Схема 11. Внешняя и внутренняя системы свертывания крови

Рис, 4. Механизм образования тромба (схема). Объяснение в тексте.

3. Агрегация тромбоцитов — образование первичной тромбо-цитарной бляшки.

4. Активация процесса свертывания крови, или коагуляцион-ного каскада (схема 11), с помощью следующих механизмов:

а внутренней системы свертывания, которая запускается кон­тактной активацией фактора XII (Хагемана) коллагеном, факто­ра XI, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена и уси­ливается фосфолипидом тромбоцитов (фактор 3), высвобождаю­щимся при конформационных изменениях их мембраны; ▲ внешней системы свертывания, которая запускается ткане­вым тромбопластином, высвобождающимся из поврежденного эндотелия (тканей), и активирует фактор VII. В конечном итоге оба пути приводят к превращению протромбина (фактор II) в

тромбин (фактор Па), который способствует превращению фиб­риногена в фибрин, а также вызывает дальнейшее выделение АДФ и Тх-А₂ из тромбоцитов, способствуя их агрегации.

5. Агрегация стабилизируется образующимися отложениями фибрина — стабилизация первичной бляшки. В дальнейшем фи-бриновый сверток захватывает лейкоциты, агглютинирующиеся эритроциты и преципитирующие белки плазмы крови.

Таким образом, можно выделить следующие стадии мор­фогенеза тромба:- агглютинация тромбоцитов; - коагу-ляция фибриногена с образованием фибрина; - агглютинация эритроцитов; - преципитация плазменных белков.

Система свертывания работает в тесной связи с фибринолити-ческой системой, которая модулирует коагуляцию и препятству-ет тромбообразованию. Механизм действия фибринолитической системы складывается из следующих стадий:

а превращение проэнзима плазминогена в плазмин — наиболее важный фибринолитический фермент; а растворение фибрина с помощью плазмина; а взаимодействие фибринолитической сис­темы с системой свертывания на уровне активации фактора XII в ХПа связывает систему свертывания, систему комплемента и ки-ниновую систему.

Морфология тромба.Тромб обычно прикреплен к стенке со­суда в месте ее повреждения, где начался процесс тромбообразо-вания. Он может быть пристеночным (т.е. закрывать только часть просвета) или обтурирующим. Поверхность тромба шеро­ховатая. Пристеночные тромбы в крупных артериях могут иметь гофрированную поверхность, что отражает ритмичное выпаде­ние склеивающихся тромбоцитов и выпадение фибрина при про­должающемся кровотоке. Тромб, как правило, плотной конси­стенции, сухой.

В зависимости от строения и внешнего вида, что определяет­ся особенностями и темпами тромбообразования, различают бе­лый, красный, смешанный (слоистый) и гиалиновый тромбы.

Белый тромб состоит преимущественно из тромбоци­тов, фибрина и лейкоцитов, образуется медленно при быстром токе крови (чаще в артериях). Красный тромб, помимо тромбоцитов и фибрина, содержит большое число эритроцитов, образуется быстро при медленном токе крови (обычно в венах). В наиболее часто встречающемся смешанном тромбе, который имеет слоистое строение (слоистый тромб) и пестрый вид, содержатся элементы как белого, так и красного тромба. В смешанном тромбе различают головку (имеет строение белого тромба), тело (собственно смешанный тромб) и хвост (имеет строение красного тромба). Головка прикреплена к эндотелиаль-ной выстилке сосуда, что отличает тромб от посмертного сгуст­ка крови. Слоистые тромбы чаще образуются в венах, в полости аневризмы аорты и сердца. Гиалиновый тромб — осо­бый вид тромбов, образующихся в сосудах микроциркуляторного русла; он редко содержит фибрин, состоит из разрушенных эрит­роцитов, тромбоцитов и преципитирующих белков плазмы, напо­минающих гиалин. Увеличение тромба происходит путем насло­ения тромботических масс на первичный тромб, причем рост тромба может происходить как по току крови, так и против тока.

Исход тромбоза.Может быть различен. Кблагоприят-ным исходам относят асептический аутолиз тромба, воз­никающий под влиянием протеолитических ферментов и прежде всего плазмина. Установлено, что большинство мелких тромбов рассасывается в самом начале их образования. Другим благопри­ятным исходом является организация тромба, т.е. замещение его соединительной тканью, которая может сопровождаться процес­сами канализации и васкуляризации (восстановление проходимо­сти сосуда). Возможно обызвествление тромба, в венах при этом возникают камни — флеболиты.

К неблагоприятным исходам относят отрыв тромба с развитием тромбоэмболии и септическое расплавле­ние тромба, которое возникает при попадании в тромботические массы гноеродных бактерий, что приводит к тромбобактериаль-ной эмболии сосудов различных органов и тканей (при сепсисе).

