Классификация ревматической лихорадки

???

Клинико-морфологические формы ревматизма: кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная и нодозная. Поражение сердца встречается всегда даже при отсутствии клинических симптомов. Причем, в отличие от изменений суставов с яркой клиникой, даже бессимптомное поражение сердца нередко приводит к развитию порока сердца, кардиосклерозу, облитерации полости перикарда, а изменения суставов могут проходить бесследно.

Кардиоваскулярная форма. Наиболее характерным является ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда — о ревматическом кардите (ревмокардите).

Классификация эндокардита: по локализации — клапанный, хордальный, пристеночный; по морфологии — диффузный (вальвулит); острый бородавчатый (тромбоэндокардит); возвратно-бородавчатый. Преобладают поражения митрального и аортального клапанов. Типичное осложнение эндокардита — тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения. В исходе эндокардита формируется порок сердца. При операциях по поводу ревматического порока сердца активность ревматического процесса можно диагностировать при биопсии ушка левого предсердия.

Виды миокардита: продуктивный (межуточный, интерстициальный), гранулематозный с образованием гранулём Ашоффа–Талалаева. В исходе миокардита формируется диффузный кардиосклероз (миофиброз).

Виды перикардита: серозный, фибринозный, серозно-фибринозный («волосатое сердце»). В исходе перикардита формируются спайки или облитерация полости перикарда с последующим обызвествлением («панцирное сердце»).

Полиартрическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов (серозно-фибринозное воспаление с пролиферацией синовиоцитов и отёком соединительной ткани). Деформации суставов не наблюдается, так как суставной хрящ в процесс не вовлекается.

Нодозная форма ревматизма проявляется подкожными узелками (фибриноидный некроз с узелками Ашоффа) и ревматической эритемой.

Церебральная форма ревматизма встречается, как правило, у детей и обусловлена ревматическим васкулитом (малая хорея).

Причины смерти — тромбоэмболический синдром, острая или хроническая сердечная недостаточность.

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана–Сакса) — остро или чаще хронически протекающее аутоиммунное системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением почек, сосудов, кожи и серозных оболочек. Процессы аутоиммунизации, сопровождаются появлением аутоантител к ДНК и других антинуклеарных аутоантител, а также к клеткам крови и др., с образованием циркулирующих токсических иммунных комплексов. Развивается иммунное воспаление с системным васкулитом и полиорганными повреждениями (клинически доминируют поражения почек и сердца).

СКВ проявляется деструктивно-пролиферативными изменениями в сосудах микроциркуляторного русла, а в крупных сосудах — эластолизом и эластофиброзом. Васкулиты приводят к развитию вторичных дистрофических и некротических изменений органов. Диагностическим признаком СКВ является обнаружение в стенках сосудов, в очагах фибриноидных изменений соединительной ткани мелких фрагментов («обломоков») ядер клеток — гематоксилиновых телец, что придает выраженную базофилию таким очагам.

Наибольшее значение для прогноза СКВ имеет поражение почек. Развивается волчаночный нефрит — в клубочках характерны субэндотелиальные и мезангиальные отложения иммунных комплексов, что придает капиллярам вид «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза с ядерным детритом (гематоксилиновые тельца), гиалиновые тромбы, а также тубуло-интерстициально-сосудистый нефрит. Реже отмечают подострый или хронический гломерулонефрит без характерных для СКВ признаков.

В селезёнке вокруг центральных артерий и артериол возникают концентрические наслоения коллагеновых волокон (диагностически значимый «луковичный склероз» центральных артерий).

В сердце у больных СКВ развивается абактериальный бородавчатый эндокардит (Либмана–Сакса).

В лёгких — пневмонит (фиброзирующий альвеолит) с прогрессированием диффузного интерстициального фиброза.

СКВ проявляется также эритематозным дерматитом лица в виде фигуры бабочки. Примерно у трети больных наблюдается сочетание СКВ с синдромом Шегрена («сухим синдромом»).

При изолированном поражении кожи без вовлечения внутренних органов выделяют дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки. Они характеризуются рецидивирующим поражением кожи головы и шеи, нередко красной каймы губ. В области кожи лица — чешуйчатые эритематозные бляшки в виде фигуры бабочки.

Обострение СКВ с развитием острой функциональной недостаточности почек, сердца или других органов-мишеней носит название волчаночного криза.

Диагностические иммунологические тесты при СКВ:у 70% больных в сыворотке крови определяются волчаночные клетки (LE — Lupus Erythematosus — нейтрофильные лейкоциты или макрофаги, фагоцитирующие ядра клеток); положительный тест на волчаночный фактор (антинуклеарные антитела); повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и снижение уровня комплемента.

Иммуноморфологическим методом выявляются характерные линейные отложения иммунных комплексов в биоптатах кожи и почек по ходу базальной мембраны на границе эпидермиса и дермы.

Осложнения СКВ:острая или хроническая почечная недостаточность, ДВС-синдром, хроническая сердечная недостаточность, а также ятрогенные осложнения после лечения глюкокортикостероидными препаратами и цитостатиками — гнойно-септические осложнения, стероидный туберкулёз, стероидный диабет, надпочечниковая недостаточность, гемоцитопении.

