Д. Адреногенитальный синдром: 1) этиология 2) формы 3) внешние проявления 4) изменения в надпочечниках 5) причины смерти
1) Адреногенитальный синдром - врожденная вирилизующая гиперплазия коры надпочечников - врожденное нарушение биосинтеза гормонов в коре надпочечников, в результате которого развивается избыточная продукция андрогенов. Чаще болеют девочки.
Чаще всего отмечается врожденный дефицит 21-гидроксилазы.
2) Формы АГС: 1. вирильная (простая) 2. сольтеряющая 3. гипертензивная
3) Внешние проявления связаны с вирилизующим действием избытка гормононов, а в части случаев - с избытком тяжелых метаболических нарушений и с АГ:
а) вирильная форма: у девочек - ложный гермафродитизм, избыточное оволосение, низкий рост, грубый голос, отсутствие вторичных половых признаков, аменорея; у мальчиков - преждевременное половое созревание.
б) сольтеряющая форма: гипогликемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипонатриемия, что проявляется в виде тошноты, рвоты, обезвоживания, диареи, судорог (клиника обусловлена дефицитом кортизола и альдостерона)
в) гипертензивная форма: возникает из-за избытка дезоксикортикостеронов, проявляется вирилизацией, устойчивой гипертензией и изменениями органов, типичными для АГ.
4) Надпочечники МаСк: гиперплазированы, масса 60-80 г; МиСк: клетки сетчатой зоны увеличены, со светлой вакуолизированной цитоплазмой, остальные зоны коры интактны и гипоплазированы.
При сольтеряющей форме происходит гиперплазия и гипертрофия клеток ЮГА почек, расширение мезангия клубочков.
5) Причины смерти: 1. осложнения АГ (ХПН, ХСН) 2. последствия сольтеряющей формы (обезвоживание и т.д.)
Д. Кишечная коли инфекция. 1) этиология и патогенез, 2) макро- и микроскопические изменения в кишечнике, 3) изменения в других органах, 4) осложнения, 5) причины смерти.
1) Кишечная коли-инфекция (коли-энтерит, коли-энтероколит) - острое инфекционное заболевание, как правило, детей грудного и раннего возраста с локализацией воспаления в тонкой кишке.
Этиология: патогенные штаммы E.coli (отличаются от непатогенных штаммов своими АГ: соматическим О-АГ, поверхностным К-АГ и жгутиковым В-АГ)
Пути заражения: 1) энтеральный 2) контактно-бытовой (от больных или взрослых носителей) 3) восходящая аутоинфекция
Патогенез: выделение экзо- и эндотоксинов → нарушение проницаемости слизистой тонкой кишки → выброс в кровяное русло токсинов → ацидоз, общий токсикоз → обезвоживание (эксикоз) вследствие рвоты и поноса.
2) Макроскопические изменения в кишечнике:
ü вздутый полнокровный кишечник, липнущий к рукам, тонкие вязкие нити, тянущиеся с поверхности серозной оболочки
ü в слизистой - разнообразные изменения от мелких очагов отека до распространенного катарально- геморрагического энтерита (ярко-красная слизистая + точечные геморрагии)
ü язвенный энтерит или энтероколит с язвами по линии прикрепления брыжейки
Микроскопические изменения в кишечнике:
ü гиперемия, стаз, тромбозы, отек, кровоизлияния в слизистой
ü десквамация эпителия, атрофичность ворсин
ü отчетливая атрофия лимфоидного аппарата при язвенных процессах
3) Изменения в других органах:
ü жировая инфильтрация печени
ü белковая дистрофия почек и миокарда
ü острая эмфизема легких (следствие гипервентиляции при ацидозе и гипоксии)
ü расстройства микроциркуляции головного мозга
4) Осложнения коли-инфекции:
Ø пневматоз кишечника
Ø гнойный отит, пневмония (в рез-те присоединения вторичной инфекции)
Ø кишечный коли-сепсис с метастатическим гнойным менингитом (у новорожденных)
5) Причины смерти:
Ø токсикоз и эксикоз с явлениями сосудистого коллапса
Ø общее истощение+осложнения
Д. Кандидоз: 1) определение, этиология, патогенез 2) морфология кандидоза пищеварительного тракта 3) морфология кандидоза легких 4) морфология кандидоза мочевыводящих путей 5) морфология генерализованной формы.
