Задание к задаче по педиатрии. 1. Поставьте предварительный диагноз
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Укажите причину заболевания.
3. Каковы основные патогенетические механизмы заболевания?
4. Какие варианты заболевания Вам известны?
5. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
6. Оцените результаты общего анализа крови.
7. Консультация каких специалистов необходима данному больному?
8. Назначьте лечение. Особенности диетотерапии при этом заболевании?
9. Как определяется степень гипотрофии?
10. Каковы принципы назначения питания у детей с гипотрофией?
11. Назначьте вскармливание с учетом степени гипотрофии.
12. Прогноз заболевания?
Первый вариант ответа к задаче по педиатрии
1. Галактоземия,гипотрофия II ст, гипохромная анемия
2. Причина-невозможность использования организмом галактозы (проявление в виде тяж наруш печени ЦНС глаз)из-за снижения ак-ти галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы(гал-1-ф-ут)
3. Патогенез:снижение ак-ти гал-1ф-ут=накопление в крови продукта начального обмена галактозы(гал-1-ф),оказывающ токсич д-вие на орг-зм(наЦНС9отек мозга),на печень(повыш неконъюг БЛ,снижен биосинтез белка))==гипогликемия С возрастом компенсат увел ак-ти УДФГП,способств метаболизму галактозы побочным путем
4. Варианты б-ни-галактоземия I тип (сниж ак-ть гал-1-ф-ут) галактоземия II тип(сниж ак-ть галактокиназы) галактоземия III (дефицит галактопиразы)
5. В/У Инф,желтухи др происх ,фруктозная нед-ть,лактазная нед-ть
6. Нб сниж (N133), Эр повыш (N4,2) Цп сниж (N0,95) Рет сниж (N8,8) п/я сниж (N2,5) с/я повыш (N22) Лимф N М сниж (N6) СОЭ сниж(N6) –Эритроцитоз,м,б апласт процесс в ККМ
7. Консультация специалистов:гематолог,окулист,неврпатолог
8. Лечение:безмол вск (смеси на миндальном молоке,казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси Каши готовят на овощных и мясных отварах Искл мол продукты до 3 лет Оротовая к-та(улучш обмен галактозы)Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы,а/оксиданты,сос преп По показ леч катаракты
9. Степ гипотрофии опр-ется по степени дефицита массы тела с учетом сост кожи и тургора тк дефицит роста психомоторн разв и эмоц статуса,сост имм-та::Iст-11-20% IIст-20-30% IIIст->30%
10. Принцип назнач питания дет с гипотрофией Iст-период адаптации V=2/3отVnor Число кормлений +1 В теч 1-3 дн Рассчет на m факт Восстан период-Б У-на m долж=m факт +20% Ж-ср м/ду m факт и m долж II ст Адаптац период: V=!/2-2/3от V norm Число кормлений +1-2 В теч 3-7 дн Рассчет на m фактич Восстан период-Б У на приблиз m долженств=m факт +20% Ж-на m факт III ст Адаптац период V=1/3 от V norm Женское гр молоко,адаптир смеси-10 кормл Б У наприблиз m долженств=m факт+20% Ж-на m факт
11. Вскармливание с учетом гипотрофии: адаптационный период объём равен ½-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б.У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = ½ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б.У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б.У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую
12. Прогноз:при своеврем выявл и отсутсвии неврол симптоматики-благопрПри наруш функцЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии
Второй вариант ответа к задаче по педиатрии
1.Дз:Галактоземия,гипотроф.II,гипохр.анемия.
2.Прич.заб-я:abs или резк.сниж.акт-ти галактозо1фосфатуридил-трансферазы(ГФУТ).
