Синдром раннего детского аутизма
Аутизм как нарушение общения, уход в себя, был впервые введен в психиатрическую клинику Е. Блейлером (1911) при описании больных шизофренией у взрослых.
Синдром раннего детского аутизма (РДА) был описан американским детским психиатром доктором Л. Каннером (1943) и независимо от него австрийским исследователем Г. Аспергером (1944) под названием «аутистическая психопатия».
Основными проявлениями синдрома, которые наблюдаются при всех его разновидностях, являются:
– выраженная недостаточность или полное отсутствие потребности в контакте с окружающими;
– эмоциональная холодность или безразличие к близким («аффективная блокада» по Л. Каннеру);
– страх новизны, любой перемены в окружающей обстановке;
– болезненная приверженность к рутинному порядку;
– однообразное поведение со склонностью к стереотипным движениям;
– расстройство речи, характер которого существенно отличается при разных вариантах синдрома (В.В. Ковалев, 1971).
Первые проявления раннего детского аутизма отмечаются в грудном возрасте в виде отсутствия «комплекса оживления», характерного для здорового ребенка 2‑3‑месячного возраста при контакте с матерью или другими близкими людьми. У аутичных детей не появляется улыбка при виде родителей, иногда отмечается отсутствие ориентировочной реакции на внешние раздражители, нет реакции готовности к совместной деятельности, дети не тянут руки к подошедшему взрослому. В раннем возрасте у этих детей отмечается нарушение сна в виде затрудненного засыпания, сокращенной продолжительности и уменьшенной глубины, стойкие расстройства аппетита с его избирательностью, отсутствие чувства голода, общее беспокойство и беспричинный плач (В.М. Башина, 1974; В.В. Ковалев, 1979).
В раннем детском возрасте дети бывают равнодушны к близким, не дают адекватной эмоциональной реакции на их приход и уход, как бы не замечают их присутствия. В то же время любое изменение окружающей обстановки (перестановка мебели, появление новой игрушки и др.) вызывают недовольство или бурную реакцию. Аналогичная реакция возникает при изменении режима дня, времени кормления или прогулок. Страх новизны, достигающий у таких детей значительной интенсивности, можно считать проявлением болезненно обостренного инстинкта самосохранения (М.Ш. Вроно, В.М. Башина, 1986).
С возрастом аутистические особенности проявляются в запаздывании речевого развития и ограничении речевого контакта, развивающаяся речь не носит коммуникативный характер: это речь для себя, дети произносят отдельные слова или словосочетания, ни к кому не обращаясь, выполняя при этом определенные действия.
Начиная с 2‑3‑летнего возраста у детей наблюдаются однообразные, стереотипные игры, имеющие сверхценный характер. Дети могут часами с большим упорством производить однообразные действия с различными предметами, нередко не имеющими игрового назначения: складывают на полу обувь и играют с ней, рвут бумагу и складывают обрывки ее в кучки, играют с веревочками или другими предметами домашнего обихода, но не играют с игрушками, заменяющими человека или животных (куклы, кошки, собачки и т. п.).
В дошкольном возрасте предметами монотонной игровой деятельности могут быть детали машин и приборов, а также некоторые игрушки, особенно легковые машинки. Как отмечает В.H. Мамцева (1995) дети настолько уходят в игру, что не обращают внимания на происходящее вокруг, не отвечают на вопросы, говорят сами с собой, раздражаются и сердятся, если их пытаются отвлечь от этого занятия. Интерес к предметам, не имеющим обычно игрового значения, являются выражением особой одержимости, в происхождении которой очевидна роль патологии влечений, близкой к нарушениям инстинктов, которые свойственны этим детям. Дети с синдромом аутизма активно стремятся к одиночеству, чувствуя себя лучше, когда их оставляют одних. Контакты с матерью могут быть различными: наряду с безразличным отношением, при котором дети не реагируют на присутствие или отсутствие матери, наблюдаются явления негативизма, когда ребенок относится к матери недоброжелательно и активно гонит ее от себя. Возможны и противоположные состояния, так называемые симбиотические формы контакта, при которых ребенок отказывается оставаться без матери, выражает тревогу в ее отсутствие, хотя никогда не проявляет к ней ласки (В.М. Башина, 1974).
