Этиология и патогенез

Врожденные бронхоэктазы –редкая патология, при которой не развиваются периферические легочные структуры, что ведет к кистозному расширению сформировавшихся бронхов. Врожденные бронхоэктазы описаны при наследственных синдромах: Картагенера, Янга, Уильямса-Кемпбелла, Швахмана-Дайемонда, муковисцидозе.

К основным причинным факторам приобретенных бронхоэктазов (бронхоэктатической болезни) относятся:

1. Генетически обусловленные неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани) и снижение защитных механизмов, в том числе и дефицит альфа-1-антитрипсина, способствуют развитию и хроническому течению инфекции.

2. Бронхолегочная инфекция (бактериальная и вирусная), перенесенная в детстве, особенно на первом году жизни ребенка.

Заболевание проявляется преимущественно в детском и юношеском возрасте, причинно-следственной связи его с другими болезнями дыхательной системы не устанавливается.

Непосредственным этиологическим фактором бронхоэктатической болезни может быть любой пневмотропный патогенный агент.

Бронхоэктазы, развивающиеся у пациентов с хроническими заболеваниями органов дыхания, рассматриваются как осложнения этих заболеваний, называются вторичными и не включаются в понятие бронхоэктатической болезни.

Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает в основном в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.

Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхоэктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию.

К развитию бронхоэктазий приводят:

1)обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов;

2)снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронхорасширяющих сил;

3)развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование, приводящее к структурным изменениям

К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:

1) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;

2) нарушение функции местной бронхопульмональной иммунной защиты.

Бронхоэктазы чаще локализуются в базальных сегментах легких, преимущественно слева, а также в язычковых сегментах и средней доле. В дальнейшем происходит перестройка перибронхиального сосудистого русла и сброс крови из системы бронхиальных артерий в систему легочной артерии. Вначале возникает региональная, а затем и общая легочная гипертензия, приводящая к формированию легочного сердца.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Субьективные:

Поражение дыхательной системы:

кашель с отхождение гнойной мокроты неприятного запаха, особенно утром («полным ртом») и при принятии дренажного положения, суточное количество мокроты может колебаться от 50 до 500 мл и более; одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке.

Интоксикационный синдром:

лихорадка, потливость, слабость, анорексия

Обьективные:

Состояние – от удовлетворительного до тяжелого при обострении, отставание детей в физическом и половом развитии, снижение массы тела

Кожный покров – бледность, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»)

Грудная клетка – пораженная сторона отстает в акте дыхания, бочкообразная грудная клетка (при ателектатических бронхоэктазах), ЧДД увеличена при обострении и развитии дыхательной недостаточности.

Перкуторно притупление звука соответственно зоне локализации бронхоэктазов.

Аускультативно: жесткое дыхание, крупно- и среднепузырчатые хрипы над очагом поражения, при развитии легочной гипертензии – признаки перегрузки правых отделов сердца: эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, тахикардия, акцент II тона на a. рulmonalis.

ОСЛОЖНЕНИЯ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

К числу осложнений относятся:

а) кровохарканье и легочное кровотечение;

б) амилоидоз почек, реже селезенки, печени, кишечника;

в) плеврит (эмпиема плевры);

г) очаговая (перифокальная) пневмония;

д) абсцесс легкого; е) бронхообструктивный синдром;

ж) хроническое легочное сердце.

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общий анализ крови.

Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ в фазе обострения, признаки анемии

Иследование мочи.

Протеинурия.

Исследование мокроты.

- общий анализ мокроты: мокрота гнойная, при отстаивании 2-х или 3-х слойная, многонейтрофилов, эластических волокон, могут встречаться эритроциты

- микроскопия мазка

- посев мокроты или БАЛЖ на флору и чувствительность к антибиотикам

4.Рентгенографическое исследование грудной клетки в двух проекциях.Характерно уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко уменьшенной доли.

5. Рентгенотомография, компьютерная томография– более информативны по сравнению с рентгенографией

6. Бронхография – цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов IV-VI порядка, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей.

7. Фибробронхоскопия(возможно с биопсией)- признаки гнойного бронхита, уточнение источника кровотечения