Болезнь мадемуазель де дампьер

Иначе проявляются неврозоподобные тики. Они монотонны, стереотипны, однообразны, возникают в любое время и, как правило, меньше зависят от душевных переживаний пациента, а усиливаются вследствие переутомле ния, усталости, физического напряжения (допустим, ребенок набегался, подрался) и соматических заболеваний. Дети с неврозоподобными тиками не переживают это расстройство; если и хотят вылечиться, то в основном на словах. Поэтому чем больше обращают внимание ребенка на этот дефект, чем больше заставляют его контролировать свои движения, тем лучше если ребенок старается контро лировать движения мышц лица, значительно меньше обна руживаются тики, а иногда и совсем исчезают.

На консультацию привели девятилетнего мальчика.

Отец его когда-то, до рождения ребенка, болел сифилисом. У матери в период беременности периодически резко по ВЫШаЛОСь артериальное давление.

Родился ребенок в асфиксии, принесли его матери кормить только на третий день. Во время беременности, во время родов и после рождения ребенка мать постоянно тревожилась, что будет с ним, не отразится ли на его здоровье когда-то перенесенный отцом сифилис, по поводу которого отец активно лечился. Тревожность матери, видно передалась и ее ребенку, тот всегда отличался мнительностью, склонностью к сомнениям, был пуглив К матери был очень привязан. Не отпускал ее ни на шаг, без нее не ложился спать, не садился есть. Физически и интеллектуально развивался хорошо.

С трех-четырехлетнего возраста у ребенка начались тики: он не переживал из-за этого, не обращал на них внимания; усиливались они при переутомлении. Мальчик был очень невынослив: стоило ему проехать lO—15 мин в машине, как начинала кружиться голова, тошнило, иногда возникала рвота. Плохо переносил жару, духоту, громкие болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru звуки. Вам, читатели, уже понятно, что у мальчика был церебрастенический синдром и неврозоподобный синдром в виде тиков — причинами этих нарушений были какие-то органические поражения центральной нервной системы в период родов, а возможно, и раньше.

Шли годы Отношения между родителями все больше ухудшались и, когда мальчику исполнилось 6 лет, пришли к такому пределу, за которым оставалось лишь одно — развод. Но прежде чем развестись, родители много лет ругались, часто дрались, выясняя свои сложные ОТНОШения И все это в присутствии мальчика После развода отец стал приходить по определенным дням навещать сы на. Понятно, что в каждый свой приход он баловал ребен ка, старался привлечь его на свою сторону, а заодно втолковывал мальчику, какая мать «плохая». Мать, в свою очередь, все делала наоборот. Иными словами, воспитание было противоречивым. Ребенок стал «разменной картой» в борьбе самолюбий отца и матери. И Ма.ЛЬЧИК постепенно изменился.

Первое, что нарушилось, это сон: по ночам вскрикивал, вскакивал, куда-то стремился, бормотал имена то отца, то матери Стал бояться темноты, оставаться один в помещении, ездить в лифте («вдруг тросы не выдержат»), прислушивался к своему здоровью. Тики не покидали его, церебрастения с годами немного уменьшилась.

В 8,5 года у него началось дневное недержание мочи Ночью все было нормально. Обычно дневное недержание мочи усиливалось после встреч с отцом. Мальчик мочился в белье так, будто хотел сделать назло матери, чтобы она забрала его из школы. В присутствии отца дневного недержания мочи не было. Да и страхов почти не было.

Картина болезни усложнилась, а началось все е тиков и церебрастении, которые, как правило, при благоприят• ных условиях проходят.

Какие советы можно было дать родителям? Прежде всего, не настраивать ребенка друг против друга. Не показывать ему свой антагонизм и взаимную ненависть. Относиться к ребенку ровно. Приучать его преодолевать страхи. Лечить. Лекарства я назначил, советы дал, будут ли их исполнять родители — не убежден. болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru

От неврозоподобных тиков резидуально-органического генеза следует отличать проявления ревматической хореи При этом заболевании двигательные расстройства грубее, они затрагивают не только мышцы лица, но в первую очередь мышцы плечевого пояса и верхних конечностей, сопровождаясь и другими признаками ревматического поражения центральной нервной системы.

