Гемостаз патофизиологиясы» тақырыбы бойынша глоссарий

Гемостаз жүйесі- бір жағынан қанның сұйық күй-жағдайында сақтауын және қан жүретін қабырғалардың құрылысты бүтіндігін сүйемелдей отырып тамырлардың және зақым келулер кезінде тромбталуын жылдамата қан кетулерден тоқтауын және алдын -алуын қамтамасыз ететін биологиялық жүйе.

Гемостаз - организмінде қан кетулерді басатын және алдын алатын үрдістер.

Тромбоцитарлы – тамырлы гемостаз ( біріншілікті гемостаз ) - эндотелиймен, тегіс бұлшық ет тамырларымен және тромбоциттармен ұсынылған; микротамырлардағы (диаметрмен 100 мкм ) қан қысымы төмен қан кетулерді тоқтатуға қатысады.

Коагуляциялық гемостаз (екіншілікті гемостаз)- негізінен плазмалық фермент жүйелермен ұсынылған (коагулянттар, антикоагулянттар, фибринолитикалық жүйе, калликреин - кининді жүйе...) және ірі тамырлардан қан кетулерді тоқтатуға қатысады

Ангиопатиялар (вазоатиялар)- геморрагиялық диатездер тобы, бұл кезде жоғары қанағыштық тамырлы гемостаз механизмдерінің әлсіздігімен байланысты.

Тромбоцитопениялар - геморрагиялық аурулардың тобы, бұл кезде ­ тромбоциттердің саны 150-10| л төмен

Тромбоцитопатиялар - геморрагиялық аурулар тобы, тромбоциттердің сапалы құнсыздығымен немесе дисфункциясы байланысты.

Коагулопатиялар- геморрагиялық аурулар тобы , жоғары қанағыш бұл кезде плазмалық ферменттер ­ жүйелерінің бұзылуымен байланысты .

Антикоагулянттар - қанды сұйық күй-жағдайында ұстайтын және тромб түзілу үрдісін шектейтін заттар.

Біріншілікті антикоагулянттар - қанда дербес синтезделетін, қанда тұрақты болатын және қан ұюына және фибринолизге тәуелді емес антикоагулянттар ( антитромбин 111, протеин С, протеин S, гепарин, альфа 2- макроглобулин ...)

Екіншілікті антикоагулянттар – қан ұю кезінде протеолиз барысында және фибринолиз кезінде түзіледі ( антитромбин -1, фибриноген ферментінің жарылуларының өнімі/ фибринінің плазминмен)

Патологиялық антикоагулянттар – қалыпты жағдайларда қанда жоқ болады, бірақ әртүрлі иммуналық бұзуларда кезінде көріне алады, себепсіз сирек көрінеді ( ұю факторларына антиденелер, жегі антикоагулянты, антитромбин V)

Фибринолитикалық жүйе ( плазминді жүйе )- фибриннің/ фибриногеннің ассиметриялық көбірек және ұсақ бөлшектерге жарылуын шақыратын ферментті жүйелер.

Антиплазминдер - фибринолиз тежейтін заттар ( тез әсер ететін антиплазмин - альфа 2- глобулиндерге жатады, плазминді бейтараптайды; жылдам әсер ететін антиактиватор эндотелиалды плазминоген активаторын тежейді )

Тұқым қуалайтын геморрагиялық телеангиэктазия ( Рандю - Ослер ауруы )- ең жиі тұқым қуалайтын геморрагиялық ангиопатия, микротамырлардың ошақтық қабырғаларының жіңішкеруімен және кеңейуімен сипатталады, субэндотелий жетілмегеніне және коллагеннің аз мөлшеріне байланысты жергілікті құнсыз гемостаздың дамуы.

Геморрагиялық васкулит (Шенлейн - Генох ауруы ) - гемор ­ рагиялық ауру, негізде тамыр қабырғаларының иммунды кешендерімен зақымдануы жатады, асептикалық қабынуды және тамырлардың дезорганизациясын шақырады, көптеген микротромбтар түзіледі.

Виллебранд ауруы - патогенезі бойынша топ туысқандардың геморрагиялыө диатездері, 111- Виллебренд факторының сапалы ауытқуларымен немесе синтезінің бұзылуымен және оларға байланысқан антигенмен байланысты.