Ревматоидный артрит (РА, ревматоидный полиартрит) — хроническое заболевание аутоиммунной природы, основу которого определяет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Системный васкулит приводит к поражению различных органов-мишеней (сердца, лёгких, почек). Как инициирующий фактор болезни рассматривается контакт иммунологически чувствительного организма с микробным агентом либо вирусом (Эпштейна-Барр, парвовирусом). Аутоиммунные нарушения представлены появлением сывороточного ревматоидного фактора — иммуноглобулина (преимущественно IgM), направленного против собственных иммуноглобулинов IgG.

Морфологические проявления включают суставные и внесуставные изменения. Синовит — множественное, как правило, симметричное поражение мелких суставов кистей и стоп, коленных суставов.

Стадии синовита

1. Отёк, полнокровие и дезорганизация соединительной ткани синовиальной оболочки, в полости сустава — серозный экссудат с примесью лейкоцитов, содержащих ревматоидный фактор. Часть ворсин с фибриноидным некрозом образуют плотные слепки («рисовые тельца»). Затем вокруг сосудов выявляются воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов.

2. Выраженная пролиферация, гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток, разрастание ворсин и образование грануляционной ткани, которая в виде пласта («паннуса») наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей. Формируются околосуставные эрозии, субхондриальные кисты и очаги остеопороза, а репарация костной ткани приводит к анкилозам.

3. Фиброзно-костный анкилоз.

Подкожно в околосуставной соединительной ткани могут образовываться ревматоидные узлы (очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими многоядерными клетками), которые могут быть размером с лесной орех.

Внесуставные поражения — полисерозиты, васкулит, редко — гломерулонефрит, миокардит, эндокардит, пневмонит. Во внутренних органах образуются ревматоидные узелки. Часто возникает вторичный амилоидоз (AL-амилоид), с преимущественным поражением почек и с которым связана хроническая почечная недостаточность — наиболее частая причина смерти больных ревматоидным артритом.

Узелковый периартериит (нодозный полиартериит, болезнь Куссмауля-Майера) — острое или чаще хроническое системное аутоиммунное заболевание (предполагаемые аутоантигены — миелопероксидаза, протеазы нейтрофильных лейкоцитов) с поражением артерий среднего и мелкого калибра (некротический васкулит с исходом в узловое фиброзное утолщение стенок артерий), преимущественно почек, сердца, скелетных мышц, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. В последнее время к вариантам узелкового периартериита относят аллергический ангиит с гранулематозом и синдром Черджа–Стросс.

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — хронические системное аутоиммунное заболевание с прогрессирующим склерозом и гиалинозом стромы различных органов и кожи в связи с аномальным неофибриллогенезом фибробластов.

Дерматомиозит (полимиозит) — хроническое системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры (реже — гладких мышц) и кожи. Нередко является паранеопластическим процессом (вторичный дерматомиозит).

Болезнь и синдром Шёгрена — ревматическое заболевание с преимущественным поражением слюнных и слёзных желёз, развитием ксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) и ксерофтальмии (сухость конъюнктивы и роговицы). Клинические проявления ксеростомии и ксерофтальмии получили название синдрома сухости («сухого синдрома»). Синдром Шёгрена может сочетаться с РА, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом или первичным билиарным циррозом печени. Он может быть паранеопластическим, возможно иногда имеет отношение к IgG4-ассоциированным заболеваниям.

Этиология неизвестна, обсуждается возможная роль вирусов Эпштейна–Барр и ретровирусов. У большинства пациентов обнаруживают ревматоидный фактор, антиядерные антитела, в частности, два специфических антиядерных антитела — анти-SS-А (антиRо) и анти-SS-B (антиLа).

В паренхиме слюнных и слёзных желёз — очаговая лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация. Могут выявляться лимфоидные фолликулы. Такие очаги соседствуют с относительно интактными ацинусами и протоками. На более поздних стадиях наблюдается прогрессирующая атрофия паренхимы желёз и замещение их лимфоидным инфильтратом с исходом в склероз. Возможна очаговая пролиферация эпителиальных и миоэпителиальных клеток с развитием их метаплазии (эпимиоэпителиальные островки), повышен риск присоединения бактериального сиаладенита, а также развития рака или неходжкинских лимфом слюнных желёз.

Осложнения и исходы: хроническая почечная недостаточность, обусловленная интерстициальным нефритом, пневмонии, злокачественные новообразования.

Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм

Ы Верстка: вставить рисунок 18.1.

Рис.18.1. Микропрепарат. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг мукоидного набухания эндокарда и более глубоких участков ткани клапана — в фиолетовый (2) (феномен метахромазии); окраска толуидиновым синим; ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 18.2.

Рис. 18.2. Электронограмма. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Структура коллагеновых волокон (КлВ) сохранена, межфибриллярные пространства (МП) резко расширены, в них содержаться зернистые белковые массы. Из [2]

Ы Верстка: вставить рисунок 18.3.