В некоторых случаях неврозоподобные тики возникают после воспаления головного мозга (энцефалита) , они сочетаются с нарушениями поведения и другими симптомами органического поражения нервной системы Лечение при этом должно быть направлено не только против тиков, но и против всего комплекса остаточных явлений энцефалита

К тикам примыкает и такое расстройство, которое как бы объединяет собой двигательные и речевые нарушения

В 1825 г к выдающемуся французскому психиатру, одному из родоначальников детской психиатрии, Жану Итару ( 775 1838 гг ) обратилась двадцатилетняя девушка, маркиза де Дампьер. С раннего детства она страдала какой-то странной болезнью: периодически по ее телу будто пробегал электрический ток, все тело вздрагивало, особенно сильными были непроизвольные подергивания мышц лица. Но больше всего мучило пациентку и ее родных совсем другое: из уст воспитанной и образованной девушки временами вырывались нецензурные выражения Выкрикивала больная их помимо воли и в самый неподходящиЙ момент. Оставшись наедине, мадемуазель де Дампьер чаще всего вела себя вполне благопристойно. болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru

болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru Эта пациентка прожила 80 лет, ее наблюдали несколько поколений врачей. С годами состояние больной существенно не менялось. В 1884—1885 гг. французский невропатолог Жорж Жиль де ля Туретт (1857—1904 гг ) описал 9 подобных больных, он назвал их заболевание болезнью генерализованных тиков. После смерти автора, описавшего это расстройство, его все чаще стали называть болезнью Жиля де ля Туретта.

болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru В прошлом эта болезнь диагностировалась редко С 60-х годов ее все чаще стали обнаруживать в большинстве индустриально развитых стран. Например, пражский психиатр Зденка Валкова описала 30 таких больных; в l978 г. в Минске была опубликована монография невропатолога Г. Г. Шанько, проанализировавшего состояние подобных 45 больных; в том же году в Нью-Йорке издана КНИГа Артура Шапиро и соавторов, в которой рассматриваются результаты уже 145 наблюдений. В США существуст специальное объединение пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта, оно включает более ЗОО больных из США, Канады, Бельгии, Малайзии и некоторых других государств.

Пациентам с этим расстройством свойственны два типа нарушений. Во-первых, у них имеются генерализованные тики, порой очень выраженные. Из-за тиков больные иногда не могут писать, пользоваться столовыми приборами и т. д. Во-вторых, всем им свойственна вокализация, то есть насильственное выкрикивание отдальных звуков и слов. Некоторые пациенты помимо своей воли хрюкают лают, визжат Примерно треть больных выкрикивают нецензурные слова — этот симптом называется копролалией.

Болезнь начинается обычно в возрасте 3—7 лет.

Порой болезнь Жиля де ля Туретта сочетается с заика нием — вначале появляется заикание, а потом уже вокализация; в некоторых случаях заикание присоединяется к вокализации.

Отношение больных к своему заболеванию различно. Многие дети длительное время равнодушны к нему. Лишь в подростковом возрасте появляется переживание своего расстройства и сильное желание от него избавиться В некоторых случаях у больных возникает патологическое формирование характера.

Социальная адаптация пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта различна. Если вокализация незначительна и проявляется только в домашних условиях, дети могут посещать школу. В тех же случаях, когда вокализация очень заметна да еще выражается в копролалии, больные переводятся на индивидуальное обучение. У больных с резидуально-органической патологией головного мозга вокализация и тики усиливаются во второй половине дня, когда больные устали. Им необходимо отдыхать после полудня, а в школу ходить в первую половину дня, когда тики и вокализация еще не проявляются.

И в происхождении болезни Жиля де ля Туретта, и в ее клинических проявлениях, и в динамике, и главным образом в вопросах лечения много белых пятен. По существу, исследование этого расстройства только начинается.

Первые признаки болезни де ля Туретта обнаруживаются, как правило, в дошкольном возрасте. Однако очень часто это заболевание диагностируется значительно позже. это во многом связано с малой осведомленностью родителей в отношении этого редкого нарушения и несвоевременным обращением к врачу:

Следует сказать, что хотя врачи постоянно призывают родителей быть бдительными в отношении здоровья детей, во всем нужно соблюдать меру. Если родители будут очень тревожными, мнительными, болезненно беспокойными, если будут вследствие этого искать у своих детей различные отклонения, то они неп ременно найдут не только те болезни, о которых рассказывается в нашей книге, но и почти все нарушения, которые описываются в самых подробных медицинских энциклопедиях. Будьте бдительны, читатели, но не будьте мнительными!

ПАРАДОКСЫ СНА

Трудно встретить психические расстройства у детей и подростков, при которых бы не нарушался сон. Например, при неврозах, как уже отмечалось, бывают бессонница плохое засыпание, чрезвычайно поверхностный сон с многочисленными сновидениями, в результате которого человек просыпается от малейшего шума, а по утрам не чувствует себя отдохнувшим. Ухудшение сна может быть одним из первых предвестников болезни. Не случайно врачи древности придавали такое большое значение нормальному сну.

