Мочевинаның биосинтезі. Мочевинаның шығарылуы мен синтезінің бұзылыстары.

Аммиакты залалсыздандырудың негізгі жэне маңызды жолы - мочевинаның түзілуі болып табылады. Кребс пен Гензенлейт (1932) мочевинаның синтезі циклді процесс жэне онда орнитин каталитикалық қызмет атқаратынын анықтаған. Сол себепті бүл процесс Кребс-Гензенлейттің орнитинді циклы деп аталады. Орнитинді цикл бауырдың митохон-дрияларында өтеді жэне карбомоилфосфатсинтетаза I- ферментінің көмегімен іске қосылады. Бүл процесстің бірінші кезеңінде аммиак пен көмірқышқыл газынан карбомоилфосфат синтезделеді:

181Аминқышқылы алмасуының мүше өзгешелік жолдарыДезаминдену жэне трансаминдену реакцияларының нэтижесінде аминқышқылдардың азотсыз қалдықтары түзіледі, олар катаболитикалық жэне анаболитикалық айналужол-дарына түседі. Аминқышқылдардың азотсыз қалдықтарының катаболизмі метаболиттердің түзілуіне экеледі, олар катаболизмнің жалпы жолдарына қатысып, көмірқышқыл газына жэне суға дейін ыдырайды. Аминқышқылдардың азотсыз қалдықтарының катаболизмнің жалпы жолдарына қатысуы мынадай метаболиттердің түзілуі арқылы өтеді:

- пируват арқылы (аланин, цистеин, глицин, серии, треонин);

- ацетоацетил - КоА жэне ацетил КоА арқылы (фенилаланин, тирозин, лейцин, лизин, триптофан);

- альфа - кетоглутарат арқылы (глутамат, аргинин, гистидин, пролин);

- сукцинил - КоА арқылы (изолейцин, метионин, валин);

- фумарат арқылы (тирозин, фенилаланин);

- қымыздықсірке қышқылы арқылы (аспартат).

Катаболизмнің жалпы жолдарына қатысатын кейбір аминқышқылдары үшін азотсыз қалдықтардың түзілуі бірден олардың дезаминденуі немесе трансаминденуінен (аланин, аспартат жэне глутамат) кейін жүрсе, бірқатар аминқышқылдар үшін бұл процесс өзгеше катаболитикалық айналулар нэтижесінде болады. Треониннен өзгеше, серии жэне глицин ауыстырылатын аминқышқылдары болып та­былады. Сериннен глицин синтезделуі мүмкін. Бұл реакцияны катализдейтін фермент-се-риноксиметилаза кофермент ретінде тетрагидрофоль қышқылын (ТГФҚ) пайдаланады. Ре­акция сериннен біркөміртекті фрагмент, метилен радикалының бөлінуімен жүреді, ол ТГФҚ акцептеліп, метилен - ТГФҚ (СН2 =ТТФҚ) түзіледі. Бул реакция қайтымды, сондықтан гли­цин қайтадан серинге айнала алады

-= Белоктардың және аминцышцылдардың алмасуы

Метилен - ТГФҚ молекуласындағы метиленді топ ерекше ферменттердің әсерінен басқа да біркөміртекті радикалдарға (метенил-, формил-, метил) айнала алады, олар пуринді нуклеотидтердің, тиминнің, холиннің, креатиннің жэне т.б. синтезіне пайдаланылады:

СНЗ-ТГФК СН2=ТГФК -> СН=ТГФК 1. 0=СН-ТГФК
метил- метилен- метенил- формил-

Бактериялы инфекцияларды емдеу үшін қолданылатын сульфаниламидтер фоль қышқылына қатысты антивитамин болып табылады да, антиметаболиттық эсер көрсетеді. Бактериялық клеткалармен тетрагидрофоль қышқылы молекуласын түзу үшін қолданыла отырып, сульфаниламидтер олардың қүрамына парааминобензай қышқылының орнына кіреді де, біркөміртекті радикалдардың тасымалдану процесін зақымдайды, соның салдары-нан пуринді нуклеотидтердің, нуклеин қышқылдарының синтезі зақымдалып, бактериялық клеткалар жойылады.

Метилтиоурацил, азосерин, фторурацил, мерказалин, мерсалил жэне т.б. сияқты препараттардың да антиметаболитикалық эсері бар, бірақ олардың эсер ету механизмі сульфаниламидтардан ерекше.
Глицин сол сияқты треониннен де синтезделеді: ланылады, ал глицин аминқышқылы - серии, креатин, порфобилиноген, пуринды нуклео­тидтер, глутатион синтезі үшін, от қышқылдарының түзілуі үшін жэне гиппур қышқылын тузе отыра бензой қышқылын байланыстыру үшін пайдаланылады.