Значение тромбоза.Определяется быстротой его развития, локализацией и распространенностью. Обтурирующие тромбы в артериях — явление опасное, так как приводят к развитию ин­фарктов и гангрены.

Эмболия

• Эмболия (от греч. emballon — бросать внутрь) — циркуляция в крови (или лимфе) не встречающихся в нормальных условиях частиц и закупорка ими сосудов. Сами частицы называются эм-болами.

Эмболы чаще перемещаются по току крови — ортоград-ная эмболия:

- из венозной системы большого круга кровообращения и пра­вого сердца в сосуды малого круга;

- из левой половины сердца и аорты и крупных артерий в более мелкие артерии (сердца, почек, селезенки, кишки и др.). В редких случаях эмбол в силу своей тяжести движется против тока кро­ви — ретроградная эмболия. При наличии дефектов в межпредсердной или межжелудочковой перегородке возникает парадоксальная эмболия, при которой эмбол из вен большого круга, минуя легкие, попадает в артерии большого круга кровообращения. В зависимости от природы эмболов раз­личают тромбоэмболию, жировую, воздушную, газовую, ткане­вую (клеточную), микробную эмболию и эмболию инородными телами.

Тромбоэмболия— наиболее частый вид эмболии, воз­никает при отрыве тромба или его части.

Тромбоэмболия легочной артерии. Это одна из наиболее частых причин внезапной смерти у больных в после­операционном периоде и больных с сердечной недостаточно­стью. Источником тромбоэмболии легочной артерии при этом обычно являются возникающие при венозном застое тромбы вен нижних конечностей, вен клетчатки малого таза. В генезе смер­ти при тромбоэмболии легочной артерии придается значение не столько механическому фактору закрытия просвета сосуда, сколько пульмонокоронарному рефлексу. При этом наблюдает­ся спазм бронхов, ветвей легочной артерии и венечных артерий сердца. При тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии обычо развивается геморрагический инфаркт легкого.

Артериальная тромбоэмболия. Источником артериальной эмболии чаще являются пристеночные тромбы, образующиеся в сердце: тромбы в левом предсердии при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) и фибрилляции; тромбы в левом желудочке при инфаркте миокар­да; тромбы на створках левого предсердно-желудочкового (мит­рального) и аортального клапанов при ревматических, септиче­ских и других эндокардитах, пристеночные тромбы, возникаю­щие в аорте в случае атеросклероза. При этом наиболее часто возникают тромбоэмболия ветвей сонной артерии, средней моз­говой артерии (что приводит к инфаркту мозга), ветвей мезенте-риальных артерий с развитием гангрены кишки и ветвей почеч­ной артерии с развитием инфаркта почки. Часто развивается тромбоэмболический синдром с инфарктами во многих органах.

Жировая эмболияразвивается при попадании в кро­воток капель жира. Обычно это происходит в случае травматиче­ского повреждения костного мозга (при переломе длинных труб­чатых костей), подкожной жировой клетчатки. Изредка жировая эмболия возникает при ошибочном внутривенном введении мас­ляных растворов лекарственных или контрастных веществ. По­падающие в вены жировые капли обтурируют капилляры легких или же, минуя легкие, через артериовенозные анастомозы посту­пают в капилляры почек, головного мозга и других органов. Жи­ровые эмболы обнаруживаются обычно только при микроскопи­ческом исследовании срезов, специально окрашенных для выяв­ления жиров (Суданом III). Жировая эмболия приводит к острой легочной недостаточности и остановке сердца, если выключает­ся ²/₃ легочных капилляров. Жировая эмболия капилляров мозга вызывает появление многочисленных точечных кровоизлияний в мозговой ткани; при этом возможен смертельный исход.

Воздушная эмболияразвивается при попадании в кровоток воздуха, что изредка встречается при ранении вен шеи (этому способствует отрицательное давление в них), после родов или аборта, при повреждении склерозированного легкого, слу­чайном введении воздуха вместе с лекарственным веществом. Попавшие в кровь пузырьки воздуха вызывают эмболию капил­ляров малого круга кровообращения, наступает внезапная смерть. На вскрытии воздушная эмболия распознается по выде­лению воздуха из правых отделов сердца при проколе их, если предварительно заполнить полость перикарда водой. Кровь в по­лостях сердца имеет пенистый вид.