Интересным представляется состояние моторных функций аутичных детей. С одной стороны, в состоянии моторики отмечается общая недостаточность, проявляющаяся в угловатости и несоразмеренности произвольных движений, неуклюжей походке, отсутствии содружественных движений, с другой – в возникновении своеобразных стереотипных движений: сгибание и разгибание пальцев рук, перебирание ими, потряхивание, взмахивание и вращение кистями рук, подпрыгивания, вращения вокруг своей оси, ходьбы и бега на цыпочках. Наблюдения за детьми выявило значительную задержку формирования элементарных навыков самообслуживания (самостоятельная еда, умывание, одевание и раздевание и т. д.). Обращает на себя внимание бедная, маловыразительная мимика, характерен «пустой, ничего не выражающий взгляд», а также взгляд как бы мимо или «сквозь» собеседника (Т. Питере, 2002).
Развитие речи происходит в одних случаях своевременно или даже в более ранние сроки развития ребенка, в других формируется с задержкой. Однако независимо от сроков появления речи отмечается нарушение ее коммуникативной функции: дети редко активно обращаются с вопросами, часто не отвечают на обращенную к ним речь или дают односложные ответы. Нередко встречается отставленное дословное воспроизведение ранее услышанного, так называемый фонографизм (В.В. Ковалев, 1979). Для детей с аутизмом характерны патологические формы речи: непосредственные и отставленные во времени эхолалии, неологизмы, вычурное скандированное произношение, необычная протяжная интонация, рифмование, применение в отношении самих себя местоимений и глаголов во 2‑м и 3‑м лице. Содержание речи отличается сочетанием примитивных форм (лепет, эхолалии) со сложными выражениями и оборотами, которые свойственны детям более старшего возраста и взрослым. У части детей наблюдается полный мутизм. В то же время может иметь место достаточно развитая «автономная» речь, разговор с самим собой.
Особенности эмоциональных реакций у детей с аутизмом в раннем и преддошкольном возрасте характеризуются бедностью проявлений, однообразием, выражаются в виде примитивных аффектов удовольствия, сопровождающегося иногда улыбкой, или неудовольствия и раздражения с монотонным плачем и нерезко выраженным общим беспокойством. Аффект удовольствия чаще всего возникает, когда ребенок остается в одиночестве и занят стереотипными играми. Аффект недовольства появляется при попытках окружающих проникнуть в их внутренний мир или при изменении сложившегося стереотипа их жизни.
Оценка уровня интеллектуального развития детей с ранним детским аутизмом (РДА) представлена в специальной литературе различными авторами, которые описывают детей благополучных, с легкой умственной отсталостью, и в половине случаев – с глубокой умственной отсталостью. По данным ряда авторов, дети, относимые к варианту раннего детского аутизма, выделенного X. Аспергером, отличаются либо нормальным интеллектом, либо интеллектом, превышающим среднюю возрастную норму, что, по‑видимому, может быть обусловлено его нозологической принадлежностью и клиническими особенностями основного заболевания.
Динамика синдрома раннего детского аутизма зависит от возраста. К концу дошкольного возраста у части детей нарушение инстинктов и проявление соматовегетативной недостаточности сглаживаются, постепенно исчезают стереотипные движения, эхолалия. У части детей улучшается коммуникативная функция речи, вначале в виде ответов на вопросы, а затем и в виде спонтанной речи, хотя еще длительно сохраняется частичная «автономность» речи, вычурность, употребление не детских оборотов и штампов, заимствованных из высказываний взрослых. У некоторых детей появляется стремление задавать необычные, отвлеченные, «заумные» вопросы, нередко имеющие сверхценный характер.
Видоизменяется игровая деятельность, которая приобретает форму односторонних сверхценных интересов, чаще отвлеченного характера. Дети увлечены составлением маршрутов транспорта, перечня улиц и переулков, коллекционированием и составлением каталогов географических карт, выписыванием газетных заголовков и т. п. Подобная деятельность отличается особым стремлением к схематизму, формальному регистрированию объектов, объявлений, стереотипному перечислению цифр, наименований.
