АТОНИЧЕСКИ-АСТАТИЧЕСКАЯ ФОРМА (в раннем возрасте — гипотоническая форма)
Больные с этой формой церебрального паралича не могут удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. При атонически-астатической форме контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак — грубая задержка психического и речевого развития. Как правило, становление функциональных возможностей ребенка происходит крайне медленно. В грудном возрасте дифференцировать атактическую и атонически-астатическую формы очень сложно, поскольку та и другая на первой стадии развития проявляются главным образом мышечной гипотонией (гипотоническая форма).
В положении на спине ребенок вялый, малоактивный. Мышечный тонус резко снижен (рис.73). На фоне общей мышечной гипотонии тонус в руках выше, чем в ногах, а движения в верхней части туловища более активные, чем в нижней. Из-за умственной отсталости дети не тянутся к игрушке, преобладают стереотипные движения кистей рук и их рассматривание. Сухожильные рефлексы чаще высокие. Патологическая тоническая активность отсутствует.
При тракции за руки ребенок не группируется, голова откинута назад, ноги согнуты в тазобедренных суставах и подняты либо остаются разогнутыми и отведены.
В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ребенок провисает (рис.74). Голова начинает удерживаться во втором полугодии жизни. Выпрямление ног и туловища на опоре в раннем возрасте отсутствует, позднее эта функция начинает формироваться, однако даже при разогнутых ногах удержать туловище в вертикальной позе ребенок не в состоянии.
Повороты со спины на живот, как и другие функции, осваиваются медленно и зависят от двигательной активности пояса верхних конечностей и рук.
Положение на животе. Из-за выраженной мышечной гипотонии и нарушения постурального контроля ребенок в течение длительного времени не удерживает голову и не опирается на руки, из-за чего, в свою очередь, задерживается развитие ползания. Некоторые дети всё же осваивают передвижение на четвереньках с реципрокным движением конечностей. При этом руки выпрямлены, ноги согнуты в коленях, стопы не касаются пола. Голова и туловище при передвижении совершают качательные движения вперед, назад, в стороны. Некоторые больные передвигаются прыжками, подтягивая ноги к рукам.
Сидение.Дети начинают удерживать позу сидя только к полутора-двум годам, при этом ноги широко разведены, ротированы кнаружи, выражен кифоз грудного отдела позвоночного столба (рис.75). Защитная реакция рук недостаточна, поэтому поза сидения долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Относительная устойчивость в положении сидя появляется лишь в 4—6 лет. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие развитие манипулятивной деятельности рук на длительное время задерживается.
Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4—8 лет. Вначале ребенок может стоять кратковременно, при поддержке взрослых или у стены, ноги при этом широко разведены, напряжены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Больные часто падают вследствие незначительных внешних воздействий, которые в норме не влияют на позу ребенка. Даже легкое толкание не вызывает компенсаторных шаговых движений, и дети тотчас падают с прямыми ногами. Поэтому, чтобы начать движение в вертикальном положении, больные нуждаются в помощи взрослых.
Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7— 9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная, с широко расставленными ногами. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87—90 % детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40—50 % больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом.
Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.
СМЕШАННЫЕ ФОРМЫ
К ним относят случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей — спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетической, атактической или атонически-астатической форм. Динамика неврологических синдромов обусловлена тем, что патологическое развитие мозга с возрастом более отчетливо выявляет имевшийся ранее дефицит функции.