Газовая эмболияхарактерна для кессонной болезни, развивается при быстрой декомпрессии (т.е. быстром переходе от повышенного к нормальному атмосферному давлению). Выс­вобождающиеся при этом пузырьки азота (находящегося при вы-

соком давлении в растворенном состоянии) вызывают закупорку капилляров головного и спинного мозга, печени, почек и других органов. Это сопровождается появлением в них мелких фокусов ишемии и некроза (особенно часто в ткани мозга). Характерным симптомом являются миалгии. Особая склонность к развитию кессонной болезни отмечается у тучных людей, поскольку боль­шая часть азота задерживается жировой клетчаткой.

Тканевая эмболиявозможна при разрушении тка­ней в связи с травмой или патологическим процессом, ведущим к поступлению кусочков тканей (клеток) в кровь. К тканевой отно­сят также эмболию амниотической жидкостью у родильниц. Та­кая эмболия может сопровождаться развитием синдрома диссе-минированного внутрисосудистого свертывания и привести к смерти. Особую категорию тканевой эмболии составляет эмбо­лия клетками злокачественной опухоли, так как она лежит в ос­нове метастазирования опухолей.

Микробная эмболиявозникает в тех случаях, когда циркулирующие в крови микробы обтурируют просвет капилля­ров. Это могут быть также грибы, паразиты, простейшие. Часго бактериальные эмболы образуются при гнойном расплавлении тромба — тромбобактериальная эмболия. На месте закупорки сосуда бактериальными эмболами образуются метастатические гнойники.

Эмболия инородными теламинаблюдается при попадании в кровь осколков металлических предметов (снарядов, пуль и пр.). К эмболии инородными телами относят также эмбо­лию известью и кристаллами холестерина а геросклеротических бляшек, выкрашивающихся в просвет сосуда при их изъязвлении.

Значение эмболии.Для клиники значение эмболии определя­ется видом эмбола. Наибольшее значение имеют тромбоэмболи-ческие осложнения и прежде всего тромбоэмболия легочной ар­терии, ведущая к внезапной смерти. Велико также значение тромбоэмболического синдрома, сопровождающегося множест­венными инфарктами и гангреной. Не меньшее значение имеет бактериальная и тромбобактериальная эмболия — одно из ярких проявлений сепсиса, а также эмболия клетками злокачественных опухолей как основа их метастазирования.

Многие из видов нарушений кровообращения патогенетиче­ски тесно связаны и находятся в причинно-следственных отноше­ниях, например связь кровотечения, плазморрагии и отека с пол­нокровием, связь малокровия с эмболией и тромбозом, а послед­него — со стазом и венозным полнокровием. Расстройства кро-нообращения лежат в основе многих клинических синдромов, та­ких как острая и хроническая сердечная (сердечно-сосудистая)

недостаточность, диссеминированное внутрисосудистое свер­тывание крови (ДВС-синдром), тромбоэмболический синд­ром, шок.

ШОК

• Шок — циркуляторный коллапс, сопровождающийся гипо-перфузией тканей и снижением их оксигенации.

Причины шока.Различают следующие причины шока: -снижение сердечного выброса, что обычно бывает при крово-потерях или тяжелой (левожелудочковой) сердечной недостаточ­ности;

- распространенная периферическая вазодилатация, что наблю­
дается чаще при сепсисе или тяжелой травме, сопровождающей­
ся гипотензией.

Типы шока и их патогенетические особенности.Различают гиповолемический, кардиогенный, септический и сосудистый ти­пы шока.

Гиповолемический шок,в основе которого лежит циркуляторный коллапс, обусловлен острым уменьшением объ­ема циркулирующей крови. Наблюдается при следующих состо­яниях: - тяжелой кровопотере;

- массивной потере плазмы поврежденной кожей (при обшир­
ных ожогах или травме, аллергических повреждениях кожи);

-. потере жидкости и электролитов желудочно-кишечным трактом при тяжелой рвоте и диарее.

Кардиогенный шок возникает вследствие снижения сердечного выброса при быстром падении сократительной функ­ции миокарда (при обширном инфаркте миокарда и других состо­яниях, приводящих к острой сердечной недостаточности).

Септический (токсико-инфекционный) шок может быть эндотоксическим (вызывается липополисаха-ридами, наиболее часто возникает при инфекциях, вызванных грамотрицательной микрофлорой) и экзотоксическим (при ин­фекциях, вызванных грамположительной микрофлорой, напри­мер экзотоксином Staphylococcus aureus).

Выделяют следующие звенья патогенеза септического шока: - эндотоксин и другие бактериальные продукты индуцируют освобождение производных арахидоновой кислоты и цитокинов (таких, как интерлейкин-1 и ФНО) в больших концентрациях; -стимулируется NO-синтетаза в эндотелии и гладких мышеч­ных клетках сосудистой стенки, что сопровождается синтезом оксида азота (II) — NO, вызывающего стойкие вазодилатацию и гипотензию; а активируется система комплемента с освобожде-

нием анафилатоксинов С3а/С5а; -активация нейтрофилов при­водит к повреждению эндотелия и резкому повышению проница­емости капилляров;- активация фактора XII запускает процесс свертывания, что приводит к развитию ДВС-синдрома.

