Клинические оcобенности ДЦП: определение понятия, этиология и патогенез. Формы ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) представляет собой совокупность разнообразных хроническиcких cимптомов, обладающих непрогрессирующим течением, которые касаются нарушений двигательной cферы человека. Эти двигательные нарушения являются cледствием повреждения структур центральной нервной системы, которое формируется во внутриутробном периоде – в течение беременности. Нарушения затрагивают корковые структуры, подкорковые области, капсулу и ствол головного мозга [12]. []
Все многообразные причины развития ДЦП в зависимости от природы воздействующего фактора можно объединить в шесть больших групп:

1. Генетические причины, связанные с повреждением хромосом у родителей и способные привести к формированию детского церебрального паралича у ребенка [7].

2. Кислородное голодание мозга или, если говорить научным языком, внутриутробная гипоксия плода, которая может развиться и в течение беременности, и в процессе родов [7].

3. Инфекционные причины, связанные с заболеванием младенца менингитами, энцефалитами, менингоэнцефалитами или арахноидитами в первые месяцы жизни. Перечисленные заболевания являются благоприятным фактором для формированию детского церебрального паралича, если протекают в тяжелой форме, на фоне высокой температуры, с большим количеством лейкоцитов в спинномозговой жидкости и наличием микроба–возбудителя [7].

4. Отравления различными ядами или лекарственными препаратами во время беременности, негативно влияющие на организм ребенка и (или) беременной женщины. Данная причина имеет большое значение, если отравление происходит из-за условий труда, в которых постоянно находится женщина [7].

5. Физические причины, проявляющиеся в регулярном воздействии электромагнитных полей на плод в течение беременности (рентген, радиационное поражение) [6].

6. Механические причины связаны с родовыми травмами, где заболевание проявляется либо c первых минут жизни, либо в течение первых месяцев, в зависимости от тяжести поражения нервной системы [6].

В отдельных случаях причиной ДЦП могут быть:

- акушерский травматизм;

- затяжные роды с обвитием пуповины вокруг шейки плода, что приводит к повреждению нервных клеток головного мозга ребенка в связи с недостатком кислорода;

- иногда ДЦП возникает после рождения в возрасте до одного года в результате инфекционных болезней, осложняющихся энцефалитом (воспалением мозгового вещества), после тяжелых ушибов головы[8].

Основными в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения, которые имеют прямое отношение к формированию зрительно-пространственных представлений и в связи с этим хотелось бы подробнее их рассмотреть.

Особенностью двигательных нарушений является наличие их с рождения и тесная связь с сенсорными рас­стройствами, преимущественно с неполнотой ощущений собствен­ных движений. Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом представляют собой отклонение моторного развития, которое без соответствующей и своевременной коррекции негативно отразится на формировании всех нервно-психических функций ребенка [10].

У детей с ДЦП задержано или нарушено формирование всех двигательных функций: удержание головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Большие вариации в сроках развития двигательных функций связаны с формой и тяжестью заболевания, состоянием интеллекта, с временем начал; систематической лечебно-коррекционной работы [10].

Для развития произвольных движений, навыков и умений нужна согласованная работа мышц, которая осуществляется работой центральной нервной системой и способствует правильному формированию схем движений. Неправильные схемы движений у детей с ДЦП могут закреп­ляться и приводить к формированию патологических поз положе­ний тела и конечностей. Наиболее часто встречаются следующие неправильные позы:

а) Голова поднята вверх и откинута назад, руки и ноги напряженны и разогнуты, спина разогнута. Эта поза затрудняет возможность сесть из положения лежа на спине, тормозит развитие прямостояния, ходьбы, манипулятивной деятельности, что препятствует ов­ладению самообслуживанием, учебными и трудовыми навыками.

б) Голова повернута вправо, правые рука и нога разогнуты, а ле­вые — согнуты; или наоборот: голова повернута влево. Левые рука и нога разогнуты, а правые-согнуты.Эти неправильные позы приводят к тому, что ребенок не может согнуть руку, к которой обращено лицо, т.е. он не в состоянии рас­смотреть взятый в руку предмет. У него не формируется важнейшая для психического развития совместная деятельность руки и гла­за — зрительно-моторная координация. Это препятствует разви­тию как произвольных движений, навыков самообслуживания, письма, так и познавательной деятельности.