Гемофилия А – коагуляциялық генезді тұқым қуалайтын геморрагиялық диатез, VIII фактордың тапшылығымен немесе молелекулалық аномалияымен байланысты.

Гемофилия В- коагуляциялық генезді тұқым қуалайтын геморрагиялық диатез, IX фактор белсенділігі тапшылығымен байланысты (тромбопластинніңа плазмалық компоненті)

Гемофилия С- коагуляциялық генезді тұқым қуалайтын геморрагиялық диатез, XІ фактор тапшылығымен байланысты (тромбопластиннің плазмалық негізін салушы )

ДВС синдром – шашыранды тамыр ішілік қан ұю синдромы, қан ұю активаторларының қан айналымға түсуіне және тромбоциитердің агрегациясына байланысты. Сонымен қатар оларда тромбин түзілуі, плазмалық ферменттік жүйелердің беленуі және зорығуы, қанда көптеген микроұйындылар және агрегаттар пайда болуы, ағзаларда микроциркуляцияны бөгейтін негізгі гемотаз жүйесі компоненттерінің күйі.

Коагулограмма - клиника және лабораториялықтар тестілер, екіншілікті (коагуляциялық гемостаз ).

«Гемостаз патофизиологиясы» тақырыбы бойынша тесттік тапсырмалар

1. Виллебранд факторының жеткіліксіз өндірілуі әкеледі: 1) тамыр коллагеніне тромбоциттер жабысуының бұзылысына; 2) тамыр өткізгіштігінің бұзылысына; 3) қан ұюдың плазмалық факторының белсенділігінің төмендеуіне; 4) тромбоциттерде иммунды үрдістің төмендеуіне; 5) фибринолиздік жүйенің белсенуіне.

2. Тромбоциттердің адгезивті–агрегациялық қасиетінің бұзылысы осының өзгерісіне әкеледі: 1) І қан ұю фазасының; 2) ІІ қан ұю фазасының; 3) біріншілікті тромбтың өндірілуіне; 4) коагуляциялық гемостазға; 5) қан ұйындысының ретракциясына.

3. Тромбоциттердің репаративті қызметінің бұзылысы негізделеді: 1) 3 пластинді фактордың өндірілуіне; 2) серотониннің түзілуіне; 3) тромбостенин түзілуіне; 4) өсу факторымен бөлінуіне; 5) антигепаринді фактордың секрециясы.

4. Тромбоциттің 3 факторы (тромбоцитарлы, тромбопластин) жетіспеген кезде бұзылады: 1) тромбокииазаның өндірілуі; 2) тромбоциттің антитрофикалық қызметі; 3) тромбоксанның өндірілуі; 4) тромбостениннің өндірілуі; 5) ХІІІ фактордың (фибринстабилизациялайтын) белсенуі.

5. Тромбостенин жетіспегенде бұзылады: 1) протромбиназа өндірілуі; 2) қан ұйындысының ретракциясы; 3) коагуляционды гемостаз; 4) тромбоцитарлы тромбопластиннің өндірілуі; 5) фибринолизистік жүйенің белсенуі.

6. Қан ұйындысының ретракциясының азаюы осының белсенділігі төмендесе байқалады: 1) антигепаринді фактор; 2) тромбостениннің; 3) тіндік активатордың; 4) тромбоцитарлы тромбопластин; 5) антигемофильді глобулиннің.

7. Қан ұюдың ІІ фазасында бұзылу осының әсерінен болады:1) зәрмен ІІ және ІІІ факторлардың көп бөлінуінен; 2) қан ұюдың VІІІ плазмалық факторының гинетикалық тапшылық; 3) плазминоген активаторын тежеуден; 4) фибрин тұрақтандырушы фактордың ташылығынан; 5) фибриноген тапшылығынан.

8. ХІІ плазмалық ұю факторы жетіспегенде бұзылады: 1) 1 фаза; 2) 2фаза; 3) 3фаза; 4) протромбиннің тромбинге ауысуы; 5) ұйынды ретракциясы.

9.Дисфибриногенемия сипатталады:1) қандағы прокоагулянттар санының жоғарылауымен; 2) фибринолиз үрдісінің тежелуімен; 3) фибриннің полимеризация үрдісінің бұзылысымен; 4) фибринолиз үрдісінің белсенуімен; 5) қанда антикоагулянттар санының жоғарылауымен.

