Причины жировой дистрофии миокарда

Хронические гипоксические состояния, особенно при выра­женной анемии. При хронической жировой дистрофии желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками («тигровое сердце»).

Токсическое поражение. Макроскопически сердце дряблое, име­ется желтое диффузное окрашивание, сердце выглядит увеличен­ным в объеме, камеры его растянуты.

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпите­лии проксимальных и дистальных канальцев.

Внешний вид почек: они увеличены, дряблые, корковое веще­ство набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхно­сти и разрезе.

Механизм развития жировой дистрофии почек связан с ин­фильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибе­лью клетки.

Функциональное значение жировой дистрофии велико: функ­ционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается.

Паренхиматозные углеводные дистрофии.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выяв­ляются ШИК-реакцией. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем — обработкой сре­зов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помо­щью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окра­ски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушение обмена гликогена.

Нарушения содержания гликогена проявляются в уменьше­нии или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения наиболее ярко выражены при сахарном диабете и при наследственных углевод­ных дистрофиях — гликогенозах.

Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гли­когена, и относятся потому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена глико­протеидов.

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в меж­клеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование позволяет выявить не толь­ко усиленное слизеобразование, но и изменения физико-хи­мических свойств слизи.

Исход в значительной мере определяется степенью и длитель­ностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенера­ция эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других — она атрофируется, в дальнейшем склерози-руется.

Лекция 5 СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Определейие

Мукоидное набухание

Фибриноидное набухание

Гиалиноз Амилоидоз соединительной тканиимеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые.

Синтез нового коллагена — неотъемлемая часть процесса ре­генерации, однако этот процесс наблюдается и при хроническом воспалении. Нарушение синтеза коллагена ведет к нарушению заживления ран и повышенной ломкости капилляров.

Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазма­тических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатиро-ванных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных — гиалуроновой кислоты) и фибронектина.

В соединительной ткани находятся клетки гематогенного про­исхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:

• мукоидное набухание;

• фибриноидное набухание;

• гиалиноз;

• амилоидоз.

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз очень часто являются последовательными стадиями дезорганизации со­единительной ткани.

Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит ано­мальный, не встречающийся в норме фибриллярный белок, ко­торый синтезируется специальными клетками — амилоидобла-стами.

Мукоидное набухание— увеличение количества и перераспре­деление мукополисахаридов, преимущественно гликозаминог­ликанов, в основном веществе соединительной ткани. Накопле­ние гликозаминогликанов всегда начинается с повреждения со­судов микроциркуляторного русла, что ведет к развитию ткане­вой гипоксии, активации гиалуронидазы и ослабеванию связи между гликозаминогликанами и белком.

Для выявления гликозаминогликанов используются специ­альные окраски.

Микроскопически коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются.

Макроскопически органы практически не изменены.

Мукоидное набухание развивается чаще всего в стенках арте­рий, сердечных клапанах, эндо- и эпикарде, в капсулах суставов.

Причины: инфекционно-аллергические заболевания; ревма­тические болезни; атеросклероз; гипертоническая болезнь; ги­поксия.

Мукоидное набухание — процесс обратимый, может произойти полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, мукоидное набухание может перейти в фибриноидное набухание.

Функция органа в гистионе, где развивается мукоидное набу­хание, нарушается незначительно.

1ибриноидное набухание— глубокая и необратимая дезорга­низация соединительной ткани.

Фибриноид — это сложное вещество, образованное за счет белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества, а также плазменных белков крови и нук-леопротеидов разрушенных клеток соединительной ткани. Обя­зательным компонентом фибриноида является фибрин.

Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными, резко ШИК-позитивными.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены.

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространен­ный), либо локальный (местный) характер.

Системное поражение отмечено при: инфекционно-аллергических заболеваниях; аллергических и аутоиммунных болез­нях; ангионевротических реакциях.

Локально фибриноид выявляется при хроническом воспале­нии. Например, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фиб-риноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией со­единительной ткани.

Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекра­щению функции органа.

1ри гиалинозе в соединительной ткани образуются однород­ные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

При иммуногистохимическом исследовании в гиалине обна­руживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемен­та), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кис­лый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или крас­ный цвет.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:

• плазматического пропитывания;

• фибриноидного набухания;

• склероза. Различают:

• гиалиноз сосудов;

• гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стен­ки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.

Причины системного гиалиноза сосудов:

• артериальная гипертония;

• диабет, ревматические заболевания;

• атеросклероз.

Ведущими механизмами в его развитии являются:

• деструкция волокнистых структур;

• повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

• простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови;

• липогиалин, содержащий липиды и бета-липопротеиды;

• сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки.

Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление на­блюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функ­ционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

В большинстве случаев исход неблагоприятный, поскольку процесс необратим.

Распространенный гиалиноз артериол может вести к функ­циональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний.

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Системный гиа­линоз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции колла­гена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани.

Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярностъ и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвер­гаются атрофии.

Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе во­локнистая соединительная ткань становится: плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиали­новых масс. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа.

1милоидоз— это стромально-сосудистый диспротеиноз, ко­торый сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиа-лин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Все типы амилоида имеют следующие физико-химические ха­рактеристики:

• при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую ами­лоид, она окрашивается в коричневый цвет;

• в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом: при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет; в поляризованном свете ами­лоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением; при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окра­шиваясь в кирпично-красный цвет;

• амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;

• при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7,5—10 нм;

• при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру.

Химическая структура белка амилоида: амилоид из иммуно­глобулинов, амилоид другого происхождения.

Клиническая классификацияамилоидоза основана на типе бел­ка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенно­сти и возможной причине его возникновения.

Системный амилоидоз:

• первичный системный амилоидоз с преимущественным нако­плением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах;

• вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпо­чечниках.

Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилои­доз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже.

Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в стро-ме большого количества эндокринных новообразований.

Семейный врожденный амилоидоз:

• нейропатический;

• нефропатический;

• сердечный. Сенильный амилоидоз:

• небольшие количества амилоида часто обнаруживаются в сердце;

• поджелудочной железе;

' • селезенке у пожилых людей.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называе­мыми амилоидобластами. При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки.

Амилоид накапливается: в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов; в интерстициальной ткани по ходу ретику­лярных и коллагеновых волокон; в базальной мембране эпители­альных структур.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внеш­ний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском.

Признаками наиболее выраженного поражения ткани явля­ются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае фолликулы селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго. Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, глад­кая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии про­цесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выно­сящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков,

в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соеди­нительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчаты­ми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают.

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отло­жение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосу­дов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волок­нах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуют­ся массивные отложения амилоидного вещества.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерий и вены, а также в перибронхи-альной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в ме­жальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид нахо­дят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением ами­лоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровож­дается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпи­дермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобра­зие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилои­доз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии парен­химы и склерозу стромы органов, к их функциональной недоста­точности.