Общие расстройства психологического (психического) развития

Среди большой группы нарушений, которая отнесена к общим расстройствам развития, наибольший интерес для будущих специалистов, по мнению авторов, представляет детский аутизм — как наиболее часто встречающееся заболевание, со своеобразной клиникой, течением и непредсказуемым поведением ребенка.

Детский аутизм (синдром Каннера)— заболевание, характеризующееся нарушением, а зачастую неспособностью формирования эмоционального контакта с окружающими, замкнутостью, уходом в себя, в мир собственных переживаний и ощущений.

Впервые описан в 1943 г. Каннером (Kanner) и обозначен им как детский аутизм (early infantile autism). Основными причинами детского аутизма являются следующие:

· генетическая предрасположенность;

· патология первой половины беременности;

· постнатальные нейроинфекции и др.

Это расстройство чаще встречается у мальчиков, но более тяжело протекает у девочек.

Детский аутизм начинается в возрасте до 3 лет, постепенно прогрессируя, приводит больного к тяжелым психическим проявлениям в виде нарушения свойств личности и интеллектуальной недостаточности.

Клиника заболевания характеризуется множеством разнообразных проявлений, среди которых наиболее часто отмечаются следующие:

· физические аномалии (отставание в росте, патологические изменения внутренних органов, непропорциональность скелета и др.);

· снижение порога болевой чувствительности, в связи с чем больные не ощущают боли при нанесении им травм или увечий;

· снижение интереса к звуку человеческого голоса, при повышении его;

· замкнутость, постепенный уход в себя, в мир собственных ощущений и переживаний;

· нереагирование на обращенную к ним речь;

· задержка или полное отсутствие развития разговорной речи;

· недостаточная гибкость, нарушение интонационной стороны речи, ее стереотипы в использовании фраз и слов;

· отсутствие контакта взглядом, мимикой, позой или жестами;

· отсутствие творчества и фантазии в мышлении;

· нарушение сна и приема пищи;

· внезапное появление вспышек гнева и агрессивности;

· отсутствие чувства привязанности к родным и близким;

· холодность при общении даже с самыми дорогими людьми (родители, братья, сестры);

· избегание сверстников;

· безразличие к интересам окружающих;

· отсутствие сопереживания другим.

Характерной особенностью таких детей является появление у них неадекватного страха совершенно в нормальной ситуации и состояния безразличия в случаях реальной опасности.

Типичная в детстве двигательная активность в подростковом возрасте сменяется малоподвижностью, нелепыми движениями, застываниями в мечтательной позе.

В связи с неоднородностью внутренних переживаний и воображений собственного мира поведение больных носит неадекватный, а часто непредсказуемый характер — от депрессивных проявлений до аффективных агрессивных вспышек, вплоть до суицидальных попыток.

Больных с детским аутизмом выделяет среди детей с другими психическими расстройствами высокая степень лабильности (неустойчивости) эмоциональной сферы. Они могут засмеяться и буквально через минуту заплакать. Особенно это выражено у девочек.

Личностные нарушения часто сочетаются с нарушениями высших мозговых функций (речь, мышление, память).

Речевые расстройства характеризуются задержкой развития и специфическими нарушениями разговорной речи в виде монотонности, аграмматичности, фрагментированности, искаженности и др. В тяжелых случаях, кроме моторных нарушений разговорной речи, у больных выявляются и сенсорные расстройства в виде непонимания обращенной к ним речи. При легких формах заболевания выявляется превосходство сенсорных речевых расстройств над моторными, т.е. больные больше говорят, чем понимают.

Нарушение мышления проявляется в виде вязкости речи и снижения аналитическо-синтетической деятельности.

Умственная отсталость при детском аутизме может варьироваться от легкой до глубокой степени с проявлением соответствующей клинической симптоматики.

Больные детским аутизмом должны находится под постоянным наблюдением врача-психиатра, специального психолога, логопеда и педагога.

Реабилитационные мероприятия должны быть направлены на стимуляцию речевого и интеллектуального развития ребенка, с одной стороны, и на коррекцию поведения — с другой.

Помимо классического детского аутизма, специалистам различного профиля приходится сталкиваться и со случаями детского аутизма, обусловленного органическим заболеванием головного мозгами, — атипичным аутизмом, при котором аутистические проявления менее выражены, чем при синдроме Каннера, и появляются они после 3-летнего возраста.

Программа поведенческой терапии должна быть составлена строго индивидуально для каждого больного с учетом тяжести заболевания и степени его психических расстройств. В основе данной программы, помимо основных психотерапевтических приемов, должен лежать постоянный контроль над дезадаптивным поведением больного ребенка.