10. Гипофибриногенемияға тән бұзылыстар: 1) қан ұю фазаларының; 2) қан ұюдың ІІ фазасының; 3) ІІІ қан ұю фазаның; 4) 4 қан ұю фазасының; 5) біріншілікті гемостаздың.

11. К дәрумені жоқ болса байқалады: 1) фибринолизистік жүйенің белсенуі; 2) тромбоциттер түзілуі мен оның мегакариоциттен үзілуі бұзылады; 3) протромбин түзілуі төмендейді; 4) каллекреин – кинин жүйесінің белсенуі; 5) Хагеман факторының белсенуі.

12. К дәруменін көп енгізу осыған әкеледі: 1) қан ұюдың 12 факторының белсенуіне; 2) қан ұюдың 9 факторының белсенуіне; 3) тромбиннің қарқынды өндірілуіне; 4) тромбомодулиннің қарқынды өндірілуіне; 5) бос гепарин деңгейінің төмендеуіне.

13.Тромбин түзілуінің төмендеуі осының жоғарылауында байқалады: 1) VІІІ қан ұю факторы; 2) антитромбин мен гепарин; 3) проконвертин; 4) 3 тромбоцитті фактор; 5) коагулянттар.

14. Гепарин тапшылығы әкеледі: 1) геморрагиялық диатезге; 2) тромбофилияға; 3) қан ұюдың баяулауына; 4) А гемофилиясына; 4) телеангиэктазияға.

15. Гепаринді көп енгізгенде байқалады:1) қан ұюдың тромбоцитарлы факторы мен ретрактозимнің жетіспеушілігі; 2) антигемофильді глобулиннің тапшылығы; 3) протробин мен тромбиннің бейтарапталуы; 4) Хагеман факторының тапшылығы; 5) Виллебранд факторының тапшылығы.

16. Антикоагулянттар метаболизімінің жоғарылауы байқалады: 1) жарақатта; 2) қабынуда; 3) атеросклерозда; 4) қызбада; 5) гипоксияда.

17. Фибринолиздің тіндік активаторының жоғарылауы әкеледі: 1) тромбоцит агрегациясының бұзылысына; 2) фибрин жіпшелерінің өндірілуіін бұзады; 3) тромбоцитопенияны тудырады; 4) тромбоциттің бұзылуына; 5) тромб өндірілуіге

18. Коагуляционды ( екіншілікті) гемостаз дертін анықтауға болады: 1) қан ағу ұзақтығынан; 2) қан ұю уақытынан; 3) тромбоцит санынан; 4) ұйынды ретракциясынан; 5) сүйек кемігіндегі мегакариоцит санынан.

19. Тромбин уақытын анықтау арқылы білеміз: 1) тамыр - тромбоцитарлы гемостаз жағдайын; 2) қан ұюдың сыртқы жолының активтілігін; 3) протромбиназа өндірілуін; 4) ұюдың ІІІ соңғы сатысын; 5) қанның антикоагулянтты жүйесінің белсенділігін.

20. Қан ұюдың сыртқы жолының белседілігі бұзылуына осы фактордың жетіспеуі әкеледі: 1) ХІІ фактор Хагеман; 2) ІІ фактор протромбин; 3) ІV фактор кальций; 4) VІІІ фактор антигемофильді глобулин; 5) VІІ фактор (проконвертин).

21. Протромбин уақытының тесті арқылы анықтаймыз: 1) тамыр-тромбоцитарлы гемостаз жағдайын; 2) қан ұюдың сыртқы жолының белсенделігін; 3) протромбин өндірілуін; 4) қан ұюдың ІІІ соңғы сатысын; 5) қанның антикоагулянтты жүйесінің белсенділігін.

22. Қан ұюдың ішкі жолының белсенділігін бағалайды: 1) тромбоцит санымен; 2) тромбинді уақыт ұзақтығымен; 3) протромбин уақытының тестімен; 4) белсенді парциалды тромбопластикалық тестпен; 5) фибриноген мөлшерімен.