По поводу механизмов возникновения раннего детского аутизма высказываются различные точки зрения. Так Л. Каннер (1966) видел основу возникновения аутизма во врожденной недостаточности биологических механизмов, являющихся причиной «аффективной блокады», препятствующей установлению контактов с окружающими (В.В. Лебедев, М.Г. Блюмина, 1972).
X. Аспергер (1965) считал, что основная причина психических нарушений и расстройств поведения при раннем детском аутизме – первичная слабость инстинктов. Д.Н. Исаев и В.Е. Каган (1973) высказывают предположение о значении нарушения лобно‑лимбических функциональных связей в возникновении расстройства системы организации и планирования поведения.
Синдром раннего детского аутизма имеет разную нозологическую принадлежность и различную этиологию. Сам Л. Каннер относил детский аутизм к кругу «шизофренических расстройств», однако указывал на его относительную стабильность в отличие от шизофренического процесса. В.М. Башина (1974) и М.Ш. Вроно (1976) считают, что синдром Каннера можно рассматривать как своеобразную аномалию развития, выражение дизонтогенеза, связанного с шизофренией и проявляющегося либо в доманифестном или инициальном (начальном) периоде болезни, либо после невыявленного приступа шизофрении, перенесенного в возрасте до 3 лет. В западных странах синдром Каннера относят к умственной отсталости.
В этиологии синдрома Л. Каннера придается большое значение наследственно‑конституциональному и резидуально‑органическому факторам, а также неправильному воспитанию (эмоциональная депривация). Многие исследователи обращают внимание на то, что в генеалогическом исследовании семей, в которых выявлялись дети с аутизмом, отмечалась значительная семейная отягощенность (шизофрения, шизоидные личности). Ряд авторов (С.С. Мнухин, А.С. Веле‑нецкая, 1967; Д.И. Исаев, В.Е. Каган, 1973) придают значение органическому фактору, на который указывает частота у таких больных эпилептиформных судорожных состояний, а также роль перенесенных энцефалитов. На этом фоне у детей наблюдается стойкая задержка речевого и психического развития.
С.С. Мнухин (1968) считает, что органический или соматогенный вариант раннего детского аутизма относится к широкому кругу резидуально‑органических психических расстройств, связанных с остаточными явлениями ранних, прежде всего внутриутробных и перинатальных органических поражений головного мозга различной этиологии (инфекционной, травматической, токсической, смешанной). А также не исключается роль наследственного фактора.
Многие авторы отмечают, что наряду с предшествовавшей органической симптоматикой, пусковым механизмом аутизма могут быть реактивные состояния. В этих случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику аутизма и реактивного состояния.
На консультацию был направлен мальчик Петя 5 лет с подозрением на аутизм.
Со слов матери: родители здоровы. Мать – врач, семья полная, дружная. Ребенок единственный, желанный. Мальчик рос здоровым и активным, хорошо контактировал с родителями и детьми в детском саду. По независящим от родителей условиям мальчика переводили из одного детского сада в другой.
Новая воспитательница приняла группу детского сада. Строгая по характеру, она требовала от детей дисциплины: все дети строем должны были пойти в туалет, затем помыть руки и сесть к столу. Один мальчик не успел сходить в туалет, а после обеда побоялся отпроситься и упустил мочу. Воспитательница поставила мальчика в центр круга и заставила всех детей ругать, оговаривать и дразнить его. После такой процедуры мальчик перестал говорить, ни с кем не контактировал, отказался ходить в детский сад.
При осмотре: ребенок сидит на руках у отца, держит крепко свою игрушку. Не говорит, контакт наладить не удается, прячет лицо. В домашних условиях родителям говорит, что в детский сад ходить не хочет, считает себя плохим, говорит, что его не любят. В процессе игры и беседы удается выявить, что у него есть один товарищ, с которым он играет. В беседе пользуется отдельными словами, хочет, чтобы ему читали книжки про сильных и смелых людей, сам приносит отцу книжки для чтения.