Сосудистый шок может быть анафилактическим инейрогенным, который чаще всего связан с тяжелой травмой (травматический шок). Пусковым механизмом нейрогенного шо­ка является афферентная (преимущественно) болевая импульса-ция, что приводит к реактивной периферической вазодилатации.

Развитие сосудистого шока связано с "секвестрацией крови" (в крупных периферических сосудах благодаря потере вазомо­торного тонуса и в капиллярах вследствие постоянной венуляр-ной констрикции), увеличением сосудистой проницаемости, с за­медлением кровотока вследствие развития сладж-феномена.

Стадии шока.Различают три стадии.

1. Непрогрессирующая (ранняя) стадия. Характерны компенсаторные механизмы, включающие избира­тельную артериальную вазоконстрикцию, увеличивающую пери­ферическую резистентность и компенсирующую снижение сер­дечного выброса для поддержания перфузии жизненно важных органов. Вазоконстрикция преимущественно развивается в сосу­дах кожи и кишечника, в то время как в сердце, головном мозге и мышцах циркуляция поддерживается на обычном уровне. Ког­да механизмы вазоконстрикции оказываются недостаточными для поддержания нормального кровяного давления, развивается развернутая клиническая картина шока.

2. Прогрессирующая стадия. Характеризуется тканевой гипоперфузией и началом развития циркуляторных и метаболических нарушений, включающих метаболический аци­доз, связанный с лактатацидемией. Сосуды перестают отвечать на нормальные констрикторные стимулы. Развивается прогрес­сирующая артериолярная дилатация и кровь "секвестрируется" в резко расширенном капиллярном русле. Развивается глубокий коллапс.

3. Необратимая стадия. Развиваются повреждения органов и метаболические расстройства, не совместимые с жиз-нью.

Морфологические проявления шока.Во внутренних органах развивается гипоксическое повреждение в виде дистрофии и век-роза. Характерны быстрая мобилизация гликогена из тканевых депо, а также нарушения гемокоагуляции в виде ДВС-синдрома, гемморрагического диатеза, жидкой трупной крови, которые мо-тут явиться основой для диагностики шока на вскрытии. Микро-скопически выявляются микротромбы в системе микроциркуля­ции, сочетающиеся с признаками повышенной проницаемости капилляров, геморрагиями.

Морфологические изменения при шоке могут иметь ряд осо­бенностей, обусловленных как структурно-функциональной спе­циализацией органа, так и преобладанием в патогенезе шока од­ного из его звеньев — нейрорефлекторного, токсического, гипо-ксического. Руководствуясь этим положением, при характери­стике шока стали использовать термин "шоковый орган". Одним из наиболее важных "шоковых" органов является шоковая почка,в которой развивается некротический нефроз (при наличии ДВС-синдрома возможно развитие симмет­ричных кортикальных некрозов), что обусловливает острую по­чечную недостаточность.

Для шоковой печенихарактерно развитие центроло-булярных некрозов с возможным развитием острой печеночной недостаточности. При сочетании острой почечной и печеночной недостаточности говорят о гепаторенальном синд­роме.

В шоковом легкомразвиваются очаги ателектаза, серозно-геморрагический отек с выпадением фибрина в просвет альвеол (гиалиновые мембраны), стаз и тромбы в микроциркуля-торном русле, что обусловливает развитие острой дыхательной недостаточности — респираторного дистресс-син­дрома взрослых.

Структурные изменения миокардапри шоке представле­ны жировой дистрофией, контрактурами миофибрилл, некроби-отическими изменениями кардиомиоцитов с развитием мелких фокусов некроза.

Выраженные изменения при шоке выявляются и в других ор­ганах: вжелудочно-кишечном трактеопределяют­ся кровоизлияния, в головном мозге— фокусы некроза, мелкие кровоизлияния, в надпочечниках — истощение коркового вещества (исчезновение липидов).

Во время шокового состояния недостаточность различных органов возникает в определенной последовательности. Почки, кишечник и легкие поражаются в первую очередь. Печень дли­тельное время сохраняет функциональную активность, однако и в ней развиваются изменения, связанные с гипоксией. Поражения нервной системы, эндокринных желез и сердца встречаются ред­ко. Порядок поражения внутренних органов может быть иной, что обычно связано или с особенностями этиологического фак­тора, или с наличием предсуществующих заболеваний того или иного органа, что делает соответствующий орган особенно чув­ствительным.