23. Қан ұюдың ішкі белсену тетігінің бұзылысы осы жетіспесе дамиды:1)VІІ фактор (проконвертин); 2) VІІІ антигемофильді глобулинмен ІХ (тромбопластиннің плазмалық құрамы) фактор; 3) ІІІ фактор (тіндік тромбопластин); 4) простациклин; 5) тромбоциттер.

24. Қан ұюдың белсенуінің ішкі және сыртқы бұзылысы осы жетіспесе дамиды: 1) Х немесе V, немесе ІІ фактор; 2) VІІІ немесе ІХ, немесе ХІ факторлар; 3) ХІ фактор Хагеман; 4) простациклин немесе тромбоксан; 5) тромбоциттер.

25. Қанда фибриногеннің дегенерациялық өнімдерінің жоғарылауы осының белсенділігін көрсетеді: 1) ұюдың ішкі жолының; 2) ұюдың сыртқы жолының; 3) фибринолиздің; 4) антикоагулянтты жүйенің; 5) тамыр – тромбоцитарлы гемостаздың.

26. Ерігіш фибрин мономерлі кешен (ЕФМ.К) анықталады: 1) аутокоагуляционды тестте; 2) белсенді парциалды тромбопластикалық тестте; 3) протромбинді уақыт тестінде; 4) тромбинді уақыт тестінде; 5) паракоагуляциялық сынақта.

27. Паракоагуляциялық сынаманың оң болуы көрсетеді: 1) тромбопения мен тамырішілік қан ұюды; 2) антикоагулянтты жүйенің белсенділігінің төмендегенін; 3) фибринолиз белсенділігін; 4) эритроциттің зақымдалуы мен фрагментациясын; 5) тромбоцитозды.

28. Қанда фрагменттелген эритроциттердің көбеюі көрсетеді:1) гиперкоагуляцияны; 2) гиперкоагуляцияны; 3) тромбофилияны; 4) тамырішілік гемолизд; 5) коагулопатианы.

ҚАН ҰЮДЫҢ БАЯУЛАУЫ

29. Геморрагиялық диатезге тән: 1) қан ұюдың төмендеуі; 2) қан ұюдың жоғарылауы; 3) қан ұюдың төмендеуі мен жоғарылауы тең; 4) тромбоцитарлы – тамырлы гемостаз төмендеуі; 5) коагулянттар белсенділігінің жоғарылауы.

30. Геморрагиалық диатез көрінісі: 1) тромбоз; 2) қайталап қан ағу, қан құйылу; 3) тромбоэмболия; 4) ҚШҰ – синдромы; 5) сладж-феномені.

31. Ангиопатия кезіндегі қан ағыштыққа бейімділік байқалады:1) тромбоцитарлы тетіктің жетіспеуінен; 2) гемостаздың тамырлық тетігінің әлсіздігінен; 3) плазмалық ферменттік жүйесінің бұзылысынан; 4) тіндік ферменттік жүйенің бұзылысынан; 5) антикоагулянтты жүйенің бұзылысынан.

32. Тұқым қуалаушылық телеангиэктазияға тән қан ағу түрі: 1) гематома; 2) петихиалды дақты; 3) ангиоматозды; 4) васкулитті – пурпуралы; 5) аралас.

33. Қан тамыр кемерінің колбо тәрізді кеңеюімен аневризмасы тән: 1) гемофилия А–ға, 2) тұқымқуалаушы телеангиэктазияға; 3) тромбоцитопениялық пурпураға; 4) Виллебранд ауруына; 5) Гланцман ауруына.

34. Телеангиэктазияның салдары: 1) тромбоз; 2) тромбоэмболия; 3) тромбогеморрагиялық синдром; 4) қан ағу; 5) тромб алдындағы жағдай.

35. Жиі ангиопатия пайда болады: 1) коагулянттар көбейгенде; 2) стрессті әсерлерде; 3) геморрагиялық васкулитте; 4) антикоагулянттар жетіспегенде; 5) фибринолизистік жүйенің белсенділігінде.

36. Геморрагиялық васкулитке тән қан ағу түрі: 1) ангиоматозды; 2) гематомды; 3) микроциркуляторлы; 4) васкулитті-пурпуралы; 5) аралас.