Учитывая анамнестические данные можно предполагать о случае глубокой психогенной реакции. Аутистические явления наслоились на выраженную психогению. Мальчик нуждается в длительном психологическом воздействии и наблюдении психиатра. С родителями и новым воспитателем проведена беседа о вовлечении ребенка в небольшие группы детей, с которыми он хотел бы контактировать, в трудовую деятельность, привлекать к занятиям физкультурой. В беседах с ребенком не вспоминать о случившемся, в случаях необходимости говорить, что это с каждым может случиться.
В настоящее время в дошкольные учреждения поступают дети с различными отклонениями в развитии, в том числе и с ранним детским аутизмом. Задачей воспитателя является умение организовать контакт с ребенком, привлечь его к игре, исходить из его интересов, чаще разговаривать с ним, обеспечивать комфортную обстановку для общения, избегать переутомления, обучению элементарным функциям самообслуживания, развивать запас общих представлений. Эти дети нуждаются во внимании, заботе и понимании их личностных особенностей.
Вопросы для самостоятельной работы:
1. Расскажите о возрастном аспекте проявления аутизма.
2. Охарактеризуйте особенности проявления аутизма в разные возрастные периоды.
3. Опишите состояние моторных функций у детей с аутизмом.
4. Расскажите об особенностях формирования речи и мышления у детей с аутизмом.
5. Раскройте особенности эмоциональных проявлений у детей с аутизмом.
6. Расскажите об этиологии раннего детского аутизма.
7. Опишите динамику раннего детского аутизма.
8. Расскажите о работе педагога в группе с детьми с проявлением аутизма.
Синдром дисморфофобии
В подростковом возрасте при нормальных физиологических условиях часто меняется внешность: рост и вес, формы и детали лица, фигуры. Многие подростки переживают эти изменения и стараются их преодолеть, занимаясь усиленно физкультурой, соблюдая определенную диету, консультируясь со специалистами в случаях бурного роста (вырос за лето) или отставания в росте, повышенной жировой упитанности и т. д. Однако эти переживания даже в случаях их сверхценного характера доступны коррекции, мало отражаются на поведении и социальной адаптации подростков, не сопровождаются отчетливыми идеями отношения и депрессивным настроением, т. е. не могут рассматриваться как завершенный синдром дисморфофобии.
Однако в подростковом возрасте наблюдаются болезненные реакции на изменение своего внешнего вида. Такое состояние определяется как дисморфофобии – болезненную идею мнимого или необоснованно преувеличенного физического недостатка.
Первое описание дисморфофобии как «страха телесной деформации» преимущественно у лиц молодого возраста, а также сам этот термин принадлежит итальянскому психиатру Е. Морселли (цит. по В.В. Ковалеву, 1979). Центральное проявление синдрома – идея физического недостатка сочетается с пониженным фоном настроения и идеями отношения, психопатологически не однозначна и может наблюдаться при разных заболеваниях: неврозах (неврозе навязчивых состояний, истерическом, ипохондрическом неврозе у подростков) и шизофрении (при вялотекущих формах, а также в начальной стадии приступообразной формы шизофрении).
Дифференциальной диагностикой может служить динамика психопатологической картины. Так, при невротических реакциях наблюдается монотематичность (одна тема: недовольство своим носом или ушами) высказываний и навязчивый характер дисморфофобических расстройств без перехода в бредовую настроенность. При невротических реакциях больной ищет помощи, его идеи поддаются психотерапевтическому воздействию.
О принадлежности синдрома дисморфофобии к шизофрении указывает:
– бредовый характер дисморфофобических переживаний;
– предрасположенность к генерализации жалоб («уродливы не только нос, но и губы, и мозг не такой, и весь он не такой, как все»);
– появление признаков психического автоматизма (изменение формы и функции тела и его частей осознаются как зависящие от постороннего влияния, чаще всего от влияния матери);
– бредовая настроенность, подозрительность, враждебность к окружающим, в частности, к близким родственникам;
– уход в себя, недоступность, аутистическое поведение;
– специфические расстройства мышления, эмоциональное притупление (К.А. Новлянская, 1964; М.В. Коркина, 1974).
