Периферическая кровь и костный мозг
У больных серповидноклеточной анемией всегда снижен гематокрит. Размер эритроцитов практически нормальный, но многие из них имеют сильно измененную форму. Они могут быть и мишеневидными, но чаще в виде серпа, что является специфическим признаком этого вида гемоглобинопатии. Значительно увеличены ретикулоциты, и в мазке крови появляются эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота, что является признаками недостаточности фолатов.
Таблица 4.
Острые и хронические проявления серповидноклеточной болезни
| Острые проявления | Хронические проявления |
| Апластический криз и инфекции плюс: | Анемии, задержка физического и умственного развития плюс: |
| Церебральный тромбоз | Проблемы со зрением (окклюзия артериол сетчатки) |
| Синдром острой боли в грудной клетке | Легочная гипертензия |
| Боль в подреберье, связанная с гепатомегалией | Застойная сердечная недостаточность |
| Уменьшение размера селезенки | Атрофия селезенки |
| Гематурия | Гипостенурия, почечная недостаточность |
| Синдром боли в костях и стопах в связи с артритом | Асептический некроз бедра Язвы на лодыжках |
В костном мозге можно обнаружить признаки гиперплазии красного ростка и увеличенный индекс сидеробластов.
А.3. Гемолитические анемии, обусловленные
Внутрисосудистым гемолизом. Травматический гемолиз
Эти анемии известны также под названием микроангиопатических. Гемолиз такого происхождения вызван механическим разрушением эритроцитов в кровеносном русле и встречается в следующих обстоятельствах:
1. возникновение быстрых турбулентных токов:
Ø в местах расположения злокачественных опухолей
Ø при злокачественной гипертонии
Ø выраженном аортальном стенозе
2. после протезирования сердечных клапанов из-за повышенного трения эритроцитов об искусственные поверхности;
3. при внутрисосудистом свертывании крови различного генеза (ДВС-синдром).
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная недостаточность
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная недостаточность относится к разряду наследственных энзимопатий, при которых возникает внутрисосудистый гемолиз эритроцитов (эритроциты повреждаются в системном кровотоке).
Ген, регулирующий синтез глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), располагается на одной из Х-хромосом, и заболевание является Х-сцепленным.
Фермент Г-6-ФДГ играет решающую роль в процессах антиоксидантной защиты эритроцитов. Отсюда становится понятно, что при дефиците или аномалии этого энзима эритроциты становятся уязвимы по отношению к факторам оксидативной природы и легко гемолизируются при их воздействии.
Роль оксидантов могут выполнять лекарственные и инфекционные агенты. Они провоцируют, так называемый «оксидантный стресс». Среди лекарств, обладающих окислительной способностью следует назвать сульфаниламиды, антималярийные и противотуберкулезные препараты.
Патогенез гемолиза эритроцитов при дефиците Г-6-ФДГ
Недостаточность Г-6-ФДГ
↓
нарушение восстановления НАДФ в НАДФН
↓
↓образования восстановленного глутатиона
↓
↓способности устранять окислительное действие перекисей
на прием лекарств-окислителей
↓
активация ПОЛ мембран эритроцитов
↓
↑ проницаемости мембраны
↓
сдвиг ионного равновесия Nа+, К+
↓
гипергидротация и набухание эритроцитов
↓
укорочение его жизненного цикла
↓
Гемолиз
Общие черты гемолитических анемий, связанных с внутрисосудистым гемолизом
Эти анемии могут быть классифицированы как нормоцитарные и нормохромные, а также регенераторные (количество ретикулоцитов повышено). Для острого гемолиза характерно уменьшение гематокрита.
В крови, кроме значительного повышения неконъюгированного билирубина, может и обнаруживаться гемоглобин, в связи с этим, сыворотка иногда имеет розоватый оттенок и ЦП увеличивается. Однако, эта «гиперхромия» имеет ложный характер, поскольку не отражает истинного насыщения эритроцитов гемоглобином.
Отсутствует также и сывороточный гаптоглобин (табл.5), что объясняется его высоким расходованием при инактивировании сывороточного гемоглобина.
В моче больных с острой гемолитической анемией также могут присутствовать гемоглобин и гемосидерин, отчего она приобретает темный цвет.
Спленомегалия для острого гемолиза не характерна.