37. Васкулит кезінде геморрагиялық диатездің даму тетігі: 1) тамыр өткізгіштігінің дерттік жоғарылауы; 2) қан ұюдың плазмалық факторының молекулярлы ауытқуы; 3) вазоактивті заттарды бөлу арқылы зақымдаған тамырды тарылту қабілетінің өзгеруі; 4) тромбоциттер агрегациясына әсер ететін Z потенциалының өзгеруі; 5) Виллебранд факторының қарқынды түзілуі.

38. Іркілісті пурпура дамиды: 1) диабетте; 2) васкулитте; 3) созылмалы жүрек жетіспеушілігінде; 4) инфекцияда; 5) тамыр кемерінің жарақаттануында.

39. Тромбоцитопения негізінен пайда болады: 1) иондаушы радиациядан; 2) көкбауырды алып тастағанда; 3) К дәрумені тапшы болса; 4) қанға простациклин шықса; 5) антикоагулянттар көп шыққанда.

40. Геморрагиялық диатездің тромбоцитарлы даму тетігіне жатады: 1) гепарин-антитромбин ІІІ кешенінің фиксациясы арқылы антикоагулянтты потенциалды тудыру; 2) тромбоциттің ангиотрофикалық қызметінің бұзылысы; 3) қан ұюының ХІІ факторының жеткіліксіз өндірілуі; 4) тромбоцитарлы тромбопластиннің көп түзілуі; 5) плазминогеннің көп өндірілуі.

41. Тромбоцитопенияның иммунды түрі байланысты: 1) простациклиннің жоғары мөлшерде өндірілуімен; 2) тромбоцит пен мегакариоциттің антигеніне қарсы антидененің өндірілуімен; 3) сүйек кемігігінің полиферативті жасушаларының тежелуінен; 4) тромбоциттердің механикалық жарақаттануымен; 5) тромбоциттерді қолдануды жоғарылауымен.

42. Сүйек кемігі ісіктік тінмен ауысқанда тромбоцитопенияның пайда болуы байланысты: 1) тромбоциттің бұзылысының жоғарылауына; 2) тромбоциттерді көп қолдануға; 3) тромбоциттердің жеткіліксіз өндірілуіне; 4) тромбоцитті қолданудың төмендеуімен; 5) тромбоциттің ісік жасушаларымен бұзылысымен.

43. Тромбоз кезінде тромбоцитопенияның пайда болуы байланысты: 1) тромбоциттердің механикалық жарақаттануымен; 2) тромбоциттерді көп қолданумен; 3) сүйек кемігінің пролиферативті жасушаларының басылуымен; 4) тромбоциттің иммунды бұзылысымен; 5) сүйек кемігінен мегакариоцитарлы өсудің ығыстырылуымен.

44. Тромбоциттегі түйіндер саны азайғанда ең алғаш бұзылады: 1) тромбоцит саны; 2) тромбоцит өлшемі; 3) өмір сүру ұзақтығы; 4) тромбоцит адгезиясы; 5) тромбоцит агрегациясы.

45.Тормбоцитопения жатады: 1) тромбофилияға; 2) тромбогеморрагиялық синдромға; 3) геморрагилық диатезге; 4) ангиопатияға; 5) коагулопатияға.

46. Тромбоцитте Іb гликопротеид тапшылығына (Бернар-Сулье ауруы) тән өзгеруі: 1) тромбиннің түзелуі, 2) босау серпілісі, 3) ретракциясы, 4) адгезия, 5) антигепаринді фактордың түзілуі.

47. Тромбоциттің ІІb мен ІІІ а гликопротеидтерінің жиынтығының тапшылығына тән өзгеріс: 1) АДФ және коллагенмен агрегациясы; 2) тромбиногенез; 3) босау серпілісі; 4) ретракция; 5) тромбоцитарлы тромбопластиннің түзілуі.

48. Тромбоцитопения кезінде қан ұю уақыты: 1) өзгермейді; 2) аз ғана жылдамдайды; 3) ұзарады; 4) тез қысқарады; 5) анықтау мүмкін емес.

49. Тромбоцитопения мен тромбоцитопатияға тән қан ағу түрі: 1) гематома; 2) васкулитті – пурпуралық; 3) петехиалды –дақты; 4) ангиоматозды; 5) аралас.

50. Коагулопатия жатады: 1) тромбофилияға; 2) геморрагиялық диатезге; 3) тромбогеморрагиялық синдромға; 4) тромбоцитопенияға; 5) тромбопенияға.