Что такое сон? Почему мы спим? Отчего природа так распорядилась, что треть своей жизни (дети еще больше) мы тратим на сон?

В отношении нарушений сна существует множество неверных суждений: снятся ребенку сны — его немедля ведут к психиатру, не сня+ся — тоже, приснился цветной сон — бьют тревогу, снятся лишь черно-белые сны — опять плохо. Поэтому в общих чертах расскажем, как современная наука представляет сущность сна и сновидений. Должен заметить, что если бы кто-то рассказал то, о чем читатель сейчас узнаег, 40 лет тому болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru сочли бы сумасшедшим. Но время идет, наука развивается, и новое вытесняет старое.

Научное изучение сна началось в 50-годы, хотя предпосылки к этому были заложены ранее, когда нейрофизиологи получили в свои руки мощное оружие — электроэнцефалографию. Немецкий ученый Ганс Бергер (1872— 1941 гг.) впервые в мире построил аппарат, с помощью которого можно записывать биотоки мозга. Обнаружилось, что электроэнцефалограммы с большей или меньшей точностью способны регистрировать некоторые изменения физиологического состояния мозга. Электроэнцефалография дала возможность более углубленно подойти и к изучению проблемы сна. Бергер открыл электроэнцефалографию в l924 г., но в течение многих лет продолжал работать над своим открытием и крайне осторожно оценивал возможности этого метода, поэтому процесс сна стали исследовать только в начале 50-х годов. Чрезвычайно скромный человек, Бергер совершенно не рекламировал свое открытие, поэтому понимание его значения пришло не сразу.

Бергер был кабинетным ученым, очень дотошным, осторожным и в высшей степени добросовестным. С середины 30-х годов ученые Англии, США и многих других стран стремились установить контакт с Бергером и получить от него нужную информацию по использованию электроэнцефалографии в клинической практике. Нацисты крайне неприязненно относились к Бергеру, который всем своим поведением и мышлением не вписывался в фашистскую систему со свойственными ей невежеством, самодовольством, нетерпимостью к инакомыслию. Они стремились всячески изолировать Бергера от зарубежных коллег, замалчивали его изобретение. Когда научные труды Бергера были выдвинуты на Нобелевскую премию, гитлеровцы запретили ему получать эту премию. В 1947 г. вопрос об этом вновь был поднят, но к этому времени создателя метода электроэнцефалографии уже не было в живых.

Новая эпоха в изучении сна началась с очень простого и внешне незначительного факта. При Чикагском университете существовала лаборатория по изучению сна, руководил ею физиолог профессор Натаниэль Клейтман. Его сотрудник доктор Юджин Азеринский однажды — это было в 1953 г.— обратил внимание на то, что у спящих детей периодически двигаются глазные яблоки. Азеринский стал более пристально наблюдать за этим феноменом. Когда испытуемых будили в тот момент, когда их глазные яблоки начинали вращаться, все они утверждали, что только что видели сновидения. Клейтман и Азеринский пришли к выводу, что сновидения возникают, очевидно, в то время, когда у больного вращаются глаза. Эту фазу назвали болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru (от англ. rapid еуе movements — быстрые движения глаз). Электроэнцефалограмма зафиксировала особые изменения деятельности мозга во время — REMфазы. Клейтман и профессор психиатрии Стенфордского университета Уильям Демент изучили эти явления и с клинических позиций. Оказалось, что болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru (в дальнейшем ее стали называть фазой парадоксального сна; парадоксального — потому, что человек спит и, казалось бы, должен быть обездвижен и как бы приостановить свою жизнедеятельность, а на самом деле этой приостановки нет, более того, в определенные периоды возникают очаги возбуждения — мы называем эту фазу поверхностным сном) может повториться примерно каждые 80—90 мин, а продолжительность ее различна: от нескольких минут до 1—2 ч. В среднем при восьмичасовом ночном сне здоровый человек проводит 1,5—2 ч в состоянии поверхностного сна, а вообще в жизни — в среднем около 5—6 лет.

В последние годы внимание множества ученых приковано к изучению фазы поверхностного сна, который многими рассматривается как «третье состояние» человека, нечто промежуточное между сном и бодрствованием. Изучение этого «третьего состояния» может пролить свет на природу психических расстройств. Не то ли это явление, о котором писал Евгений Баратынский?

