СПАСТИЧЕСКАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ (гемипаретическая форма)
Эта форма церебрального паралича характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Мышечный тонус в пораженных конечностях повышен, однако у части детей в первые недели и месяцы жизни может быть выражена гипотония. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые.
Положение на спине. В период новорожденности можно выявить асимметрию мышечного тонуса и спонтанных движений: паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ощущается разница в сопротивлении пассивным движениям, пораженная рука принимает меньшее участие в рефлексе Моро. Однако лишь при глубоком гемипарезе повышение или снижение мышечного тонуса со значительным ограничением объема спонтанных движений отчетливо выражено уже с периода новорожденности, а в более легких случаях диагноз остается сомнительным до формирования функции хватания. При ее появлении асимметрия движений рук становится более очевидной: ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Таким образом, нарушена важная веха в развитии — стадия билатерального использования рук. Постоянный поворот головы в сторону здоровой руки усиливает патологическую позу паретичной в результате влияния АШТ-рефлекса. Наклон головы к плечу пораженной стороны постепенно приводит к боковому сгибанию туловища, так что плечевой пояс наклоняется книзу, а таз подтягивается кверху, и в результате паретичная сторона заметно укорачивается.
Нога при гемипарезе поражается меньше, чем рука, поэтому в положении на спине легкий парез ее выявить трудно, особенно в раннем возрасте. При тяжелом поражении уже в первые месяцы жизни паретичная нога четко отличается от здоровой тенденцией к большему разгибанию и наружной ротации. Сухожильные рефлексы на стороне пареза повышены, ярко выражен рефлекс Бабинского.
При тракции за руки из положения на спине отмечается разница в напряжении паретичной и здоровой руки. Если мышечный тонус снижен, паретичная рука более расслаблена, чем здоровая, при повышении тонуса — более согнута (рис.44), но в том и другом случае функция активного подтягивания осуществляется преимущественно здоровой рукой.
В положении вертикального подвешивания паретичная нога разогнута в большей степени, чем здоровая, и менее активно участвует в периодических движениях сгибания-разгибания, свойственных здоровым детям.
Повороты со спины на живот ребенок осуществляет в течение длительного времени только через больную сторону (паретичные конечности находятся внизу), поскольку ретракция плеча и невозможность выдвижения руки вперед препятствуют повороту через другую сторону. Иногда функция поворота со спины на живот через здоровую сторону так и не развивается.
Положение на животе. Ребенок с гемипарезом неохотно лежит на животе, поскольку с трудом высвобождает паретичную руку из-под груди, не может на нее опереться и использовать для игры (рис.45). Здоровая рука является опорной, и при попытке захвата ею игрушки нарушается равновесие.
При исследовании защитной (оптической) реакции рук выявляется асимметрия (рис.46). Ползание осуществляется с преимущественной опорой на здоровые руку и ногу, паретичные конечности подтягиваются пассивно. Голова при ползании, как правило, повернута в сторону здоровых конечностей.
В позе сидя центр тяжести тела смещен в здоровую сторону. Пораженная нога обычно согнута и отведена, здоровая — разогнута в колене (рис.47). Асимметрия опоры приводит к искривлению позвоночного столба, которое выпуклой стороной обращено в здоровую сторону. Плечо на пораженной стороне опущено. Опираясь на здоровую руку, дети могут передвигаться вперед на ягодицах. В положении сидя реакции равновесия длительное время остаются несовершенными. При нарушении равновесия ребенок на паретичную руку не опирается. Переход в положение сидя через поворот на бок для ребенка с гемипарезом очень затруднителен, поскольку опереться на паретичную руку и оттолкнуться ею он не может. Сесть из положения на животе также сложно. Поэтому у некоторых детей эти навыки отсутствуют или развиваются с задержкой. У ребенка вырабатывается способность самостоятельно садиться из положения на спине с активной опорой на здоровую руку. При этом в пораженной руке усиливаются приведение плеча, сгибание локтевого сустава и пронация предплечья. Постоянные содружественные реакции и влияние АШТ-рефлекса постепенно приводят к фиксации патологической позы руки. Возможность разгибания локтевого сустава прогрессивно ограничивается с возрастом. Ребенок постоянно концентрирует внимание на активности здоровой руки, голова, как правило, повернута в ее сторону и наклонена к пораженной стороне.
Переход в положение стоя ребенок осуществляет через фазу вставания на колени из положения на четвереньках (рис.48). Стоя на коленях, он слегка выдвигает паретичную ногу вперед, кратковременно переносит на нее массу тела, затем быстро выводит здоровую стопу на опору. Как только ребенок встал, масса тела переносится целиком на здоровую ногу, паретичную он ставит слегка сзади и в сторону от здоровой вследствие того, что таз на пораженной стороне развернут кзади.