51. Коагулопатия бұзылысы байланысты: 1) гемостаздың тамырлық тетігіне; 2) гемостаздың тромбоцитарлы тетігіне; 3) гемостаздық тамырлық және тромбоцитарлық тетіктеріне; 4) плазманың ферменттік жүйесіне; 5) біріншілікті гемолизге.

52. Қан ұюдың төмендеуіне әкеледі: 1) қан ұюдың плазмалық және тромбоцитарлық факторының өзгерісі мен азаюы; 2) физиологиялық антикоагулянттардың қорының азаюы; 3) фибринолизистік жүйесінің белсенділігінің төмендеуі; 4) тамыр кемерінің қан құрамындағы қан ұюды белсендіретін заттарды алу қабілетінің бұзылысы; 5) қан ұюдың тромбоцитарлық факторының өндірілуін арттыру

53. Қан ұюдың төмендеуіне әкеледі: 1) қан ұюдың плазмалық факторының өндірілуінің жоғарылауы; 2) фибринолизистік жүйесінің белсенділігінің төмендеуі; 3) антикоагулянттар мен фибринолизистік препараттарды көп мөлшерде қолдану; 4) тамыр тартылуы, қанның оралуы, айтарлықтай шунтталуы; 5) антикоагулянттар белсендігінің төмендеуі.

54. Қан ұюдың төмендеуіне әкеледі: 1) тромбоцитарлы фактор түзілуінің жоғарылауы; 2) эндогенді антикоагулянттардың азаюы; 3) фибринолизистік жүйесінің белсенуі; 4) Z потенциалының өзгеруі; 5) қан ұюдың плазмалақ факторының түзілуінің жоғарылауы.

55. Гемофилиялар жатады тұқымқуалайтын: 1) коагулопатияға; 2) ангиопатияғ; 3) тромбофилияға; 4) тромбоцитопенияға; 5) тромбоцитопатияға.

56. Гемофилияда бұзылады: 1) қан ұюдың 1фазасы; 2) қан ұюдың 2-ші фазасы; 3) 3-ші фазасы; 4) 4-ші фазасы; 5) біріншілікті гемостаз.

57. А гемофилиясының дамуы қан ұюдағы осы плазмалық фактордың жетіспеушілігіне байланысты: 1) І ; 2) VІІІ; 3) ІХ; 4) ХІ; 5) ХІІ.

58. Гемофилия В дамуы қан ұюдың осы плазмалық факторының жетіспеушілігімен көрінеді: 1) VІІІ; 2) ІХ; 3) Х; 4) ХІ; 5) ХІІІ.

59. Гемофилия С қан ұюдың осы плазмалық факторының тапшылығымен байланысты: 1) VІІІ; 2) ІХ; 3) Х; 4) ХІ; 5) ХІІІ.

60. Гемофилия А мен В-ға тән қан ағу түрі: 1) гематома; 2) петехиалды- дақты; 3) ангиоматозды; 4) васкулитті –пурпуралық; 5) аралас.

61. Гемофилия кезінде өзгереді:1) қан ұю уақыты; 2) протромбин уақыты; 3) қан ағу ұзақтығы; 4) ретракция; 5) фибринолиз.

62. Ұйқы безінің ауруларында пайда болатын геморрагиялық синдром байланысты: 1) фибринолиздің күшеюімен; 2) тромбоцитарлы – тамырлық гемостаздың белсенсіздігімен; 3) қан ұюдың плазмалық факторларының өндірілуінің төмендеуімен; 4) қан ағу жылдамдығының бұзылысымен; 5) телеангиэктазияның дамуымен.

63. Бауырдың диффузды зақымдалуында қан ұюдың баяулауы байланысты:1) тромбопластиннің көп өндірілуімен; 2) тромбиннің көп өндірілуімен; 3) тромбин, проконвертин, проакцелирин, фибриноген тапшылығымен; 4) тромбоцит агрегациясымен; 5) антигемофильді глобулиннің тапшылығымен.

64. Механикалық сарғаюдағы қан ұюдың төмендеуі, осының тапшылығымен байланысты: 1) VІІІ фактордың; 2) ХІІІ фактордың; 3) К дәруменінің; 4) Виллебранд факторының; 5) гепариннің.