Особым вариантом синдрома дисморфофобии является «синдром нервной или психической анорексии», психопатологическую основу которого составляют сверхценные убеждения в собственно чрезмерной полноте и связанное с ним выраженное ограничение в приеме пищи вплоть до отказа от нее. Некоторые авторы подчеркивают, что в большинстве случаев у этих детей и подростков в детском возрасте был плохой аппетит, их кормили насильно. В ряде случаев анорексия носит показной характер: «не буду кушать, умру вам назло, если не выполните мои желания», в данном случае анорексия носит истероидный характер. Возможен вариант анорексии на начальных этапах вялотекущей формы шизофрении.
Под нашим наблюдением находился мальчик Ваня, 12 лет с жалобами родителей на то, что он отказывается от еды «чтобы похудеть». Со слов матери: мальчик рос и развивался нормально. В школе наш пациент учился хорошо. Мальчик по внешнему виду был плотного телосложения с повышенно жировой упитанностью. Однажды на уроке физкультуры учитель сделал ему замечание, подчеркнув, что у него не получаются упражнения потому, что «он толстый». После этого замечания мальчик решил «похудеть» и перестал есть. Однажды в школе во время урока у Вани возник голодный обморок, ему была оказана первая помощь и рекомендовано родителям обратиться к педиатру и психиатру.
При обследовании пациент обратил на себя внимание бледностью кожных покровов, пониженным питанием. Со стороны нервной системы была выявлена минимальная мозговая дисфункция, гипертензионный синдром. Отмечались приглушенные тоны сердца.
Из беседы с мальчиком выяснилось, что он все время думает о своем внешнем виде. Замечание педагога подвели к мысли о том, что необходимо меньше есть и заниматься физкультурой, чтобы похудеть. Эти мысли занимали все время, он перестал спать, у него появились головные боли. Он убежден в том, что он «толстый» и это мешает ему быть таким, как все, что на него обращают внимание. Разубедить мальчика о том, что отказ от еды подрывает его здоровье, в беседе не удавалось. Необходимо было стационирование. Мальчик был помещен в больницу, прошел курс лечения. После выписки дома начал употреблять пищу, улучшилось самочувствие.
При контрольном посещении врача мать рассказала, что Ваня употребляет полный рацион, предписанный врачом, но после еды производит расчет калорий в съеденной пище. В зависимости от числа калорий, он набирает книги в сумку (определенный вес) и идет дальнее расстояние пешком в школу, чтобы компенсировать полученные калории. Все свободное время подросток тратит на расчет калорийности пищи и необходимости ее реализации.
В данном случае на начальном этапе заболевания можно было предположить о невротическом варианте болезни, возникшем после замечания педагога в присутствии всего класса. В дальнейшем навязчивая мысль перерастала в бредовую настроенность и не исключала варианта вялотекущей шизофрении. Мальчик продолжал наблюдение у психиатра и получал соответствующее лечение.
Приведенный случай показывает сложность дифференциальной диагностики при отказе от еды между навязчивыми состояниями невротического генеза и вялотекущей шизофрении, возникла необходимость длительного наблюдения.
Высказывания педагога о повышенной жировой упитанности ученика были провоцирующим моментом для возникновения навязчивых состояний. Педагогам необходимо учитывать, что некорректные высказывания о внешнем виде ребенка в присутствии других учеников могут вызвать различную реакцию со стороны учащихся.
Вопросы для самостоятельной работы:
1. Чем обусловлено возникновение синдрома дисморфофобии?
2. Что такое «анорексия» и ее особенности в детском возрасте и у подростков?
3. Особенности работы воспитателя и психолога в случаях дисморфофобии, анорексии у детей и подростков.
4. Проявление дисморфофобии у подростков и ее влияние на состояние подростка.
Церебрастенический синдром
Наиболее распространенными последствиями мозговых травм, инфекций и интоксикаций являются церебрастенические состояния, которые характеризуют церебрастенический синдром. Этот синдром раздражительной слабости включает, с одной стороны, повышенную утомляемость, истощаемость психических процессов, а с другой стороны – повышенную раздражительность, готовность к аффективным вспышкам.
