Алгоритм ведения больных апластической анемией

Тяжелое Нетяжелое

	Возраст		Потребность в трансфузиях

Наблюдение Контроль за показателями крови

Молодой Пожилой Нет Есть

	Наличие HLA-схожих доноров		Антитимоцитарный глобулин + циклоспорин А		Антитимоцитарный глобулин

Нет Ответ есть

ЕстьОтвета нет

	Трансплантация костного мозга				Циклоспорин А Андрогены

Ответ есть Ответа нет

			Иммунодепрессанты (циклофосфамид) Андрогены Трансплантация аллогенного костного мозга

Гематологические критерии гипо- апластических анемий:

Нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, повышенное СОЭ (наиболее выраженная анемия наблюдается при остром течении и тяжелой степени тяжести гипопластической анемии)

Лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз.

Тромбоцитопения вплоть до полного их отсутствия в периферической крови.

Резкое сниженное содержание миелокариоцитов в костном мозге, задержка их созревания.

Резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости.

Повышение уровня сывороточного железа (при тяжелых кровотечениях, возможно, его уменьшение).

Отсутствие спленомегалии.

Гемолитическая анемия (ГА) – группа анемий, характеризующаяся повышенным разрушением эритроцитов (синдром гемолиза). При ГА продолжительность жизни эритроцитов значительно укорочена (N эритроциты живут 120 дней).

ГА независимо от причин и локализации гемолиза имеют общий клинико-лабораторный симптомокомплекс (гемолитический синдром):

Желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом. Цвет кожи лимонно-желтый с одновременным наличием бледности.

Нормохромная анемия (цветной показатель – 0,85-1,05). Исключение составляют таласемии (ГА, связанные с нарушением синтеза глобина) и эритропоэтическая протопорфирия (гемолиз связан с избыточным синтезом порфиринов), при которых цветной показатель бывает гипохромный.

Выраженный ретикулоцитоз периферической крови.

Наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (нормоцитов).

В стернальном пунктате – признаки раздражения эритроидного ростка (повышение числа эритрокариоцитов в костном мозге выше 25%).

Повышение содержания в крови неконьюгированного (непрямого) билирубина.

Темный цвет мочи за счет уробилина (билирубина в моче нет). При пароксизмальной ночной холодовой гемоглобинурии (вариант аутоиммунной гемолитической анемии) моча приобретает черный цвет, что обусловлено наличием в ней гемоглобина, и/или гемосидерина.

Желтый цвет кала (плейохромия) за счет увеличенного в нем стеркобилина.

Повышение содержания в крови свободного гемоглобина (при ГА с внутрисосудистым гемолизом).

Увеличение размеров селезенки (при ГА с внутриклеточным гемолизом).

Укорочение длительности жизни эритроцитов (определяется с помощью пробы с радиоактивным хромом)

Увеличение содержания Fe в сыворотке крови.

Гемолитические анемии делятся на наследственные, обусловленные генетическими дефектами эритроцитов, вследствие чего они становятся функционально неполноценными и быстро гибнут, и приобретенные вследствие воздействия на эритроциты различных факторов, приводящих к разрушению эритроцитов.

Кроме того, в зависимости от локализации гемолиза, все гемолитические анемии делятся на ГА, сопровождающиеся внутриклеточным гемолизом, ГА, сопровождающиеся внутрисосудистым гемолизом.