3.ПЗ-накопл.галактозо1фосфата(Г1Ф)=>галактоз-емия,-урия,Г1Ф повр-ет гепатоц=>некроз гепатоц=>фиброз печ=>печ.нед-ть.Накопл. Г1Ф в печ.блокир.мобил-ции.гликогена=>гипоклик.сост-я(НЕЛЬЗЯ провод.глюкозотолер.тест).Накопл.Г1Ф в нейронах=>повр-е,наруш. f-ции,задерж.темпов пс/мот.разв.Ув.галактозы в сп-мозг.ж-ти м.прив. к отеку мозга.Г1Ф инактивир.реабс.а/к в поч.канал+поврежд.капил. клуб=>аминоацидур,галактозур.Эр-ты больн.поглащают О2 на 25-30%< =>сниж.продолж.их жизни,гемолиз,анемия.Галактоза соедин. с тиоловыми группами,галактотиолы накапл.в хрустал=>катаракта.
4.Вар-ты галактоземии:1типа-недост-ть галактонидазы(быстр. формир-е катаракты,м.обнар.на 1мес.жизни),2типа:нед-ть Г1Ф.
5.Ддз:в/утр.инфекц,желтухи(анамн=неперенос.молока,пов.Г1Ф в эр- N-1-14мкг/мл эр-массы,сниж.акт-ти ГФУТ в эр-цитах в 10 и >раз, галактоземия,-урия),сах.диаб(опр-е истинной глюкоза в кр.глюкозо-оксидазн.м-дом-при СД повыш,г/емии-сниж)
6.ОАК:анемияI гипохромн,гиперрегенер(гемолит).
7.Спец-ты:окулист,невропатолог,гастроэнтеролог.
8.Леч-е:безлактозн.или низколактозн.диета(смеси на соевом или миндальн.молоке,гидролизаты с удаленной лактозой,яйца,раст. масло,прикорм-на 1мес.раньше-каши на овощн.и мясн.отварах), преп.уменьш.обмен галактозы:урацил-4-каробоновая(оротовая) кислота-f ’тестостерона.Гепатопротекторы,антиоксиданты,преп, стимул.ЦНС,сосудист.ср-ва.
9.Степ.гипотроф:по клинике.Деф-т m с учетом роста=(4кг-3кг)/4 умнож.на 100=25%.Масса тела по длине тела-при длине 66см- масса=8,2кг.На кажд.недост.см отним.300,на кажд.последующ. прибавл.250.Рост=52см.Деф-т=14см,14х300=4200=>долженств. Масса с учетом роста=8,2-4,2=4кг.Итого,гипотрофияII
10.Пр-пы пит-я у детей с гипотрофией- Фазный хар-р пит-я: адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+ белк. обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх. сут.V,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е безлактозн. смесью(Фрисосой, Алсой,Тутелли-соя),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед= фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст, Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.
11.Вскармливание:Vсут=200мл/кг=1/5 факт.m=600мл. 1й день-1/2-2/3 от необх.сутV(300-400мл),кратность-8-9 рвсут.
12.Прогноз: при ранн. назнач. диеты дети могут развив. N
Задача по педиатрии
Ребенок 3 месяцев, от матери с отягощенным соматическим (пролапс митрального клапана, хронический холецистит, реактивный панкреатит) и акушерским (кольпит, эрозия шейки матки) анамнезом. Беременность первая, протекавшая с токсикозом в первом триместре, повышением АД в третьем триместре беременности. Роды на 42-й неделе беременности, масса при рождении 2200 г, длина 47 см.
Вскармливание: до 2 мес - грудное, далее смесью «Туттели». Аппетит был всегда снижен.
Объективно: масса тела 2700 г, длина 50 см. Псевдогидроцефалия. Лицо треугольной формы, маленькая нижняя челюсть, «карпий» рот, деформированные ушные раковины. Подкожно-жировой слой практически отсутствует. Кожа с сероватым оттенком, сухая, эластичность снижена, тургор тканей снижен. Видимые слизистые оболочки ярко-красного цвета. Трещины в углах рта, молочница, стоматит. Беспокоен, плаксив. Перкуторный звук легочный с коробочным оттенком. Аускультативно - дыхание пуэрильное. ЧД 30 в 1 минуту. Тоны сердца глухие, дыхательная аритмия. ЧСС - 124 ударов в мин. Живот вздут из-за метеоризма. Стул неустойчивый, скудный.