Есть бытие, но именем каким

Его назвать? сон оно, ни бденье —

Меж них оно, и в человеке им

С безумием граничит разуменье.

болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru Что случается с человеком (особенно с ребенком) , если его вообще лишить сна или лишить поверхностного сна? Ответ недвусмыслен: он психически заболевает, у него появляются страхи (на этом основано длительное лишение сна в условиях пыток и допросов для получения реальной или вымышленной информации), галлюцинации, неправильное восприятие реальности, времени, своей личности, резко ослабевает воля и способность сопротивляться внешнему психическому воздействию.

Представление ученых о фазе поверхностного сна примерно следующее: в течение дня через человеческий мозг проходит колоссальное количество самой разнообразной информации, люди (особенно дети) испытывают массу эмоциональных и интеллектуальных воздействий, которые психика не мо$кет адекватно усвоить, либо не может вовремя отреагировать вследствие особенностей воспитания человека, отсутствия подходящей ситуации и пр. Вся эта информация отреагируется во время сновидений, т. е. в период фазы поверхностного сна. Сновидения — это как бы клапан, который выпускает излишки информационного пара. Демент провел такой опыт: восемь добровольцев согласились, чтобы им не давали возможности видеть сны. Как только у них начинались движения глазных яблок, что говорило о наступлении фазы поверхностного сна, а значит сновидений, подопытных будили. Так продолжалось пять дней.

Что было отмечено? Фазы поверхностного сна начинались быстрее, чем раньше, мозг как бы стремился компенсировать невозможность сновидений. В начале опытов эти фазы отмечались около 20 раз, а к пятому дню — до 30 раз. Начиная с 5—6-го дня у всех испытуемых появились галлюцинации, бред, страхи — они стали психически больными. После того, как им дали возможность выспаться, все эти нарушения исчезли.

Была проведена уникальная операция: у кошек вырезали те участки мозга, которые участвовали в возникновении поверхностного сна, то есть животных лишили возможности видеть сны. Спустя некоторое время поведение животных резко изменилось: они стали агрессивными, возбудимыми, гиперсексуальными, странными, «бешеными», некоторые вскоре погибли.

болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru Все эти закономерности касаются и детей, и взрослых. Если ребенок не выспался, он становится злым и раздраженным. В таких случаях говорят: «Иди поспи», «Ночью ему приснился дурной сон» и пр. Ребенок должен спать столько, сколько ему необходимо для полного восстановления бодрости и интереса к жизни. Всем детям необходимо спать днем, чтобы не переутомляться. При церебрастении, многих других заболеваниях послеобеденный сон обязателен. Это же касается детей, страдающих ночными кошмарами, сноговорением, снохождением (сомнамбулвмом, раньше это явление именовалось лунатизмом)

ПРОКЛЯТИЕ УНДИНЫ

y dqUuOhyk3DZ6GkXP2mLNslBhS5uK8vPuYg28DzisZ/Frvz2fNtfDfvHxvY3JmMeHcb0EFWgM/2H4 xRd0yITp6C5ceNUYkEfCn4o3n00XoI4SmoPOUn3Lnv0AAAD//wMAUEsBAi0AFAAGAAgAAAAhALaD OJL+AAAA4QEAABMAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAAFtDb250ZW50X1R5cGVzXS54bWxQSwECLQAUAAYA CAAAACEAOP0h/9YAAACUAQAACwAAAAAAAAAAAAAAAAAvAQAAX3JlbHMvLnJlbHNQSwECLQAUAAYA CAAAACEAJbHD+FYCAADRBQAADgAAAAAAAAAAAAAAAAAuAgAAZHJzL2Uyb0RvYy54bWxQSwECLQAU AAYACAAAACEA4Sbid9sAAAADAQAADwAAAAAAAAAAAAAAAACwBAAAZHJzL2Rvd25yZXYueG1sUEsF BgAAAAAEAAQA8wAAALgFAAAAAA== ">

Человек спит не только ночью, но и днем. Тут те же закономерности, что и при ночном сне. Порой человек засыпает днем помимо своей воли и не потому, что наступило время спать.

Один из персонажей романа Чарльза Диккенса «Посмертные записки Пиквикского клуба», опубликованного в 1837 г.,— слуга по имени Джо — умудрялся засыпать средь белого дня прямо на ходу. Был этот слуга толст и неуклюж. В 1956 г. группа английских „врачей предложила назвать описанное Диккенсом расстройство пиквикским синдромом. Впервые синдром был описан врачами еще в конце XVlII в. Это расстройство не так уж редко встречается. Пёоявляется пиквикский синдром приступами чрезмерной сонливости, порой сопровождающейся мышечными подергиваниями. Часто он наблюдается у больных с ожирением. Из-за тучности у больных нарушается болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru дыхание, не прочищаются должным образом легкие. Гиповентиляция приводит к приступам сонливости.