В положении стоя стопа паретичной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, пятка в раннем возрасте обычно еще может опускаться на опору (рис.49). Плечо на стороне гемипареза приведено и, как и таз, отведено кзади, рука согнута в локтевом суставе, кисть в положении сгибания. При подъеме рук вверх четко выражена их асимметрия (рис.50).
Из положения стоя возможно приседание. При этом ребенок переносит массу тела на здоровую ногу, а паретичную отводит несколько в сторону и кзади (рис.51). В такой позе дети любят играть.
Ходьба. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади. Недостаточность равновесия затрудняет овладение навыком ходьбы без помощи из-за боязни падения в пораженную сторону и невозможности использования паретичной руки для защиты. В результате момент начала самостоятельной ходьбы колеблется от 1 года 4 мес. до 3—4 лет и позже. На ранней стадии ходьбы без помощи ребенок еще ставит пятку на опору, нога отведена и ротирована кнаружи. По мере формирования самостоятельной ходьбы нога становится все более ригидной. Опустить пятку на опору можно лишь в том случае, если таз ротирован кзади и бедро согнуто. Поэтому ребенок, чтобы согнуть бедро, наклоняется вперед, одновременно переразгибая колено. При выраженной экстензорной спастичности нога не опускается на пятку, а опирается на пальцы, колено остается полусогнутым.
Напряжение мышц, возникающее в стадии обучения самостоятельной ходьбе, приводит к содружественным реакциям в паретичной руке, усиливающим ее сгибание и пронацию. При попытке бега плечо резко приводится. Если в ранней стадии развития многие дети все же пользуются пораженной рукой, то во время ходьбы захват кистью осуществляется с трудом из-за выраженных содружественных реакций. При попытке манипулировать паретичной рукой раскрытие пальцев приводит к чрезмерному сгибанию лучезапястного сустава, кисть пронируется и отклоняется в ульнарную сторону. Если к ребенку приближать игрушку, он идет к ней, выставляя вперед здоровую сторону, и хватает ее здоровой рукой. При этом движении отчетливо видны разворот таза кзади и ретракция плечевого пояса на паретичной стороне.
Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Они холодны на ощупь, цианотичны и иногда отечны в дистальных отделах. Такие изменения в возрасте 6—8 лет выявляются у 65—70 % больных.
Двигательные нарушения при спастической гемиплегии сочетаются с патологией черепных нервов— одно- или двусторонней атрофией "зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности; болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30—40 % больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии — у 35—40%. Чаще речевые нарушения наблюдаются при локальном поражении доминантной гемисферы, однако такая зависимость прослеживается не всегда. Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40 % больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет.
Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка и наличием расстройств поведения.
СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ
Это самая частая форма детского церебрального паралича, известная в литературе также под названием «болезнь Литтла». По распространенности двигательных нарушений— это тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки. Степень поражения рук вариабельна — от выраженных парезов до легкой неловкости, выявляемой по мере развития сложной манипулятивной деятельности. Формы с минимальным поражением рук иногда обозначают термином «спастическая параплегия».
При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4—6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.
При тяжелых формах неврологическая симптоматика выражена с рождения: быстро нарастает мышечный тонус, рано активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы, другие врожденные автоматизмы (рефлекс Моро, хватательный, реакция опоры и др.) не имеют тенденции к угасанию, распределение мышечного тонуса чаще симметричное, сухожильные и надкостничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за мышечной гипертонии. Формирование выпрямляющих рефлексов туловища задерживается, развивающиеся функции качественно дефектны.
В положении на спине поза ребенка, мышечный тонус и двигательная активность зависят от тяжести повреждения, стадии развития и преобладающего типа тонической активности. В первые месяцы может быть выражена мышечная гипотония, которая спустя 2 мес. сменяется дистонией, а затем гипертонией. При преобладании экстензорного тонуса конечности разогнуты, ноги приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. В других случаях поза либо тотальная сгибательная, либо руки согнуты, а ноги разогнуты. Движения в руках активнее, чем в ногах. При тяжелых формах спастической диплегии на 2—3-м месяце жизни появляются дистонические атаки. Ребенок становится беспокойным, повышается мышечный тонус. Руки разогнуты и ротированы внутрь в плечевых суставах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулак. Ноги вытянуты, приведены, иногда перекрещены; стопы в подошвенном сгибании. Голова, туловище и конечности принимают разгибательное положение, вплоть до позы опистотонуса. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд. Чаще они наблюдаются в случаях преобладания экстензорного тонуса и выраженного поражения верхних конечностей. При спастической диплегии дистоническая фаза короче и менее выражена, чем при дистонической (гиперкинетической) форме церебрального паралича (см. ниже).