в) Голова опущена на грудь, руки и ноги согнуты. Эта поза зат­рудняет развитие прямостояния, ходьбы, манипулятивной деятельности, препятствует развитию произвольных движений ребен­ка. В школе ребенку крайне трудно овладеть навыками учебной и трудовой деятельности [12].

Все указанные неправильные позы препятствуют развитию движений и навыков самообслуживания у детей с ДЦП. Они также могут мешать ребенку в овладении предметно-практической дея­тельностью [12].

Иногда неправильные позы и схемы движений выражены нерезко, и их влияние на произвольные движения начинает прояв­ляться только в процессе развития более сложных двигательных функций. Однако во всех случаях характерной особенностью двига­тельных расстройств при ДЦП является зависимость нарушений движений в конечностях от положения головы ребенка [12].

У некоторых детей при нерезко нарушенном мышечном тонусе отмечаются явления апраксии (неумение выполнять целенаправ­ленные практические действия). Такие дети с особым трудом осваивают навыки самообслуживания: одевания, раздевания, застеги­вания пуговиц, зашнуривания ботинок и т.п. Многие-затрудняют­ся в рисовании, конструировании и т.д. Необходимо отметить, что целенаправленные практические действия формируются в процес­се двигательного опыта [11].

Основными проявлениями ДЦП являются замедленность и не-сформированность двигательных навыков и умений, необходимых в учебной и трудовой деятельности. У некоторых учащихся, осо­бенно на первых этапах обучения, отмечаются неустойчивая ходь­ба, плохая координация движений, несформированноеть реакций равновесия, необычные позы тела, конечностей и головы. У от­дельных детей нарушения моторики осложняются насильственны­ми движениями (гиперкинезами) головы, рук, плечей, гримасами лица и т.д., которые особенно усиливаются при волнении и испуге, неожиданном обращении к ребенку, а также при попытках выпол­нять те или иные целенаправленные действия [11].

Трудности при овладении навыком письма у учащихся с цереб­ральным параличом связаны, прежде всего, с несформированностью или нарушением хватательной функции кисти, затрудняю­щими захват и удержание предмета.

Сам акт письма, требующий плавного движения кисти, нарушен за счет слабости мышц, расстройств мышечного тонуса в кисти, насильственных движений, отсутствия возможности последовательного сокращения и расслабления мышц кисти. Такие учащиеся при письме обычно держат ручку неправильно, часто в кулаке, письмо выполняется за счет движений кисти, а иногда используются дополнительно движения всей рукой. Пальцы при этом резко напряжены, неподвижны и плотно сжимают ручку Это приводит к тому, что дети пишут очень медленно, неразборчивым почерком, буквы как бы прыгают по строке, неравномерны по величине, не соблюдаются строчки. Особенно затруднено соединение отдельных элементов букв в целое, резко нарушена плавность письма. Можно выделить два основных типа неправильного письма. В одном случае, ученик начинает писать как бы с достаточной силой и нормальными по величине буквами, затем их размер изменяется, строки спускаются вниз, разборчивость письма заметно нарушается. В другом, наоборот; ученик начинает писать мелкими буквами почти без нажима, затем размеры букв и сила нажима увеличиваются[10].

При формировании трудовых и бытовых навыков значительно проявляются также дефекты моторики рук. На уроках труда такие дети без специальной коррекции затрудняются работать с пластилином: не могут его раскатать, разделить на части, слепить различные фигурки. Особые трудности они испытывают при работе с природным материалом и бумагой. Несформированность функции дифференциации захвата и удержания предмета, насильственные движения и невозможность соразмерять мышечные усилия с двигательной задачей обуславливают невозможность и большую трудность выполнения трудовых операций с природным материалом и бумагой [10].

Особенности двигательных нарушений у учащихся с церебральным параличом выражаются в их затруднениях на уроках физической культуры. Выполнение упражнений затруднено за счет того, что учащиеся не могут воспроизвести правильно; исходные положения, сохранить устойчивость в статической позе, выполнить упражне­ния в нужной амплитуде движений, осуществить движения слитно и в нужном темпе, согласовать движение рук, туловища и ног [11].

