клеток Сертоли) иэпителиальных клеток протоков, в свою очередь осуществляющих влияние на интенсивность деления половых клеток и их созревание. Такоедействие тестостерона не связано с поступлением его в кровь, а является местным.

4. Регуляция полового поведения.Андрогены имеют отношение к формированию полового влечения (либидо) и способности к копуляции. Это связано с тем, что тестостерон влияет на преоптическую зону гипоталамуса (центр полового поведения) и облегчает спинномозговые рефлексы, важные для копуляции. Временная недостаточность андрогенов в период половой дифференцировки и развития мозга приводит к формированию в последующем гомосексуальной ориентации.

5. Анаболическое действие.Тестостерон активирует процессы белкового синтеза. Это отражается во влиянии андрогенов на рост скелета и мышц (усиление роста костей в длину, увеличение мышечной массы).

Мужской гипогонадизм:

это гормональная недостаточность мужских половых желез.

Причины:

I. Центральные (дисрегуляторные) нарушения— уменьшение образования гонадолиберина в гипоталамусе, лютеинизирующего гормона в аденогипофизе. Это может быть связано с поражением указанных структур, а также с гиперфункцией эпифиза, при которой увеличение образования мелатонина сопровождается угнетением синтеза гонадотропных гормонов.

II. Собственно железистые нарушения:

а) кастрация — удаление семенников;

б) фиброз яичек после некоторых вирусных инфекционных заболеваний, осложненных орхитом (например, эпидемического паротита);

в) нарушения развития яичек.

После утраты яичек развивается комплекс нарушений под названием евнухизм . Гипофункцию яичек при их сохранении обозначают термином евнухоидизм .

III. Периферические нарушения:

а) уменьшение чувствительности клеток-мишеней к действию андрогенов;

б) увеличенное связывание тестостерона с белками плазмы крови;

в) усиленное разрушение андрогенов в печени.

Проявления:

зависят от того, в какой период онтогенеза он развивается.

1. Гипогонадизм до периода полового созревания может проявляться:

· синдромом тестикулярной феминизации (наследственно обусловленным мужским псевдогермафродитизмом). Этот синдром обусловлен нарушениями дифференцировки половой системы по мужскому типу в период эмбриогенеза;

· слабо выраженными вторичными половыми признаками;

· угнетением сперматогенеза;

· отсутствием полового влечения;

· нарушением окостенения эпифизарных хрящей при сохраненном влиянии СТГ — развивается евнухоидный, или гипогонадный, гигантизм;

· слабым развитием скелетной мускулатуры (отсутствие анаболических эффектов андрогенов).

2. Гипогонадизм после завершения полового созревания характерен, в частности, для процесса старения. Он проявляется:

§ некоторым уменьшением выраженности вторичных половых признаков;

§ нарушениями сперматогенеза;

§ развитием импотенции;

§ анаболическими нарушениями — уменьшением массы скелетных мышц и работоспособности.

Мужской гипергонадизм:

может развиваться в детском возрасте до периода полового созревания и у взрослых.

У детей гипергонадизм чаще всего связан с опухолями и воспалительными процессами в гипоталамусе, а также гипофункцией эпифиза. Все эти причины вызывают увеличение продукции гонадотропных гормонов и, как следствие, андрогенов. Клинически такой гипергонадизм проявляется преждевременным половым созреванием.

Причиной гиперфункции половых желез у взрослых является добро- и злокачественные опухоли, растущие из интерстициальных клеток. При этом выраженных клинических признаков, связанных с гиперандрогенемией, нет. В случае злокачественных новообразований характерным является отсутствие кахексии, сохранение мышечной массы и силы мышц.

Местом синтеза женских половых гормонов являются яичники. Здесь образуется три группы гормонов:

I. Эстрогены -эстрадиол, эстрон, эстриол. Продуцируются эпителиальными клетками фолликулов.

II. Прогестины -прогестерон.Образуется клетками желтого тела.

III. Минорные гормоны -ингибин (угнетает образование ФСГ в аденогипофизе) и релаксин (размягчает лонное сочленение, тазове связки, шейку матки, расслабляет гладкие мышцы матки).

В регуляции образования и секреции женских половых гормонов решающее значение принадлежит системе гипоталамус-аденогипофиз-яичники и механизмам положительной и отрицательной обратной связи.

В предовуляционный период под действием ФСГ усиливается образование и секреция эстрогенов, которые по принципу положительной обратной связи стимулируют образование гонадолиберина в гипоталамусе и лютеинизирующего гормона (ЛГ) в аденогипофизе (обеспечивают "пик ЛГ"). Последний вызывает повышение секреторной активности клеток, продуцирующих прогестины.