При относительно сохранной функции рук начальные стадии захвата предмета формируются вовремя, что часто затрудняет диагностику спастической диплегии. В случае тяжелого поражения развитие хватательной и манипулятивной функций рук задерживается, эти функции осуществляются с выраженной пронацией кисти.
При тракции за руки дети со спастической диплегией длительное время запрокидывают голову назад, одновременно ноги разгибаются и приводятся, стопы в подошвенном сгибании. В случаях с преобладанием флексорного тонуса ноги могут быть согнуты (см. рис.29). Когда формируются контроль головы и хватание, ребенок при тракции активно подтягивается за руками. При легком поражении рук функция подтягивания развивается с небольшой задержкой.
В положении вертикального подвешивания ноги чаще разогнуты, стопы в подошвенном сгибании, попеременные движения поднимания и опускания ног ограничены. При соприкосновении стоп с опорой возникает положительная поддерживающая реакция. В ряде случаев преобладает сгибательный тонус, тогда ноги полусогнуты в тазобедренных и коленных суставах.
Поворот со спины на живот большинство детей с диплегией осваивает с задержкой. Вначале они поворачивают голову, а затем пояс верхних конечностей, пользуясь руками, в то время как ноги остаются ригидными в состоянии разгибания и приведения. Между плечами и тазом нет ротации, поворот совершается «блоком» (рис.52).
В положении на животе в раннем возрасте преобладает флексорный тонус: голова опущена, руки согнуты под грудью, таз приподнят. В этом положении дети могут совершать спонтанные попеременные движения ползания. Реже наблюдается экстензорный тип спастичности, при котором голова запрокинута назад, ноги разогнуты, опора на руки неустойчивая, в связи с чем ребенок падает на бок. В некоторых случаях разгибательный тонус в мышцах спины настолько выражен, что плечевой пояс поднимается при отсутствии опоры на руки.
Степень задержки развития выпрямляющих рефлексов туловища в положении на животе зависит от тяжести поражения рук и пояса верхних конечностей. В легких случаях дети в положении на животе держат голову, опираются на предплечья и даже кисти, берут в руки игрушки. При умеренном и средней тяжести поражении рук выпрямляющие реакции туловища формируются замедленно, опорная реакция рук появляется позже и бывает дефектной. У всех детей со спастической диплегией резко ограничено распрямление тазового пояса и задержано формирование физиологических изгибов позвоночного столба.
В положении на животе здоровые дети двигают стопами вверх, вниз, внутрь и наружу независимо от того, согнуты их ноги или разогнуты, и совершают движения в коленях независимо, от того, согнуты бедра или разогнуты. Ребенку со спастической диплегией доступны одновременно либо только сгибательные (одновременное сгибание во всех суставах с отведением бедер), либо разгибательные (одновременное разгибание во всех суставах с приведением и внутренней ротацией бедер) движения. В положении на животе длительное время может вызываться рефлекс ползания.
Ползание на животе. Поднимая голову и опираясь на предплечья, ребенок подтягивается на согнутых руках вперед, при этом ноги разогнуты и напряжены. Если возможна опора на вытянутые руки, то, отталкиваясь ими, ребенок совершает движения по кругу и назад, нога и тазовый пояс перемещаются пассивно вслед за туловищем. Нагрузка на руки и кисти во время ползания может вызвать содружественную реакцию повышения тонуса разгибателей и приводящих мышц ног. Иногда при ползании дети сгибают и отводят одну ногу, в большинстве случаев правую, и в ту же сторону поворачивают голову. При повороте головы повышается тонус разгибателей, нога распрямляется, что в определенной степени помогает продвинуть туловище вперед.
Позднее дети учатся ползать на кистях и коленях с незначительными реципрокными движениями. При ползании колени приведены, бедра ротированы внутрь. Обе ноги остаются в положении умеренного сгибания, в то время как в норме одна нога полностью разгибается, когда другая, согнутая, переносится вперед. Из положения на четвереньках переход в боковое сидячее положение затруднителен или невозможен, поскольку отсутствует ротация туловища между тазом и грудной клеткой.
