Патология надпочечников. Первичный и вторичный альдостеронизм. Феохромоцитома

Альдостеронизм.

Различают первичный и вторичный альдостеронизм. Первичный альдостеронизм (синдром Конна) чаще всего сопровождается гормонально-активной аденомой клубочковой зоны, называемой альдостеромой, секретирующей избыточное количество альдостерона. Это приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек. Натрий задерживается в организме. Его концентрация во внеклеточном пространстве в большинстве случаев увеличивается. Одновременно в почках в связи с усилением реабсорбции натрия конкурентно тормозится реабсорбция калия, что способствует значительной потере внутриклеточного калия. Это сопровождается перераспределением ионов натрия и водорода.

Проявления альдостеронизма заключаются в следующем:

1. Повышение кровяного давления в связи с повышением тонуса артериол; это вызвано увеличением концентрации ионов натрия в клетках, что усиливает реакцию клеток на симпатические импульсы и потенцирует действие норадреналина;

2. Развитие мышечной слабости и временных параличей в связи с потерей калия; уменьшается сократимость мышц и возникают парезы и параличи, которые могут длиться на протяжении многих суток; 3. Полиурия в связи со снижением концентрации калия в клетках, что уменьшает реакцию канальцевого эпителия почек на АДГ. Возможно, полиурия является одной из причин того, что при первичном альдостеронизме, несмотря на задержку натрия, не бывает отеков в отличие от вторичного альдостеронизма. Определенную роль играет и отсутствие застоя в венозной системе;

3. Гипокалиемический алкалоз; потеря ионов хлора (вместе с ионами калия) ведет к снижению их уровня в крови и компенсаторному увеличению в экстрацеллюлярном депо бикарбонатов (связывание избытка натрия); алкалоз может стать некомпенсированным и привести к развитию тетании;

4. Уменьшение в плазме крови концентрации ренина и ангиотензина II; это связано с гиперволемией, которая оказывает тормозящее влияние на секрецию ренина. Вторичный альдостеронизм появляется на фоне патологических процессов, развивающихся вне надпочечников: недостаточности правого сердца, цирроза печени, злокачественной гипертензии и др.

Феохромоцитома

Функция мозгового слоя усиливается, как правило, в экстремальных ситуациях, действии ноцицептивных раздражителей, когда происходит активация симпатико-адреналовой системы.

Иногда в основе гиперфункции мозгового слоя надпочечников лежит образование опухоли из клеток мозгового слоя надпочечника или вненадпочечниковой хромаффинной ткани – хромаффиномы. Она чаще бывает доброкачественной (феохромоцитома) и реже злокачественной (феохромобластома). Опухоль встречается относительно редко: поданным вскрытий, в 0,04 %. Однако среди больных артериальной гипертензией она встречается намного чаще. Размеры опухоли колеблются в широких пределах – от микроскопических до опухолей массой 3,5 кг. Клетки хромаффиномы секретируют катехоламины – адреналин, норадреналин, дофамин, иногда серотонин. Количество и соотношение секретируемых продуктов варьирует, что создает большие различия в клинических проявлениях заболевания.

Сердечно-сосудистый синдром проявляется прежде всего пароксизмальным или постоянным повышением артериального давления. Наблюдаются различные изменения деятельности сердца: тахикардия или брадикардия, нарушения ритма типа экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания предсердий.

Возможно развитие нерезко выраженного диабета, тиреотоксикоза. Описаны гиперхолестеринемии; для больных с феохромоцитомой типично раннее развитие атеросклероза.

Нервно-психический синдром проявляется во время пароксизмов головокружением, головной болью, галлюцинациями, повышенной возбудимостью нервной системы, судорогами. Реже феохромоцитома сопровождается желудочно-кишечным синдромом, для которого характерны тошнота, рвота, запор, иногда изъязвление стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения.

Биологическая роль глюкокортикоидов. Показания и противопоказания для применения глюкокортикоидов в клинике. Осложнения глюкокортикоидной терапии. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Физиологическая роль глюкокортикоидов.