Церебрастенические состояния после перенесенных детских инфекций приводят к значительному снижению активности ребенка, повышенной утомляемости и истощаемости, нестойкости активного внимания, ослаблению памяти. Особенно выраженные астенические состояния наблюдаются после цепочки детских инфекций, когда одна инфекция следует за другой, ослабляя защитные силы организма и особенно нервной системы. В этих случаях при недостаточной лечебно‑педагогической помощи у ребенка может сформироваться задержка речевого и психического развития.
Возникновение астенических симптомов на фоне органических поражений головного мозга придает церебрастеническим состояниям ряд особенностей: истощаемость внимания, затруднения мыслительной функции имеет более выраженный характер и сопровождается заметным и длительным снижением психической работоспособности, особенно при любой интеллектуальной нагрузке. Нередко отмечается снижение запоминания и удержание в памяти отдельных слов и понятий. В случаях посттравматической церебрастении более выражены аффективные нарушения: раздражительность приобретает характер взрывчатости, агрессии.
У детей и подростков часто наблюдаются изменения настроения: плаксивость, капризность, недовольство, иногда с оттенком тоскливости. У этих детей часто отмечается гиперестезия (повышенная чувствительность) к громким звукам и яркому свету, нередко наблюдаются преходящие расстройства сенсорного синтеза (нарушения схемы тела), которые более свойственны церебрастеническим состояниям в отдаленном периоде после перенесенных травм и нейроинфекций.
Нередко встречаются нарушения высших корковых функций в виде элементарной агнозии (трудности различения фигуры и фона в изображении), апраксии (расстройства заученных движений), нарушений пространственной ориентировки, недостаточности фонематического слуха (различения на слух сходных по звучанию фонем), что является причиной затруднений обучения в школе. С.С. Мнухин (1968) обозначил эти состояния как «синдромрезидуальной церебрастении с запозданием развития школьных навыков».
В структуру резидуально‑органических церебрастенических состояний в большинстве случаев входят более или менее выраженные расстройства вегетативной регуляции, сочетающиеся с элементами диэнцефального синдрома. Как правило, у детей с резидуальными церебрастеническими состояниями обнаруживается рассеянная неврологическая микросимптоматика (минимальная мозговая дисфункция – ММД), недостаточность тонкой моторики, асимметрия объема содружественных движений, односторонние пирамидные знаки. Частыми проявлениями церебрастении являются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (головокружения, тошнота, чувство дурноты при езде на транспорте). У этих детей часто отмечаются явления внутричерепной гипертензии (повышенное внутричерепное давление), проявляющееся приступообразными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением. Признаки повышенного внутричерепного давления подтверждаются на рентгенограммах черепа и ЭХОграммах.
Симптоматика церебрастенического синдрома с годами постепенно сглаживается. Однако очередная травма или тяжелая инфекция могут обострить процесс, возникает декомпенсация, проявляющаяся усилением астенических симптомов, явлениями вазовегетативных (сосудистых) расстройств, включая головные боли, приступы головокружения и рвоты.
Наличие подобных симптомов у ребенка дошкольного возраста должно привлечь к себе внимание воспитателя детского сада и родителей для дальнейшего обследования ребенка, лечения, создания правильного режима дня, рационального и витаминизированного питания, чередования игр и занятий, отдыха и прогулок.
По мере необходимости дети могут быть направлены в специализированные отделения больницы или санаторно‑лесные оздоровительные учреждения. Как один из лечебных методов может быть предложена сонная терапия, которая обеспечивает длительный целительный сон на свежем воздухе, что обуславливает восстановление пострадавших функций нервной системы.
Вопросы для самостоятельной работы:
1. Расскажите о причинах возникновения астенического синдрома.
2. Охарактеризуйте клинические проявления астенического синдрома.
3. Что представляет собой «цепочка инфекций» и какое ее значение для возникновения астенического синдрома? Что представляют собой хронические болезни? Какие болезни относятся к хроническим заболеваниям? Их отличие от острых инфекций.
4. По каким проявлениям вы будете судить об астении у ребенка, по каким – об усталости?
5. В чем состоит медицинская и педагогическая помощь детям с астенией?
6. Какое значение имеет лечебный сон?
7. Расскажите о возможной профилактике астенических состояний.