Вообще никогда нельзя забывать о взаимосвязи сна и дыхания. Особенно ярко эта взаимосвязь проявляется при синдроме проклятия Ундины (героини из германской мифологии) .

Жила-была русалка по имени Ундина. Любила она мужа, а тот ее предал. И решила русалка отомстить неверному. Сделала она это самым изощренным способом: заставила его постоянно думать о необходимости дыхания, ибо если перестать об этом думать, то оно станет прерывистым и человек может умереть. Так и жил муж Ундины с мыслями о необходимости дышать. Но однажды он заснул и уже, естественно, не мог об этом думать. И умер болезнь мадемуазель де дампьер - student2.ru

В 1962 г. был описан синдром проклятия Ундины, внешне порой похожий на пиквикский синдром. Он также основан на гиповентиляции легких, но связан не с ожирением, а с какой-то первичной недостаточностью дыхательных центров. днем такие пациенты сонливы, спят на ходу, дыхание у них периодическое, порой они какой-то отрезок времени (короткий) не дышат.

Иногда сонливость у них носит такой неудержимый характер, что человек мгновенно засыпает.

При болезни Клейне—Левина появляется периодическая гиперсомния с последующим повышенным аппетитом. Ученые спорят об этих явлениях, единого мнения пока нет.

Неясной остается природа парадоксального сна, ведь он не вызван какой-то лежащей на поверхности необходимостью. Полагаю, что поверхностный сон — это остаток эволюции, следствие инстинкта самосохранения. Ведь всякое животное, заснув, боится, как бы во сне его не подстерегла опасность. У обезьян фаза парадоксального сна вообще наступает быстрее, чем у человека. Заснуло живое существо и периодически как бы просыпается, осматривается, примеривается, наблюдает, нет ли опасности. Если опасность не грозит, живое существо умиротворенно засыпает. А если что-то почудилось, что-то не так спросонья было расценено, если действительно что-то грозит, но не в такой степени, как показалось, если... Вот тут и появляется патология — психогенная или еще какая-нибудь. Если в голове опухоль, рубец, киста, кровоизлияние, если сосуды ГОЛОВНОГО мозга поражены, если есть очаг эпилептического возбуждения — тоже возможны нарушения сна. И дневного, и ночного. В любом случае следует обратиться к специалисту, чтобы он нормализовал сон, сделал его безболезненным, нормальным.

В некоторых случаях фаза поверхностного сна искусственно удлиняется, тогда резко увеличивается количество сновидений и человек живет, как бы одновременно бодрствуя и находясь во сне.

Специальные наблюдения над сенегальсшми бабуинами показали, что у этих обезьян, а также у ряда других животных отсутствует длительная фаза глубокого сна Объясняется это тем, что для животных сон — это вопрос жизни и смерти: если животное будет спать так жетлубоко и долго, как человек, то оно может погибнуть от неожиданного нападения со стороны других животных (в первую очередь хищников), от наводнений и т. д.

Увеличение или уменьшение фазы парадоксального сна одинаково плохо отражается на психическом здоровье че-

ловека. Надо научиться управлять этими явлениями. Но это уже отдельная тема.

Однако если без сновидений жить нельзя и наверняка сойдешь с ума, скажете вы, то как это согласуется с тем, что на земле имеется множество совершенно здоровых в психическом отношении людей, у которых нет сновидений либо они очень редки. Разрешить это кажущееся противоречие очень просто: люди помнят о сновидениях только тогда, когда проснулись во время фазы поверхностного сна или примерно в этот период. Если человек был разбужен или проснулся в другое время, никаких сновидений он не помнит. Более того, сновидения, обнаруженные нами при пробуждении, очень быстро забываются. Дольше всего помнятся те, которые мы видим в момент пробуждения от парадоксального сна. Те же сновидения, которые имели место во время выхода из ЕИ-фазы, забываются еще быстрее.

Таким образом, все здоровые люди видят сны, но не все о них помнят и не все подозревают о их существовании. А если у кого-то сновидений на самом деле нет, то он, без. условно, так или иначе наблюдается у врачей, которые, восстанавливая психическое здоровье больного, восстанавливают и его способность видеть сны: эти явления так взаимосвязаны, что разграничить их невозможно

Наши рекомендации