Помимо двигательных нарушений при детском церебральном параличе может наблюдаться косоглазие, функциональные нарушения ЖКТ, расстройства дыхательной функции, недержание мочи. Примерно в 20-40% случаев детский церебральный паралич протекает с эпилепсией. До 60% детей с ДЦП имеют проблемы со зрением. Возможна тугоухость или полная глухота. В половине случаев детский церебральный паралич сочетается с эндокринной патологией (ожирением, гипотиреозом, задержкой роста и др.). Часто детский церебральный паралич сопровождается различной степенью олигофрении, задержкой психического развития, расстройством восприятия, нарушениями способности к обучению, отклонениями в поведении и т. п. Однако до 35% детей с ДЦП имеют нормальный интеллект, а в 33% случаев ДЦП нарушения интеллекта выражены в легкой степени [12].

Детский церебральный паралич является хроническим, но не прогрессирующим заболеванием. По мере роста ребенка и развития его ЦНС могут выявляться ранее скрытые патологические проявления, которые создают ощущение так называемой «ложной прогрессии» заболевания. Ухудшение состояния ребенка с ДЦП также может быть обусловлено вторичными осложнениями: эпилепсией, инсультом, кровоизлиянием, применением наркоза или тяжелым соматическим заболеванием [12].

В зависимости от локализации пораженных структур мозга, согласно Международной классификации болезней, выделяют семь групп ДЦП:

1. Спастическая диплегия (Болезнь Литтля) – наиболее частая форма детского церебрального паралича, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Развивается вследствие внутрижелудочковых кровоизлияний. Сопровождается страбизмом, атрофией зрительных нервов, снижением слуха, дизартрией. Интеллект, как правило, не страдает. У детей с данной формой ДЦП формируется патологический двигательный стереотип. Отмечается ударная постановка стопы на опору, нарушается амортизационная функция ходьбы, т.е. отсутствует небольшое сгибание ног в коленном суставе в фазу срединной опоры. Это увеличивает ударную нагрузку на суставы нижних конечностей, что приводит к раннему развитию артрозов суставов (диспластические артрозы). Данная форма благоприятна в отношении преодолевания психических и речевых нарушений[15].

2. Спастический церебральный паралич (двойная гемиплегия, тетраплегия) – одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, характеризуется спастическим тетрапарезом, при этом вследствие высокого мышечного тонуса формируется патологическая поза: руки согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных суставах, согнуты или, наоборот, разогнуты в коленных суставах, ротированы внутрь, бедра приведены. Такие дети не способны удерживать вертикальную позу, сидеть, стоять, ходить, удерживать голову, формируются ярко выраженные псевдобульбарные симптомы, страбизм, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха. Вследствие гипертонического синдрома возникают контрактуры суставов, костные деформации туловища и конечностей. В половине случаев данное заболевание сопровождается генерализованными и парциальными эпилептическими пароксизмами[15].

3. Детская гемиплегия характеризуется односторонним поражением конечностей. У детей формируется нарушение статодинамических функций вследствие асимметрии позы, возникновения паралитического сколиоза, отставания в росте парализованных конечностей, анатомического укорочения пораженных руки и ноги. Данная форма сопровождается расстройствами речевых функций по типу псевдобульбарной дизартрии, возможны психические нарушения, возникновение эпилептических пароксизмов[15].

4. Дискинетический церебральный паралич сопровождается расстройствами статодинамических функций вследствие хореического, атетоидного, торсионного гиперкинезов, нарушением речи, задержкой психического развития, снижением слуха, нарушением функций вегетативной нервной системы. Интеллект в большинстве случаев не страдает, это обусловливает благоприятный прогноз в отношении социальной адаптации и обучения[13].

5. Атаксический церебральный паралич – такая форма проявляется пониженным мышечным тонусом и сильными сухожильными рефлексами. Очень часто встречаются различные нарушения речи, вызванные парезом голосовых связок и мышц гортани, трахеи и т.д. Основной причиной атаксической формы детского церебрального паралича является травмирование лобных долей мозга и гипоксия плода в родах[13].

6. Смешанные формы ДЦП характеризуются сочетанием нескольких вариантов заболевания, которые вызваны повреждением различных структур головного мозга. Наиболее часто выявляется сочетание спастической и дискинетической форм ДЦП, гемиплегической и спастической диплегии[15].

7. ДЦП неуточненный[15].