Рис. 18.3. Электронограмма. Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме. Разрушение коллагеновых волокон (1). Из [1]

Ы Верстка: вставить рисунок 18.4.

Рис. 18.4. Макропрепарат. Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана при
ревматизме. Размеры и масса сердца не изменены, створки митрального клапана умеренно утолщены, отёчные, с мелкими (2–3 мм) темно-красного цвета, крошащимися, тусклыми, легко отделяемыми тромботическими наложениями (в виде бородавок) по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.5.

Рис. 18.5. Макропрепарат. Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.6.

Рис. 18.6. Микропрепарат. Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме. Створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфо-макрофагальной инфильтрацией (1). В участках повреждения эндокарда, разрушения эндотелия, прикреплен смешанный тромб (2); ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.7.

Рис. 18.7. Микропрепарат. Продуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит. Гранулёмы Ашоффа–Талалаева в строме миокарда (периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами, лимфоцитами и фибриноидным некрозом в центре. Из [1]; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.8.

Рис. 18.8. Микропрепараты. Ревматический миокардитический кардиосклероз. Разной величины очаги склероза и миофиброз, при окраске пикрофуксином по Ван Гизону соединительная ткань окрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты (гипертрофированы) — в желтый (2); справа — окраска пикрофуксином по Ван Гизону, ×200; слева — ×400

Ы Верстка: вставить рисунок 18.9.

Рис. 18.9. Макропрепарат. Фибринозный перикардит («волосатое» сердце). Крупозное фибринозное воспаление серозных оболочек эпикарда и перикарда — легко отделяемые (без образования дефектов серозной оболочки) наложения фибрина в виде нитей и тонких пленок серого цвета (бурого — при небольшом прокрашивании кровью) на эпикарде и перикарде (препарат И.Н. Шестаковой)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.10.

Рис. 18.10. Макропрепарат. Бурая индурация лёгких. Лёгкие увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе в ткани лёгких — множественные мелкие вкрапления гемосидерина бурого цвета, серые прослойки соединительной ткани в виде диффузной сетки, разрастание серого цвета соединительной ткани вокруг бронхов и сосудов (хроническое венозное полнокровие, местный гемосидероз и склероз лёгких)

Ы Верстка: вставить рисунок 18.11.

Рис. 18.11. Макропрепарат. Мускатная печень. Хроническое венозное полнокровие: печень увеличена в объеме, плотной консистенции, капсула напряжена, гладкая, передний край печени закруглен. На разрезе ткань печени представляется пестрой из-за чередования мелких очажков красного, темно-бордового и желтого цвета, напоминая рисунок мускатного ореха на разрезе

Ы Верстка: вставить рисунок 18.12.

Рис. 18.12. Микропрепарат, Волчаночный нефрит. Стенки многих капилляров клубочка утолщены и гиалинизирвоаны (феномен «проволочных петель») или в состоянии фибриноидного некроза. В некоторых капиллярах гиалиновые тромбы. Местами виден кариорексис и кариолизис, причем пылевидные фрагменты разрушенных ядер обусловливают базофилию (фиолетовый цвет) части очагов фибриноидного некроза, что специфично для фибриноидного некроза при системной красной волчанке. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×600

Рис. 18.13. Макропрепараты. Волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз. Почки (всегда обе) умеренно уменьшены в размерах (в начале заболевания увеличены), уплотнены, с мелкозернистой поверхностью, с полнокровными сосудами, могут быть с кровоизлияниями, красным крапом и напоминать большие пестрые почки. В исходе развиваются вторично-сморщенные почки. В верхнем полюсе почки (справа) виден небольшой свежий инфаркт

Ы Верстка: вставить рисунок 18.14.

Рис. 18.14. Микропрепарат. Периартериальный «луковичный» склероз артерий селезёнки при системной красной волчанке. Концентрический периартериальный склероз центральных артерий селезёнки (напоминает луковичную щелуху). Очаги фибриноидного некроза в периартериальной ткани, склероз, гемосидероз красной пульпы селезёнки; ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.15.

Рис. 18.15. Микропрепараты. Узелковый периартериит (нодозный полиартериит). Мезентериальная артерия, пролиферативная стадия артериита, эндоваскулит, периартериальный склероз в виде муфты. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.16.

Рис. 18.16. Микропрепарат. Кожа при системной склеродермии (прогрессирующем системном склерозе) Атрофия эпидермиса, выраженные склероз и гиалиноз дермы, особенно в субэпидермальном слое, продуктивные васкулиты. Препарат С.Г. Раденски-Лоповок; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 18.17.

Рис. 18.17. Микропрепарат. Синдром (болезнь) Шегрена. Диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты слюнной железы, атрофия железистой паренхимы и разрастание соединительной ткани (склероз); ×200

Ы Верстка: вставить рисунок 18.18.

Рис. 18.18. Микропрепарат. Полимиозит. Инфильтрация скелетной мышцы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, активация фибробластов, дистрофия и некроз мышечных клеток, склероз стромы. Препарат С. Г. Раденски-Лоповок; ×100

Тестовые задания и ситуационная задача к теме 18

Тестовые задания