В послеовуляционный период эстрогены и прогестины по принципу отрицательной обратной связи подавляют образование гонадолиберина и гонадотропных гормонов аденогипофиза, что ведет в итоге к уменьшению секреции и самих женских половых гормонов.

Основные биологические эффекты женских половых гормонов:

I. Половое созревание и развитие вторичных половых признакову особей женского пола.Эти эффекты обусловлены эстрогенами, секреция которых начинает возрастать в период полового созревания.

II. Обеспечение циклических изменений в организме женщины— подготовка половых органов к оплодотворению и имплантации яйцеклетки. Это осуществляется благодаря участию женских половых гормонов вместе с ФСГ и ЛГ в гормональном контроле овуляции именструального цикла.

III. Обеспечение беременности, родов и лактации.Так, эстрогены вызывают быстрый рост мышц матки, стимулируют рост системы протоков молочных желез. Прогестины блокируют сократительную активность беременной матки, стимулируют рост железистого эпителия молочных желез. С уменьшением выработки прогестинов плацентой связывают наступление родов.

IV. Экстрагенитальные эффекты.Эстрогены оказывают влияние на:

· костную ткань, обеспечивая условия для своевременного окостенения эпифизарных хрящей;

· печень, активируя синтез целого ряда белков (транспортних белков, факторов свертывания, ангиотензиногена, липопротеидов высокой плотности);

· кровеносные сосуды, регулируя процессы ангиогенеза, сосудистый тонус.

С действием прогестинов связывают увеличение базальной температуры тела в послеовуляционный период.

Женский гипогонадизм.

Причины:

I. Центральные (дисрегуляторные) нарушения.Могут быть обусловлены психогенными факторами, поражениями гипоталамуса (дефицит гонадолиберина), гипофункцией аденогипофиза (дефицит ФСГ и ЛГ), гиперфункцией эпифиза (уменьшение образования гонадотропных гормонов при увеличении синтеза мелатонина).

II.Собственно железистые нарушения:

а) наследственно обусловленная аплазия яичников;

б) дегенерация яичников (воспалительная, кистозная);

в) аутоиммунное повреждение женских половых желез;

г) хирургическое удаление яичников.

III. Периферические расстройства:

а) уменьшение чувствительности клеток-мишеней к действию женских половых гормонов;

б) повышенное связывание их белками плазмы крови;

в) усиленное разрушение женских половых гормонов в печени.

Проявления:

Зависят от времени наступления гипогонадизма.

1. Если он развивается до наступления полового созревания, то формируется комплекс нарушений под названием овариалъный евнухоидизм: слабое развитие вторичных половых признаков, первичная аменорея, высокий рост.

2. Развитие гипогонадизма в детородном возрасте сопровождается нарушениями циклических процессов в организме женщины (расстройства менструального цикла), бесплодием, преждевременным климаксом.

3. После менопаузы развиваются климактерические изменения — нестабильность сосудистого тонуса, остеопороз и др.

Женский гипергонадизм.

Причины:

1. Центральные нарушения,обусловленные увеличением секреции гонадолиберина и гонадотропных гормонов, могут проявляться развитием синдрома преждевременного полового созревания и синдрома мнимой беременности.

Для первого характерны раннее появление вторичных половых признаков, раннее начало менструаций и появление вероятности забеременнеть (в возрасте 7-8 лет). Второй синдром проявляется аменореей и всеми внешними признаками беременности. При этом имеет место повышенная продукция пролактина клетками аденогипофиза.

2. Собственно железистым причинамженского гипергонадизма относятся кистозные процессы и гормонпродуцирующие опухоли яичников. При этом развивается гипертрофия эндометрия, нарушается менструальный цикл, возобновляются маточные кровотечения в менопаузе.

ПАТОЛОГИЯ ЭПИФИЗА.

Пинеалоциты (эндокринные клетки эпифиза) продуцируют гормон мелатонин — производное аминокислоты триптофана. Уровень его секреции зависит от освещенности сетчатки глаза, информация от которой через сложные проводящие пути, включая гипоталамус и спинной мозг, поступает в эпифиз. В светлое время суток секреция мелатонина тормозится, в темноте, наоборот, возрастает. Так, у человека в ночное время (с 23 ч до 7- ч) освобождается 70% общего суточного количества мелатонина. С секрецией мелатонина связывают функцию эпифиза, обозначаемую как "биологические часы".

Среди известных в настоящее время биологических эффектов мелатонина — угнетение образования и секреции гонадотропных гормонов аденогипофизом, уменьшение продукции ТТГ, АКТГ и СТГ.

Патология эпифиза мало изучена. Известно, что при увеличении продукции мелатонина происходит задержка полового развития, а при уменьшении его секреции, наоборот, преждевременное половое созревание.