Положение сидя. Самостоятельное удержание этой позы при спастической диплегии формируется значительно позже, чем в норме. В позе сидя ноги полусогнуты, приведены и ротированы внутрь, часто левая нога в большей степени, чем правая. Стопы и пальцы находятся в положении подошвенного сгибания. Такая поза крайне неустойчива, так как ребенок сидит на крестце и малая площадь опоры затрудняет удержание равновесия. При сидении спина «круглая». Этим компенсируется недостаточное сгибание бедер. Голова наклонена вперед, подбородок выдвинут (см. рис.38). Если ребенок внезапно поднял голову, бедра разгибаются, и он падает назад. Опорная функция рук, особенно в стороны и назад, развивается поздно. Опора назад часто вообще не формируется. Самостоятельное сидение осваивается при опоре руками вперед и в стороны. Многие дети используют для поддержки одну руку, а другой играют. Если свободная рука тянется вверх за игрушкой, голова и позвоночный столб разгибаются и ребенок падает назад.
При спастической диплегии руки длительное время служат для стабилизации позы сидя, поэтому манипулятивная их функция развивается с задержкой, причем дети используют примитивную форму захвата с пронацией предплечья и кисти. Разгибание кисти, ее супинация, противопоставление большого пальца развиваются в более поздние сроки и остаются неполноценными. Если ребенок сидит за столом, опираясь на локти, кисти освобождаются и он может играть двумя руками.
Положение на коленях. Больные встают на колени из положения на животе. Если возможна опора на разогнутые руки, ребенок встает на колени, разгибая туловище и перенося его назад. Ноги при этом чаще пассивны и приведены в бедрах. Другие дети, оставаясь на предплечьях, наклоняют голову вниз и, используя комбинацию симметричного тонического шейного и лабиринтного рефлексов, подтягивают ноги под живот до тех пор, пока не окажутся на коленях, потом поднимают голову, постепенно разгибают руки, отрывают кисти от пола и садятся между голенями. Бедра при этом приведены, ротированы. Положение стоп обычно асимметричное: одна — в тыльном сгибании и повернута кнаружи, другая — в подошвенном сгибании и повернута внутрь (рис.53). В такой позе дети чувствуют себя уверенно и часто используют ее для игры и передвижения, однако это усиливает тенденцию к внутренней ротации и приведению бедер, что позднее создает трудности при стоянии и ходьбе.
Вставание осуществляется из положения на четвереньках. Перенести массу тела на одну ногу, чтобы другую переместить для вставания, обычно очень трудно. Поэтому, держась руками за опору, ребенок подтягивает туловище и ноги вперед до тех пор, пока не коснется пальцами ног опоры. При этом бедра и колени полусогнуты. Из такого положения он ставит на пятку только одну ногу, обычно правую. Другая стопа остается на пальцах и не является опорой.
Стояние и ходьба. Больные со спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки или держась за предметы (рис.54). При стоянии ноги разогнуты в результате положительной поддерживающей реакции и приведены или одна нога разогнута и служит опорой, другая — согнута в колене, касается пола пальцами и не принимает на себя массу тела (рис.55). Свободное перемещение ног вперед, в стороны или назад невозможно, что затрудняет сохранение равновесия. Дети не могут прочно удерживать массу тела на одной ноге, чтобы другую освободить для шага. Поэтому руки и туловище при стоянии и ходьбе совершают много дополнительных движений, необходимых для сохранения равновесия. Если такие движения невозможны, то дети самостоятельно не ходят.
Ходьба осуществляется посредством передвижений типа «ножниц». Ноги в положении приведения, внутренней ротации и сгибания перемещаются вперед в основном за счет компенсаторного наклона туловища вперед и в стороны. Спастичная нога подтягивается вслед за туловищем. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий. Вначале ребенок ставит стопу на пальцы, затем старается опустить ее на пятку с опорой на внутренний край. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, равновесие при этом очень неустойчивое.
Выраженная патологическая постуральная активность фиксирует ребенка в патологических позах, что способствует раннему формированию контрактур и деформаций: кифоза грудного отдела позвоночного столба, лордоза поясничного отдела позвоночного столба, подвывиха или вывиха одного или обоих тазобедренных суставов, недоразвития тазобедренных суставов (вследствие позднего стояния), аддукторнофлексорной деформации тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусной или вальгусной деформации стоп.
У 30—40 % детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный синдром. У 20—25 % больных бывают эпилептические припадки, которые нередко носят стойкий характер и резистентны к противосудорожной терапии. Чувствительные расстройства не характерны. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70—80 % больных. У 30— 40 % детей — снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20—25 % больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40—50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.