1) Кандидоз - заболевание, вызываемое дрожжеподобными грибками рода Candida.
Этиология: кандиды - условные патогены, постоянно выявляемые на слизистых; поражают преимущественно органы, соприкасающиеся с внешней средой.
Пути заражения: 1. контактно 2. аэрогенно 3. трансплацентарно
Чаще поражаются: новорожденные; ослабленные дети; люди с травмами, ожогами слизистых и кожи.
Патогенез: разрушение клеток в результате роста нитей псевдомицелия гриба; метастазы гриба; реактивное воспаление в участках инвазии.
2) Морфология кандидоза пищеварительного тракта:
а) молочница (кандидозный стоматит): плотные беловато-желтые наложения на полнокровной слизистой полости рта и зева из псевдомицелия и лейкоцитов
б) изъязвления, некроз и выраженное демаркационное воспаление слизистых
в) возможно внедрение в сосуды ЖКТ с гематогенной диссеминацией
3) Морфология кандидоза легких:
а) фибринозно-некротическая пневмония с радиарно располагающимися нитями и дрожжеподобными клетками грибов в очагах некроза
б) при длительном течении - множественные гранулемы с эпителиоидными и гигантскими клетками
4) Морфология кандодоза мочевыводящих путей:
а) мелкие гнойнички, очаги некроза, гранулемы с элементами гриба
б) кандидозные уретриты, циститы, пиелонефриты
5) Морфология генерализованной формы:
а) кандидозный сепсис: метастатические абсцессы в почках, головном мозге, печени, селезенке, легких, сердце
б) хронический гранулематозный кандидоз у детей с ИДС: гранулемы в коже и внутренних органов.
Д. Врожденные пороки развития центральной нервной системы. 1) частота, этиология и патогенез. 2) наиболее тяжелые виды и их характеристика, 3) причины и морфология гидроцефалии, 4) грыжи головного и спинного мозга, 5) прогноз.
1) ВПР ЦНС занимают первое место по частоте всех ВПР (30%).
Этиология и патогенез:
а) экзогенные факторы (вирусы краснухи, ВИЧ, простого герпеса; алкоголь; лучевая энергия; гипоксия)
2) эндогенные факторы (генные и хромосомные мутации)
Наиболее тяжелые ВПР ЦНС возникают при повреждениях в начале закладки нервной трубки (3-4-ые недели в/у жизни)
2) Наиболее тяжелые виды ВПР ЦНС:
Анэнцефалия – агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, а иногда и задние его отделы, продолговатый и спинной мозг сохранены. Морфологически: соединительная ткань на месте мозга, богатая сосудами, с отдельными нейронами и клетками нейроглии, часто акрания (отсутствие костей, мягких тканей и кожи свода черепа)
Микроцефалия – гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема, уменьшение объема черепной коробки и утолщение костей черепа.
Микрогирия – увеличение числа мозговых извилин с уменьшением их величины.
Порэнцефалия – кисты различных размеров в головном мозге, сообщающиеся с боковыми желудочками мозга.
3) Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия)
Причины гидроцефалии: нарушение оттока ликвора из-за атрезии, стеноза или раздвоения а) сильвиева водопровода б) срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия.
Морфология: увеличение мозгового черепа, нависший лоб, расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, атрофия головного мозга.
4) Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала.
Грыжи головного мозга: менингоцеле (в грыжевом мешке только оболочки головного мозга и ликвор), менингоэнцефалоцеле (оболочки и вещество мозга), энцефалоцистоцеле (вещество мозга и мозговые желудочки)
Грыжи спинного мозга: менингоцеле, миелоцеле,менингомиелоцеле.
Spina bifida – грфжи спинного мозга из-за расщепления дорсальных отделов позвонков.
Рахиосхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи, мозговых оболочек, при котором распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала.
5) Прогноз неблагоприятен, большинство ВПР ЦНС несовместимо с жизнью, хирургически коррекцируются только некоторые грыжи. Частая причина смерти: присоединение интеркуррентных инфекций.