Синдром Ретта- психопатологическое состояние, характеризующееся замедлением роста головы, частичной или полной потерей приобретенных двигательных и речевых навыков.

Причина синдрома Ретта точно не установлена, однако имеется ряд гипотез, относящих его к наследственной патологии.

Описаны случаи данного синдрома только у девочек. В клинической картине синдрома Ретта отмечаются следующие проявления:

· задержка увеличения размеров черепа (6—18 месяцев);

· потеря намеренных движений рук и приобретенных тонких манипуляционных моторных навыков (1-2 года);

· утрата имевшихся речевых навыков (1,5—2 года);

· стереотипные движения по типу заламывания или «мытья рук»;

· стереотипные смачивания рук слюной;

· слюнотечение и выпячивание языка;

· неполное пережевывание пищи при еде;

· нарушение контроля за функциями тазовых органов;

· бруксизм (скрежетание зубов);

· искривления позвоночника и изменения суставов;

· диффузная мышечная гипотония;

· общая кахексия;

· нарушения дыхательной функции (периодическая задержка дыхания — апноэ, одышка);

· судорожные приступы.

В подростковом и зрелом возрасте у многих больных развиваются выраженные двигательные расстройства в виде параличей рук и ног.

На фоне вышеописанной клинической картины у больных в конечной стадии развивается тяжелая психическая инвалидизация в виде различных нарушений психической сферы, и прежде всего интеллектуальной деятельности.

Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.К этой рубрике психических расстройств относятся общие расстройства развития, характеризующиеся утратой ранее приобретенных навыков и развитием аномальных проявлений социальных, коммуникативных, поведенческих сфер личности.

Характерно, что до начала этих нарушений у больных отмечается нормальный период психологического (психического) развития (до 2—3 лет), после чего происходит четкая прогрессирующая утрата ранее приобретенных навыков, вплоть до проявлений глубокого слабоумия.

Среди ряда расстройств данной группы авторы сочли необходимым выделить два основных синдрома (Геллера и Краммера— Полльнова) как наиболее важные для будущих специалистов.

Синдром Геллера(детская деменция — dementia infantilis) — дезинтегративное расстройство детского возраста, характеризующееся прогрессирующим развитием дементного синдрома.

Синдром впервые описан в 1909 г. немецким врачом Геллером (In. Heller) и австрийским врачом Заппертом (J. Zappert) в 1911г. Причиной заболевания является какая-то неустановленная, неврологическая дисфункция, однако отмечено, что началу заболевания часто предшествует стрессорный фактор.

В начальной стадии заболевания (2—6 лет) отмечаются изменения речи в виде нечеткости и смазанности ее, вплоть до лепетания. В дальнейшем полностью теряются навыки воспроизведения и понимания речи. Утрата двигательных навыков проявляется появлением стереотипных движений, гримас и тиков, часто присоединяются эпилептические припадки. Утрачивается контроль за самостоятельным питанием, а также за функциями тазовых органов. Изменяется эмоциональное состояние ребенка. Он становится раздражительным, иногда отмечаются вспышки гнева и агрессии.

Перечисленные клинические проявления, как правило, сопровождаются псевдобульбарными расстройствами (насильственные смех и плач).

В дальнейшем — полная утрата навыков и знаний, проявляющаяся клиникой глубокого слабоумия.

Продолжительность заболевания (от начальной до конечной стадии — стадии деменции) — от одного года до нескольких лет.

Прогноз неблагоприятный из-за отсутствия регресса клинических проявлений.

Синдром Краммера—Полльнова— психопатологический симптомокомплекс, включающий в себя своеобразный гиперкинетический психоз с развитием интеллектуальной недостаточности. Впервые описан немецкими невропатологом и психиатром Краммером и Полльновым (F. Krammer, H. Pollnov) в 1930—1932 гг.

Клиника синдрома характеризуется стремительным и тяжелым развитием бесцельного двигательного беспокойства («ртутные движения», ребенок ни на мгновение не остается спокойным). Часто выявляются стереотипные ритмические двигательные акты. Отмечаются изменения эмоциональной сферы (приступы гнева, ярости, лабильность настроения, раздражительность). Четко прослеживается приостановка или замедление дальнейшего моторно-речевого развития.

Характерной особенностью данной патологии является то, что после максимальной выраженности симптоматики (к 6 годам) у больных отмечается ее регресс (в течение 1—2 лет), иногда до полного восстановления. Но в большинстве случаев у детей остаются интеллектуальные нарушения и склонность к эпилептиформным припадкам.