Глюкокортикоиды оказывают самое большое влияние на углеводный обмен, причем наиболее сильное влияние в этом направлении принадлежит кортизолу (гидрокортизону), более слабое – кортизону и кортикостерону. Это влияние заключается в активизации процессов глюконеогенеза. Глюкокортикоиды способствуют увеличению запасов глюкогена в печени и мышцах и удалению азота. Введение в повышенной дозе гормонов этой группы вызывает надпочечниковый диабет, отличающийся увеличенным уровнем сахара в крови, гликозурией и резистентностью к инсулину. Глюкокортикоиды увеличивают мобилизацию жиров и усиливают их концентрацию в печени.

Увеличивается уровень холестерина и фосфолипидов в крови. Увеличенное выделение гормонов коры надпочечников благоприятствует развитию склероза. Влияние глюкокортикоидов на белковый обмен отражается в усиленном катаболизме белков. По мере уменьшения белка в соединительной и мышечной тканях увеличивается противовоспалительное действие кортизола, который кроме того ослабляет реакцию соединительной ткани на травму, уменьшает гиперемию, отек и способствует рассасыванию воспалительных инфильтратов. Очень важное значение и влияние имеют глюкокортикоиды на увеличение сопротивляемости организма на действие таких факторов, как травма, инфекция, холод. Эти гормоны совершенно отчетливо уменьшают степень аллергических реакций. Глюкокортикоиды в небольшой степени влияют на характер электролитного обмена, задерживая в организме натрий и увеличивая потерю калия. Кортизол влияет на кровообращение, усиливая чувствительность прекапиллярных артериол на норадреналин. Поэтому применение его во время шока может восстановить нормальное давление крови (15). Наконец, гормоны из группы глюкокортикоидов уменьшают количество циркулирующих в крови лимфоцитов и, как отмечено выше, тормозят выделение АСТН.

Роль 17-кетостероидов.

В группу 17-кетостероидов входят анаболические и андрогенные стероидные соединения, которые вызывают различные биологические реакции. Анаболическое влияние отличается увеличенным синтезом белка из аминокислот, уравновешивая таким путем катаболическое действие глюкокортикоидов, под влиянием андрогенов отмечается чрезмерный рост волос, голос становится грубым, появляется акне на коже, гипертрофия наружных половых органов. Роль гормонов коры надпочечников в водно-минеральном обмене. Сохранение водно-минерального равновесия в организме является безоговорочным условием существования нормальной структуры, а также ферментативных и биохимических функций клетки.

Гиперфункция и дисфункция коркового вещества надпочечных желез.

Ведущими патогенетическими звеньями, определяющими клиническую картину гиперфункции и дисфункции коркового вещества надпочечных желез, являются избыточная секреция кортизола (болезнь и синдром Иценко-Кушинга), альдостерона (гиперальдостеронизм), андрогенов (адреногенитальный синдром, андростерома) или эстрогенов (кортикоэстрома).

Этиология болезни и синдрома Иценко-Кушинга различна, но клинические симптомы и патогенез нарушений весьма сходны. Болезнь возникает вследствие чрезмерной секреции кортикотропина при опухоли аденогипофиза или нарушении диэнцефальной регуляции, синдром – в результате первичного поражения коркового вещества надпочечных желез опухолью.

Под влиянием избыточного количества гликокортикоидов возникают тяжелые эндокринно-обменные нарушения. Развивается ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лицо становится лунообразным, гиперемированным, на коже живота появляются сине-багровые полосы растяжения. Отрицательный азотистый баланс свидетельствует о преобладании катаболических процессов. Повышение распада белков приводит к дистрофическим изменениям в мышцах, костях и суставах. Остеопороз может достигать такой степени, при которой возникают спонтанные компрессионные переломы позвонков.

Под действием гликокортикоидов в печени повышается содержание гликогена, развивается стойкая гипергликемия (стероидный диабет). Последняя является результатом интенсификации гликонеогенеза и повышения активности глюкозо-6-фосфатазы в печени.

Вследствие увеличения объема крови и повышения чувствительности сосудистой стенки к действию катехоламинов повышается артериальное давление. В лимфоидной ткани происходит усиленный распад нуклеопротеидов. Избыток гликокортикоидов вызывает лимфоцитопению и эозинопению,

Угнетает продукцию антител и реакции клеточного иммуни-тета. Нередко возникают язвенные поражения слизистой оболочки желудка и кишок, множественные кровоизлияния